Дифференциальная диагностика неонатальных желтух Выполнила: Мельчукова Владлена. Гр.51ф 1бр. Преподаватель: Соколова Л. И.

Желтухи новорожденных Желтуха - визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

Интенсивность желтухи зависит от уровня билирубина и меняется с повышением концентрации непрямого билирубина от светло-лимонной до интенсивно шафрановой. При патологическом увеличении уровня прямого (конъюгированного) билирубина кожа приобретает оливково- желтый или зеленоватый оттенок.

В первую очередь желтушное окрашивание появляется на склерах и слизистой твердого неба, а лишь затем на коже. У доношенных новорожденных видимая желтуха развивается при уровне билирубина около мкмоль/л, а у недоношенных и маловесных к сроку гестации – мкмоль/л, что связано с меньшей толщиной и выраженностью у них подкожно-жировой клетчатки.

Частота. Желтуха наблюдается у 65 – 70% новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10% случаев она является патологической

Этапы обмена билирубина

Классификация неонатальных желтух Учитывая многообразие причин гипербилирубинемии у новорожденных, существует много классификаций неонатальных желтух. I. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% всех желтух). II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные. III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы: 1. гипербилирубинемии с преобладанием непрямого билирубина; 2. гипербилирубинемии с преобладанием прямого билирубина.

Классификация желтух новорожденных (А. Грегень, 1994) 1 Конъюгационная желтуха 1.1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных 1.2. Желтуха недоношенных новорожденных 1.3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея- Дрископа) 1.4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (синдром Ариеса) 1.5. Желтуха у детей с асфиксией 1.6 Медикаментозная желтуха 1.7 Желтуха у детей с эндокринной патологией

2 Гемолитическая желтуха 2.1 Гемолитическая болезнь новорожденных 2.2 Эритроцитарная мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.) 2.3 Эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексокиназы и др.) 2.4 Гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная болезнь) 2.5. Полицитемия

3 Механическая или обтурационная желтуха. 3.1.Пороки развития желчевыводящих протоков (атрезия). 3.2 Внутрипеченочная гипоплазия. 3.3 Внутриутробная желчекаменная болезнь. 3.4Сдавление желчных ходов опухолью.

4 Паренхиматозная желтуха 4.1 Фетальный гигантоклеточный гепатит 4.2 Фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, листериоз, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит А, В, ни А ни В, Д) 4.3 Токсико-септическое поражение печени при сепсисе. 4.4 Токсико-медикаментозное поражение печени. 4.5 Желтуха при наследственных заболеваниях обмена веществ (галактоземия, муковисцидоз).

Физиологическая желтуха

Гемолитическая болезнь новорожденных Начало: с рождения и на 1-2 сутки жизни, максимум на 3-4 сутки. Общее состояние: при тяжелых формах быстро ухудшается. Билирубин в крови: повышен, непрямой, почасовой прирост превышает 0,2 и >5мг в сутки. Анемия: нарастает и зависит от тяжести болезни с эритробластозом. Моча: интенсивно окрашена. Реакция Гмелина +. Увеличения: печени, селезенки. Геморрагическая сыпь :может появиться на 3-5 сутки. Серологические исследования: резус или АВО- несовместимость.

Желтуха Минковского-Шоффара Осмотическая стойкость эритроцитов: понижена. Анемия: умеренная или значительная, ретикулацитоз, микроглобулия. Билирубин в крови: повышен, непрямой, зависит от степени гемолиза. Общее состояние : нарушено только при тяжелых формах Начало: может быть с первых дней, временами ослабевает, но не исчезает

Врожденные дефекты развития Начало: с первых дней жизни, медленно прогрессир ует. Общее состояние прогрессивно ухудшается. Билирубин крови: повышен прямой и не прямой. Анемия: нарастает позже, лейкопения, относительны й нейтрофилез. Печень – увеличенна я плотная, селезенка - увеличивае тся позже. Геморрагичес кая сыпь: появляется позже при развитии цирроза. Моча: интенсивно окрашена, реакция Гмелина +

Желтуха при сепсисе

Инфекционный гепатит Начало: различно, чаще позже2-3 суток или 1-3 недели. Общее состояние: заметно нарушается. Билирубин в крови: повышен, преобладает прямой. Анемия: развивается позже. Осмотическая стойкость эритроцитов: в норме либо повышена. Печень- увеличена, селезенка – слегка увеличена. Гемор.сыпь :может быть.Моча: интенсивно окрашена.

Врожденный токсоплазмоз

Врожденный сифилис Начало: с 3- 7день на фоне других признаков сифилиса Общее состояние: нарушено. Билирубин в крови: небольшой, повышен прямой и непрямой. Анемия : имеется. Увеличение: печени и селезенки. Геморрагич еской сыпи нет Моча окрашена нормально Серологические исследования: положительная реакция Вассермана

Диф. Диагностика таблица1часть 1

Диф. Диагностика таблица1 часть 2

Спасибо за внимание!!!!! Будьте здоровы)))