Н адпочечники – парные органы, располагающиеся на верхушках почек. В ырабатываемые ими гормоны выполняют ряд важнейших функций : 1) Поддержание водно - солевого баланса в крови и уровня артериального давления 2) Участие в реакции вегетативной нервной системы на возбуждение или стресса 3) Регуляция нормального обмена веществ 4) Становление репродуктивной функции

В результате нарушения деятельности надпочечников возникает либо дефицит либо избыток различных гормонов

Болезнь Иценко - Кушинга Тяжёлое многосимптомное заболевание гипоталамо - гипофизарного генеза, протекающее с проявлениями клинической картины гиперкортицизма, обусловленное наличием опухоли гипофиза или его гиперплазии и характеризующееся повышенной секрецией АКТГ, а также увеличением продукции гормонов коры надпочечников.

Классификация : I По степени тяжести : 1) Лёгкая форма 2) Средняя форма 3) Тяжёлая форма II От скорости нарастания : 1) Быстропрогрессирующая 2) Торпидная

Чаще встречается у женщинРедко диагностируется в детском возрасте.Пик заболевания лет Наблюдается зависимость от беременности и родов, а также от травм головного мозга и нейроинфекции.

Автономная секреция АКТГГиперфункция коры надпочечников Повышение функциональной активности всех трёх зон коры надпочечников. Патогенез

Клиническая картина Лицо становится круглым (« Лунообразное ») Щёки багрово - красного цвета (« Матронизм »)

Трофические изменения кожи : Кожные покровы истончены, сухие с наклонностью к гиперкератозу и имеют багрово - цианотическую окраску. На бёдрах, груди, плечах животе появляются полосы растяжения ( стрии ) красно - фиолетового цвета.

Характер стрий – « минус ткань ».

Увеличение массы тела характеризуется своеобразным (« кушингоидный » тип ожирения ), неравномерным перераспределением подкожно - жировой клетчатки.

Наличие гематом

Гиперпигментация кожных покровов в местах трения ( шея локтевые суставы, подмышечные впадины ) У женщин наблюдается гирсутизм на лице

Поражение сердечно - сосудистой системы Нарушение электролитного обмена Энцефалопатия Системный остеопороз

Вторичный иммунодефицит проявляется гнойничковыми заболеваниями ( акне ), грибковыми поражениями кожи и ногтевых пластин, трофическими язвами голеней

Сбор анамнеза Клинический осмотр МРТ, КТ Лабораторная диагностика Диагноз

Лечение : - Направлено на подавление основных клинических симптомов. - Нормализацию уровня АКТГ и уровня кортизола Методы лечения : 1) Нейрохирургическое ( трансфеноидальная аденомэктомия ) 2) Лучевое 3) Комбинированное ( лучевая + одно - или двуторонняя адреналэктомия ) 4) Медикаментозное лечение

Фармакологические препараты : 1) Производные Аминоглютеитимида ( мамомит 250 мг., Ориметен 250 мг.)

2) Производные кетоконазола ( низорал 200 мг / сут.)

3) Производные пара хлорфенила ( хлодитан, лизодрен, митотан ) 4) Ингибирующие действие АКТГ - Бромокриптин парлодел

5) Препараты калия ( раствор хлористого калия или таблеток ацетата калия 5,0 и более в день )+ спиронолактон

Болезнь Аддисона (« Бронзовая кожа ») - Хроническая недостаточность коры надпочечников.

Причины болезни Аддисона : 1) аутоиммунное поражение коры надпочечников ( атака собственной иммунной системой ) 2) туберкулёз надпочечников. 3) удаление надпочечников 4) последствия длительной терапии гормонами 5) грибковые заболевания ( гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз ) 6) саркоидоз 7) кровоизлияния в надпочечники 8) опухоли 9) амилоидоз 10) синдром приобретённого иммунодефицита ( СПИД ) 11) сифилис 12) адренолейкодистрофия.

Общие симптомы : 1) Общая слабость 2) Быстрая утомляемость 3) Астения, Адинамия 4) Отсутствие аппетита 5) Тошнота, рвота, понос 6) Снижение АД

Специфические симптомы : - Гиперпигментация : 1) Золотисто - коричневый 2) Бронзовая окраска 3) Грязно - коричневый 4) Землистый 5) Лимонно - желтый

- Усиленная пигментация складок ладоней и подошв - Усиленная пигментация в физиологически гиперпигментированных местах ( соски грудных желёз, половые органы )

- Усиливается пигментация меланоцитарных невусов и появление новых

- Пигментация слизистой оболочки ротовой полости

- К редкой форме нарушений пигментации относится витилиго

Лечение болезни Аддисона. 1) Диета 2) Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон. Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда ( взрослым до мг / сут ). Флудрокортизон по 0,10,2 мг внутрь 1 раз в день. Прогноз при болезни Аддисона При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

Спасибо за внимание !!!!!!!!!