Презентация по онкологии на тему: «Лимфогранулематоз» 2012г.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина )

Английский врач Thomas Hodgkin в 1832 г. на заседании Медицинского и Хирургического общества Лондона представил обзор литературы и сообщил о 7 случаях странного заболевания лимфатической системы, которую он предложил выделить в особую нозологическую форму. При дальнейшем тщательном изучении морфологических препаратов оказалось возможным только 3 случая отнести к данному заболеванию. Однако это дало сильный толчок исследованиям клиники и морфологии изменений лимфатической системы и положило начало учению о лимфомах, которые вместе с лейкозами составляют сейчас группу опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. Именем Ходжкина в 1856 г. По предложению S.Wilks была названа одна из самых распространенных опухолей лимфатической системы. Лишь в 1904 г. на VII съезде немецких патологов болезнь Ходжкина получила еще и название лимфогранулематоз. До сих пор в англоязычных странах это заболевание называют болезнью Ходжкина, в странах Восточной Европы - лимфогранулематозом. Название «лимфогранулематоз», предложенное в то время, когда взгляды на этиологию заболевания еще не установились, не отражает сейчас природы процесса и может быть подвергнуто обоснованной критике. K. Sternberg (1898), предложивший это название, хотел придать ему сходство со словом «туберкулез», так как рассматривал болезнь Ходжкина как туберкулез лимфатического и гемопоэтического аппаратов, своеобразно протекающий с симптомами «псевдолейкемии». Поскольку в настоящее время доказана лимфоидная природа клеток Березовского- Штернберга, используется термин лимфома Ходжкина, который предпочтительнее, чем термин «лимфогранулематоз», поскольку в литературе и классификациях закрепилось практически значимое подразделение лимфом на ходжкинские и неходжкинские.

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это 1.Лимфопролиферативное заболевание 2.Относящиеся к группе злокачественных лимфом. 3.Характеризующееся специфической морфологической картиной с образованием клеток Березовского- Штернберга-Рида. Иными словами ЛГМ – 1.Злокачественная опухоль одного из звеньев иммунной системы. 2.С не выясненным до конца происхождением опухолевых клеток и вероятным макрофагальным происхождением опухолевых клеток.

Эпидемиология ЛГМ 1.В России заболеваемость составляет от 1,7 до 2,5 случаев на населения. 2.Преобладают среди заболевших мужчины. 3.Среди первичных больных лимфогранулематозом дети составляют в среднем 15%. 4.У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая заболеваемости: первый пик в 46 лет второй в 1214 лет 5.В целом для населения характерны два типа пика заболеваемости: между 15 и 35 годами и старше 50 лет.

Теории возникновения лимфогранулематоза: Вирусная - лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток Березовского- Рида-Штейнберга находят генетический материал этого вируса, обладающего иммунодепрессивными свойствами. Генетическая - Существует семейная форма лимфогранулематоза, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности. Вероятность возникновения заболевания возрастает при иммунодефицитах (приобретенных и врождённых), аутоиммунных заболеваниях. Иммунологическая - В основе лежит предложение о возможности переноса малых лимфоцитов матери в тело плода и развитие в организме реакции по типу Трансплантат против хозяина.

Клетки Березовского-Штернберга Крупные клетки диаметром 25 мкм и больше (до 80мкм), содержащие 2 и более овальных или круглых ядра. Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркального изображения. Хроматин ядер нежный, расположен равномерно. Ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное. Микропрепарат лимфатического узла

Распространение ЛГМ в организме. 1.Лимфогенный путь распространения (теория смежного распространения). 2.Гематогенный путь распространения. Метастазирование в этом случае происходит в органы с развитой капиллярной сетью: кости, печень, легкие. 3.Альтернативой этим теориям распространения может служить теория D. W. Smithers, (1973 год). Автор полагает, что клетки Березовского-Штернберга могут двигаться как внутри, так и вне сосудов, давая начало новым дочерним узлам в местах "восприимчивых" к клеткам.

Формы ЛГМ по локализации поражения: изолированная, или локальная с поражением одной группы лимфатических узлов; генерализованная, при которой разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в лимфатических узлах, но и в селезенке, печени, легких, желудке, коже. А так же выделяют следующие локализации ЛГМ: 1.периферическая форма (поражение поверхностных лимфатических узлов) 2.медиастинальная 3.абдоминальная 4.легочно-плевральная 5.желудочно-кишечная 6.костная 7.кожная 8.нервная

Формы ЛГМ по скорости течения процесса: Острая - болезнь проходит от начальной стадии до конечной за несколько месяцев. Хроническая – заболевание растягивается на много лет с циклическими обострениями и ремиссиями.

Клиника лимфогранулематоза складывается из трех основных компонентов: 1.Симптомокомплекс интоксикации. 2.Симптоматика увеличения пораженных лимфатических узлов. 3.Клиника распространения и прогрессирования процесса, поражений экстралимфатических органов.

Симптомокомплекс интоксикации: 1.Повышенная утомляемость. 2.Нарастающая слабость. 3.Снижение работоспособности. 4.Серо-землистый цвет кожи. 5.Зуд кожи. 6.Выпадение волос. 7.Проливной ночной пот, повышенная потливость. 8.Периодическая лихорадка. 9.Прогрессирующая потеря веса. 10.Неспецифические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия, повышение СОЭ и др.).

