Визуальная диагностика рахита Выполнила 307 ОМ Қойшыманова. А Проверила Қожахметова. Ж. Ж

Что такое РАХИТ ? Этиология, патогенез Клиническая картина Классификация рахита Диагноз Прогноз Диф. Диагностика

Рахит (rhachitis; греч. rhachis позвоночник + itis; синоним гиповитаминоз D) заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D: характеризуется расстройством обмена веществ, в первую очередь фосфорно - кальциевого, нарушениями костеобразования, функций нервной системы и внутренних органов

Ведущее значение в развитии Р. имеют недостаток УФ - облучения приводящий к нарушению образования витамина D в коже, низкое содержание витамина D в пище ( особенно в грудном молоке. Существенную роль играет также дефицит витаминов В 1, В 5, В 6, С, А, Е, участвующих в построении костной ткани. Поэтому Р. расценивают как полигиповитаминоз. Его развитию способствует также недостаток, в организме таких микроэлементов, как магний, цинк, железо, медь, кобальт Предрасполагающими факторами являются повышенная потребность в витамине D детей раннего возраста ( особенно первого года жизни ), связанная с их усиленным ростом и интенсивным формированием скелета ; патология беременности и различные экстрагенитальные заболевания матери ; нерациональное вскармливание ( избыток в питании ребенка углеводов или белков ); искусственное вскармливание ( соотношение фосфора и кальция в коровьем молоке не соответствует потребности детского организма ); желудочно - кишечные и инфекционные заболевания, при которых всегда изменяется минеральный обмен и развивается Ацидоз, Ацидоз

приводящий к нарушению процессов оссификации ; недостаточное пребывание на свежем воздухе ; длительное применение препаратов ( например, фенобарбитала ), воздействующих на ферментные системы печени, участвующие в образовании активных форм витамина D; малая статическая нагрузка, характерная для детей первого года жизни Следствием гиповитаминоза D является недостаточное всасывание кальция в кишечнике, приводящее к гипокальциемии, которая по принципу обратной связи вызывает вторичный гиперпаратиреоидизм. Увеличенное количество паратгормона способствует выходу кальция из костей и сохранению в крови его постоянного и достаточного уровня. Возникает Остеопороз, т. к. матрица кости не может минерализоваться. Одновременно паратгормон вызывает расстройства фосфорно - кальциевого обмена, которые приводят к патологическим изменениям в зоне роста, нарушению обызвествления, размягчению и деформации костей, избыточному развитию остеоидной необызвествленной ткани. Остеопороз

рахита вариабельна и зависит от периода его развития. Различают начальный период, разгар болезни ( цветущий Р.), периоды реконвалесценции и остаточных явлений. Первые признаки Р. у доношенных детей, как правило, обнаруживаются в возрасте 23 мес. Начальный период продолжается обычно 23 нед. и проявляется в основном расстройствами нервной системы. Изменяются настроение и поведение ребенка : он становится капризным, раздражительным, беспокойным, с трудом засыпает и плохо спит. Появляется выраженная потливость ( особенно головы ), усиливающаяся во время кормления и сна. Пот липкий, с неприятным кисловатым запахом, раздражает кожу. Ребенок трется головой о подушку, в результате волосы на затылке выпадают. На голове появляется четкий рисунок подкожных вен. Стул неустойчивый, моча приобретает резкий аммиачный запах. Дермографизм красный, держится дольше обычного. Выявляют легкую податливость краев большого родничка и костей черепа по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Уровень кальция в крови остается в пределах нормы, а содержание фосфора несколько снижается. Нарастает активность щелочной фосфатазы. Увеличивается выделение с мочой аммиака и фосфатов.

Облысение на затылке младенца при рахите.

ДЕФОРМАЦИЯ КОСТЕЙ ЧЕРЕПА ( КРАНИОТАБЕС ) ПРИ РАХИТЕ. О - ОБРАЗНОЕ ИСКРИВЛЕНИЕ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ.

РАХИТИЧЕСКИЙ ГОРБ : ДУГООБРАЗНОЕ ИСКРИВЛЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА

Девочка 4 лет, больная витамин -D- зависимым рахитом ( вид сбоку ): отмечаются варусно - саблевидная деформация нижних конечностей, деформация черепа и грудной клетки, рахитические браслетки.

Мальчики 6 лет, больные витамин -D- резистентным рахитом ( а ) и почечным тубулярным ацидозом ( б ): а выраженная варусная деформация нижних конечностей ; б задержка физического развития и вальгусная деформация нижних конечностей.

