Синдром Патау

Трисомия 13 Частота синдрома Патау среди новорождён- ных равна 1:5000-1:7000

Характерное осложнение беременности при вынашивании плода с синдромом Патау - многоводие: оно встречается почти в 50% случаев синдрома Патау.

Врождённые пороки развития - нарушение формирования головного мозга; - глазных яблок, мозговой и лицевой частей черепа; - окружность черепа обычно уменьшена, - лоб скошенный, низкий; - глазные щели узкие; - переносье запавшее; ушные раковины низко расположенные и деформированные; - расщелины верхней губы и нёба (обычно двусторонние).

Расщелины губы и нёба

Пороки внутренних органов - дефекты перегородок сердца, - незавершённый поворот кишечника, - кисты почек, - аномалии внутренних половых органов, - дефекты поджелудочной железы. наблюдаются полидактилия (чаще двусторонняя и на руках) и флексорное положение кистей.

Клинические признаки

Полидактилия

Прогноз Дети с синдромом Патау умирают в первые недели или месяцы (95% - до 1 года). Некоторые больные живут несколько лет. Отмечается тенденция увеличения продолжительности жизни больных с синдромом Патау до 5 лет (около 15% детей) и даже до 10 лет (2-3% детей).