Неходжкинские лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолей иммунной системы. (Включают в себя более 30 родственных заболеваний) Термин «лимфосаркома» был предложен Вирховым в середине XIXвека.

На долю неходжкинских лимфом приходится 3 % от всех злокачественных заболеваний человека и 78% от всех опухолевых заболеваний у детей. Мальчики болеют в 23 раза чаще девочек.

Они нередко встречаются у домашних животных - пожилых собак, хорьков и кошек, чаще всего их поражает онкогенный вирус (вирус лейкоза кошек).

Редко в Японии, Индии, Сингапуре Распространены в США, Канаде, Африке

Лейкемия - если 25% ткани костного мозга замещено опухолевыми клетками.

Этиология Инфекции, подавляющие иммунную систему (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, Helicobacter pylori ) факторы внешней среды (ионизирующее излучение, пестициды), первичный и вторичный иммунодефицит аутоиммунные заболевания. Чаще у жителей сельской местности (может быть обусловлено некоторыми элементами в составе пестицидов и гербицидов).

Классификация. В-клеточные Т-клеточные субтипы неходжкинской лимфомы можно разделить на две категории: 1.« индолентные» (или вялотекущие - характерно медленное развитие) 2.« агрессивные» (характерно быстрое развитие) – отличаются клиническими, морфологическими характеристиками и ответом на химиотерапию.

Определяют клинические черты заболевания и прогноз: 1.стадия дифференцировки клеток 2.характер роста опухоли По типу роста выделяют нодулярные и диффузные лимфосаркомы. В зависимости от характера опухолевых клеток диффузные лимфосаркомы разделяют на небластные и бластные. Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна - Барр.

В отличие от взрослых НХЛ у детей имеют диффузный характер поражения, быстропрогрессирующее течение, диссеминируют по костному мозгу и ЦНС относятся к лимфомам высокой степени злокачественности.

Клиническая картина. Первичный опухолевый очаг может локализоваться в лимфатических узлах (нодальное поражение) или в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

костный мозг % селезенки % печени % медиастинальных лимфатических узлов 15-25% органов желудочно-кишечного тракта % костей % паренхиматозные легочные поражения - 3-6%

4 наиболее частые локализации процесса: Лимфосаркома брюшной полости; Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения); Лимфосаркома носоглотки; Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов

Самая частая локализация В-клеточных лимфом брюшная полость (60-70%) чаще поражает терминальный отдел подвздошной кишки, илеоцекальный угол, мезентериальные лимфатические узлы. 1.При поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости 2.Лимфатические узлы брюшной полости и забрюшинного пространства могут вызвать застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела (развитие асцита, отеков нижних конечностей, половых органов), появление механической желтухи, нарушение мочеотделения. в начале заболевания признаки малозаметные : у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами.

Для Т-клеточной лимфомы характерна первичная локализация в лимфатических узлах средостения. Пациенты жалуются на одышку, иногда дисфагию. Сдавление крупных сосудов грудной полости обусловливает застой в системе верхней полой вены, проявляющийся цианозом и отечностью верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. Первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного лечения.

Не –В, не-Т-клеточные лимфомы составляют очень небольшой процент, и представлены в основном увеличением переферических лимфатических узлов, носоглотки, кожи. Периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаяны с кожей и подлежащими тканями,позднее образуют конгломераты. Опухолевые образования носоглотки имеют вид бугристой опухоли бледно-розового цвета, быстро растут, Небные миндалины могут резко увеличиваться в размерах, иногда, при двустороннем поражении, почти смыкаться друг с другом и быстро изъязвляться.

Лимфомы кожи проявляется по-разному. постепенно растущий солитарный опухолевый узел в толще кожи и в подкожной клетчатке появление вслед за мелким внутрикожным узелком множества других узлов разных размеров. Они обычно плотные, безболезненные, могут располагаться группами и сливаться в плотные инфильтраты с бугристой поверхностью, нередко имеющие склонность к изъязвлению. Цвет кожи над ними может быть не изменен или приобретает темно-багровую окраску.

Поражение ЦНС выявляется в среднем через 1,5 года от начала болезни, при лимфоме высокой степени злокачественности. Клиническая картина весьма разнообразна и различается в зависимости от локализации опухоли: появление узловых образований сопровождается очаговой неврологической симптоматикой, а вовлечение оболочек мозга обусловливает картину, напоминающую менингит.

Общие симптомы: слабость, повышение температуры тела, потливость, потеря веса, нарушения пищеварения. Часто опухолевые клетки подавляют развитие нормальных клеток и вызывают иммунодефицитное состояние, отмечается повышенная склонность к инфекциям. Поражение костного мозга влечет развитие недостаточности костномозгового кроветворения с развитием панцитопении.

Диагностика: Первыми симптомами лимфосарком являются: увеличение лимфатических узлов, признаки интоксикации в гемограмме лейкоцитоз или лейкоцитопения, лимфоцитоз, повышение СОЭ.

Диагноз устанавливается на основании данных гистологического исследования лимфатических узлов или других опухолевых образований. С диагностической целью и для оценки распространенности патологического процесса исследуют пунктат и биоптат костного мозга.

Лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому что имеющиеся патологические изменения трактуются как проявление воспалительного процесса. Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, заставляет более тщательно обследовать ребенка у ЛОР- специалиста.

При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых рост опухоли ускоряется. В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.

Лечение: Лечение лимфосаркомы проводится химиотерапией, иногда облучением. Хирургический метод лечения лимфосарком не применяется из-за быстрого прогрессирования болезни после операции и возникновения имплантационого процесса в ране.

Способ лечения неходжкинской лимфомы зависит от: Стадии заболевания Вида лимфомы Типа лимфомы (В-клеточная или Т- клеточная лимфома, быстрорастущая или медленнорастущая) Размера опухоли (опухоль больше 10 см. или нет) Места локализации лимфомы и пораженного органа Общего состояния здоровья. Наличия лимфомы в прошлом (рецидив заболевания).

Индолентные лимфомы (вялотекущие) в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования лимфомы: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.

При местнораспространенных стадиях часто используют лучевую терапию - облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии, лучевая терапия применяется для закрепления эффекта химиотерапии. Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала химиотерапии. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Химиотерапия как преимущественный метод лечения лимфосарком дает в начале лечения быстрый положительный эффект. С каждым последующим курсом эффект лечения снижается.

В последние годы накапливается клинический опыт по применению при неходжкинских лимфомах трансплантаций аллогенного и аутологичного костного мозга.