Период болезниТяжесть теченияХарактер течения Начальный I степень - лёгкая Острое Разгар болезни II степень - средней тяжести ПОДстрое Реконвалесценция III степень - тяжёлая Остаточные явления

основывается на данных анамнеза клинической симптоматике, результатах биохимических исследований ( содержание фосфора и кальция в крови и моче, активность щелочной фосфатазы и др.), рентгенологических исследования скелета. Рентгенологические изменения в скелете появляются позже клинических симптомов и не ранее 6- месячного возраста. Степень выраженности их зависит от тяжести процесса. На фоне распространенного остеопороза, малоконтрастного, нечеткого рисунка костей между эпифизами и метафизами ( зоны предварительного обызвествления ) определяются широкие полосы разрежения, отграниченные рыхлыми бахромчатыми контурами смежных поверхностей эпифиза и метафиза В области диафизов длинных трубчатых костей корковый слой истончен, выглядит слоистым, контуры его как со стороны костномозгового канала, так и снаружи становятся нечеткими, смазанными Длинные трубчатые кости, особенно нижних конечностей, дугообразно деформированы. Рахитическая соха vara характеризуется деформацией вертельной области бедра. Большеберцовые кости изогнуты кнаружи с вершиной деформации на границе средней и дистальной частей, при этом кортикальный слой утолщен по медиальной и задней поверхностям кости. Нередко в области диафизов длинных трубчатых костей видны Лоозера зоны, возможны поднадкостничные переломы. Рентгенологическое исследование других отделов скелета ( позвоночника, черепа, ребер ) нецелесообразно, т. к. клинически выявляемые изменения в них достаточно характерны. Повторные рентгенограммы длинных трубчатых костей производят с целью контроля за эффективностью лечения. При благоприятном течении процесса структура и контуры костей становятся более четкими, вблизи эпифизарных ростковых зон появляются поперечные зоны обызвествления, которые, постепенно расширяясь, сливаются с метафизами. Чередование плотных и более светлых полос свидетельствует о волнообразном течении процесса Лоозера зоны

Рентгенограмма верхней конечности ребенка 7 месяцев : истончение и разволокнение кортикального слоя костей предплечья, бахромчатый субхондральный контур дистальных метафизов.

Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 1 года 4 месяцев : типичная рахитическая деформация большеберцовых костей

Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 1 года 5 месяцев : нечеткость костной структуры, расширены зоны предварительного обызвествления, неровный, бахромчатый субхондральный контур метафизов.

Рентгенограмма костей предплечья при рахите, резистентном к действию витамина D.

при рахите зависит от степени тяжести, своевременности диагностики и адекватности лечения. Если рахит выявлен в начальной стадии и проведено адекватное лечение с учётом полиэтиологичности заболевания, последствия не развиваются. В тяжёлых случаях рахит может привести к тяжёлым деформациям скелета, замедлению нервно - психического и физического развития, нарушению зрения, а также существенно усугубить течение пневмонии или заболеваний ЖКТ. Однако тяжёлые последствия чаще развиваются в экстремальных ситуациях ( в условиях войны, голода и т. п.). В обычных условиях при подозрении на такие последствия рахита в первую очередь следует исключить другие причины подобных изменений

Рахит детей раннего возраста ( классический « Блюдцеобразные » расширенные метафизы отсутствие четкой линии предварительного обызвествления остеопороз Витамин -D- зависимый рахит Системный остеопороз выраженное истончение кортикального слоя рахитические изменения метафизов и эпифизарной линии предварительного обызвествления Витамин -D- резистентный рахит ( фосфатдиабет ) Грубые бокаловидные деформации метафизов искривления и утолщения длинных трубчатых костей за счет одностороннего ( медиального ) утолщения коркового слоя периоста грубый трабекулярный рисунок кости

Почечный тубулярный ( канальцевый ) ацидоз Общий системный остеопороз расширенные метафизы с нечеткими контурами и отсутствием зоны предварительного обызвествления концентрическая атрофия кости нефрокальциноз Несовершенный остеогенез Выраженный остеопороз истончение кортикального слоя кости переломы с различной степенью консолидации нормальные границы между эпифизом и диафизом Хондродистрофия Длинные трубчатые кости укорочены, интенсивно « затемнены », головки их увеличены, грибовидно вздуты, утолщены Гипофосфатазия Системный резкий остеопороз, кости почти не контурируются широкие « светлые » метафизарные пространства с короткими цилиндрами окостеневших диафизов и узкими эпифизарными полосками