Тимус и миастении Кафедра нервных болезней с курсом детской неврологии и нейрохирургии

В основе заболевания миастении лежат аутоиммунные расстройства, связанные с поражением вилочковой железы и приводящие к появлению в крови больных аутоантител к никотиновым ацетилхолиновым рецепторам постсинаптических мембран нервно- мышечных соединений. При связывании аутоантител с холинорецепторами нарушается передача возбуждения с нерва на мышцу, что приводит к патологической утомляемости и слабости мышц. Патологическое изменения в тимусе встречаются у 60% пациентов

Никотиновый ацетилхолиновый рецептор На начальных этапах изучения роли вилочковой железы при миастении в культуре тимусной ткани больных были обнаружены клетки, несущие рецепторы к ацетилхолину (АХ), которые являются первичными АГ, индуцирующими аутоиммунную реакцию против мышечных N-АХР.

Изменения в вилочковой железе могут возникнуть первично под влиянием общих инфекций, интоксикации, или на почве эндокринной перестройки (беременность, роды, возможно на фоне гипофункции надпочечников) или в связи с эндогенной мутацией; в этих случаях имеет место myasthenia generis. При дисфункции вилочковой железы в связи с развитием опухолевого процесса речь идет о миастении на почве тимомы. Если изменения вилочковой железы возникают вторично, за счет патологических влияний гипоталамо- гипофизарной области, обусловленных органическим процессом в головном мозге), диагностируется миастения при заболеваниях головного мозга.

При миастении наблюдаются два варианта изменений тимуса: 1 форма характеризуется повышением продукции тимических гормонов в сочетании с увеличением объема истинной паренхимы, снижением процентного содержания Т-лимфоцитов, повышением абсолютного числа О- и В-лимфоцитов, спонтанной реакцией бласттрансформации лимфоцитов и преобладанием хелперной активности. Наблюдается у 2/3 2 форма характеризуется снижением продукции тимических гормонов при выраженной в разной степени атрофии истинной паренхимы, особенно корковой зоны.

Разделяют больных миастенией по виду патологии тимуса (тимома, гиперплазия, атрофия), возрасту начала заболевания и HLA ассоциации (human leucocytes antigens – антигены тканевой совместимости). По данным литературы примерно в 9-16 % наблюдений генерализованная миастения сочетается с тимомами - наиболее часто встречающимися новообразованиями переднего средостения. Не существует определенной HLA ассоциации у больных миастенией при наличии тимомы. Эффективность оперативного лечения у больных миастенией с тимомами оценивается по двум параметрам: наличие или отсутствие рецидивов опухоли и характер течения миастенического процесса после тимомтимэктомии.

Применяются как традиционные методы хирургического лечение генерализованной миастении (тимэктомия или тимомтимэктомия из торакотомного доступа, полной стернотомии), так и современные методы (тимэктомия из министернотомного доступа и видеоторакоскопическая тимэктомия). В настоящее время ведущие специалисты считают золотым стандартом неполную срединную стернотомию, которая при необходимости (инвазивные тимомы больших размеров) может быть продолжена до полной. В последнее время всё чаще применяется видеоторакоскопическая тимэктомия, обеспечивающая лучший косметический эффект и более короткий период послеоперационного восстановления. Однако, данный вид операции выполняется по определённым показаниям

Основой предоперационной подготовки является максимально возможная медикаментозная компенсация проявлений миастении путем подбора и стандартизации адекватной суточной дозировки антихолинэстеразных препаратов(тензилон, прозерин, калимин ). Введение препарата распределяется таким образом, чтобы на протяжении всех суток (и днем и ночью) состояние больного было стабильным, без периодов миастенического истощения. Т.ж проведение лечебного плазмафереза, при необходимости – курс глюкокортикостероидов

В предоперационном периоде целесообразно применение витаминов группы В, аскорбиновой кислоты в больших дозах, препараты АТФ, а также витамин Е,Д. Вопрос о предоперационном рентгеновском облучении области вилочковой железы к настоящему времени решен отрицательно.

Практически всем больным показано хирургическое лечение. Консервативное лечение рассматривают как подготовку к операции. Хирургический метод лечения является высокоэффективным и патогенетически обусловленным и дает до 80% положительных результатов

Показаниями к тимэктомии являются: наличие опухоли вилочковой железы (тимома), вовлечение в процесс краниобульбарной мускулатуры, прогрессирующее течение миастении. У детей тимэктомия показана при генерализованной форме миастении, плохой компенсации нарушенных функций в результате медикаментозного лечения и при прогрессировании болезни. а) панорамный вид при торакоскопической тимэктомии б) этап выделения правой доли вилочковой железы

Противопоказаниями к тимэктомии Яляются тяжелые соматические заболевания пациентов, а также острая фаза миастении (выраженные, не компенсированные бульбарные нарушения, а также нахождение больного в кризе). Тимэктомия нецелесообразна у больных, длительно страдающих миастенией при стабильном ее течении, а также при локальной глазной форме миастении. Противопоказано у детей и в пубертатном периоде. а) этап выделения левой доли вилочковой железы б) выделение шейного отдела вилочковой железы

Спасибо за внимание