Симптоматика увеличения пораженных лимфатических узлов

Клиника поражений экстралимфатических органов. 1.Поражается селезенка, что проявляется симптомокомплексом спленомегалии и подтверждается при УЗИ селезенки и /или сканировании. 2.Лимфогранулематоз внутренних органов встречается реже, обычно в сочетании с поражением лимфоузлов и только в единичном случаях бывает первичным. Клинически проявляется симптомами, свидетельствующими о наличии нарушения функции органа. 3.Метастазы в кости характеризуются болевыми ощущениями различной интенсивности, а при поверхностном расположении очаговой припухлостью.

Эхографическая картина печени при лимфогранулематозе. В проекции левой доли печени визуализируется пониженной эхогенности образование с четкими контурами и неоднородной внутренней эхоструктурой (отмечено маркерами). Косые взаимоперпендикулярные сечения через проекцию образования.

Рентгенография грудной клетки. Лимфогранулематоз. Расширение верхних отделов срединной тени вправо, обусловленное поражением лимфатических узлов. х

Диагностика ЛГМ 1. Анамнез заболевания 2. Осмотр больного с регистрацией всех зон поражения и размеров опухолевых образований 3. Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов 4. Общий анализ мочи 5. Биохимические исследования - общий белок крови, фракции белка, трансаминаз, билирубин, креатинин, мочевина, фосфотазы, фибриноген, сахар 6. Рентгенография органов грудной клетки с томографией средостения и определением соотношения наибольшего диаметра медиастинальных масс к размеру грудной клетки (менее 0,33) 7. Ультразвуковое исследование печени, селезенки, забрюшинных, мезентериальных лимфатических узлов и/или компьютерная томография 8. Трепанбиопсия или стернальная пункция с подсчетом миелограммы 9. Осмотр ЛОР-органов 10. Исследование органов ЖКТ, рентгенография, фиброгастроскопия.

Дополнительные методы исследования для больных с подозрением на ЛГМ: 1.Исследование костей (рентгенография, сцинтиграфия ТС). 2.Исследование почек. 3.Сцинтиграфия печени, селезенки и забрюшинных лимфоузлов. 4.Ирригорафия. 5.Прямая нижняя лимфография. 6.Эксплоративная лапаротомия или торакотомия с биопсией лимфоузлов.

Неблагоприятные факторы риска течения ЛГМ : 1.Повышение СОЭ выше 50 мм\час 2.Возраст старше 40 лет 3.Наличие массивных (диаметром более 5 см) конгломератов лимфатических узлов, или расширение тени средостения на рентгенограммах более чем на 1/3 диаметра грудной клетки в самом широком ее месте 4.Поражение более 3 зон лимфатических узлов 5.Смешанноклеточный или ретикулярный (лимфоидное истощение) варианты лимфогранулематоза.

Основные методы лечения лимфогранулематоза лучевая терапия химиотерапия лучевая терапия + химиотерапия Лучевая терапия в чистом виде используется при лечении локальных поражений I-IIА стадий с благоприятным прогнозом. Применяется лучевая терапия на очаги в суммарной дозе 40 грей и облучения смежных зон в дозе до 36 грей. При проведении химиотерапии необходимо циклы проводить до достижения полной ремиссии (исчезновения лимфоузлов), а затем еще минимум 2 курса химиотерапии в качестве консолидирующей терапии.

Химиотерапия. Схемы I ряда (линии) для лечения ЛГМ: 1.МОРР - эмбихин (мустарген) + онковин (винкристин) + прокарбозин (натулан) + преднизолон 2.МVРР - аналогична МОРР, но вместо онковина используется винбластин 3.СОРР - аналогична МОРР, но вместо мустаргена используется циклофосфан 4.СУРР - аналогично МVРР с заменой мустаргена на циклофосфан 5.АВVD - адриамицин (доксорубомицин) + блеомицин + винбластин, ДТНК (дакарбазин) 6.ДВСV - даунорубицин (рубомицин) + блеомицин + винкристин + цитостазан

Реабилитация больных с ЛГМ осуществляется в 4 этапа: 1 этап - активное лучевое и комбинированное лечение 2 этап - противоопухолевое лечение и лечение осложнений 3 этап - социальная, бытовая и профессиональная реадаптация после достижения полной ремиссии 4 этап - полное восстановление социального и профессионального статуса

Прогноз Зависит от особенностей течения лимфогранулематоза, возраста больного, клинической стадии болезни, гистологического типа и др. При остром и подостром течении болезни прогноз неблагоприятный: больные погибают обычно в сроки от 13 мес. до 1 года. При хроническом лимфогранулематозе прогноз относительно благоприятный. Заболевание может протекать длительно (до 15 лет при непрерывно рецидивирующем течении, в других случаях и дольше).

Профилактика лимфогранулематоза Состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ- лучи). Большое значение имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Электролечение и некоторые другие методы физиотерапии у пожилых лиц следует по возможности ограничить. Большое значение имеют периодические медицинские осмотры работающих, в частности флюорография помогает выявить ранние, доклинические стадии лимфогранулематоза с поражением узлов средостения.

Благодарим за внимание………