Псориаз - хронический, тяжелый эритематозно- сквамозный дерматоз, мультифакториальной природы с доминирующим значением в развитии генетических факторов, характеризующийся гиперпролиферацией эпидермальных клеток, нарушением кератинизации, воспалительной реакцией в дерме, изменениями в различных органах и системах.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ Основные концепции происхождения псориаза: - генетическая (генетические механизмы повышенной способности клеток к размножению) - нейрогенная (нейрогуморальный механизм предрасположенности) - гипотеза врожденной нестабильности лизосом и врожденных структурных дефектов капилляров кожи, первичных нарушений кератинизации - нарушение обмена липидов - иммунные нарушения (повышенная активность Т- хелперов при дефекте Т-супрессоров)

КЛАССИФИКАЦИЯ Различают следующие основные клинические формы псориаза: - вульгарный (обыкновенный) - экссудативный - себорейный - ладонно-подошвенный - пустулезный - артропатический - псориатическая эритродермия

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Характерна мономорфная сыпь в виде плоских папул розово-красного цвета величиной от булавочной головки до мелкой монеты, плотноватой консистенции, несколько возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Папулы покрыты мелкими, рыхлыми чешуйками серебристо-белого цвета, которые легко отпадают при поскабливании и даже при снятии одежды. Свежие папулы имеют небольшие размеры 1-2 мм, далее в результате быстрого периферического роста и слияния соседних папул происходит формирование более крупных элементов – бляшек.

Бляшки при псориазе

Обыкновенный псориаз

Поражение волосистой части головы при псориазе

Обыкновенный псориаз: поражение подошв

Пустулезный псориаз Барбера

Пустулезный псориаз Цумбуша

Псориатическая эритродермия

Псориатический артрит

Для высыпаний псориаза характерны следующие феномены – псориатическая триада: - феномен стеаринового пятна: усиление шелушения при поскабливании даже гладких папул, при этом появляется некоторое сходство со стеариновым пятном - феномен псориатической пленки: после полного удаления чешуек дальнейшим поскабливанием отслаивается тончайшая нежная просвечивающая пленка - феномен кровяной росы: после осторожного поскабливания терминальной пленки на обнажившейся влажной поверхности возникает точечное кровотечение

В течении псориаза выделяют три стадии: - прогрессирующую стадию - стационарную стадию - регрессирующую стадию Прогрессирующая стадия. Для прогрессирующей стадии характерны появление свежих высыпаний, продолжающийся рост уже имеющихся папул и бляшек. Окраска элементов яркая, шелушение выражено в центральной части, а по периферии имеется гиперемическая кайма - венчик роста (ободок Пильнова). Характерно появление новых элементов на местах мелких травм, расчесов – положительная изоморфная реакция (феномен Кебнера). Беспокоит зуд.

Стационарная стадия. В стационарной стадии прекращается появление новых элементов и рост старых, окраска элементов приобретает выраженный синюшный оттенок, шелушение распространяется на всю поверхность элементов. Регрессирующая стадия. Характеризуется появлением «псевдоатрофического ободка» Воронова (после остановки роста папулы вокруг нее обычно появляется как бы атрофическая зона шириной в несколько миллиметров), постепенным исчезновением клинических симптомов начиная с центра элементов по направлению к их периферии: сначала исчезает шелушение, затем нормализуется окраска, а потом рассасывается сама папула, часто оставляя после себя временную гипопигментацию.

Псориатическая бляшка в стадии регресса (типичная псориатическая бляшка разрешается в центре, а затем по периферии)

Поражение ногтей при псориазе - по типу наперстка: на ногтевой пластинке появляются точечные углубления - пятнистая форма: симптом «масляного пятна», скопление паракератозных клеток и серозной жидкости под ногтевой пластинкой создает желтовато коричневое пятно - псориатическая деформация ногтя: псориатический онихолизис (отделение ногтей от ногтевого ложа), псориатический онихогрифоз (ногтевая пластинка утолщается, становится неровной, испещренной небольшими гребешками серовато-желтого цвета, пораженный ноготь приобретает вид когтя, приподнятого над ложем в результате подногтевого гиперкератоза)

Поражение ногтей при псориазе

ДИАГНОСТИКА - характерная клиническая картина, псориатическая триада - гистологическое исследование: отмечается резкий акантоз с наличием удлененных тонких эпидермальных выростов в сочетании с папилломатозом; над вершинами сосочков дермы эпидермис истончен, иногда состоит из 2- 3 слоев клеток; типичен паракератоз; в старых очагах – гиперкератоз; в период прогрессирования в шиповатом слое отмечаются меж- и внутриклеточный отек, экзоцитоз с образованием очаговых скоплений нейтрофильных гранулоцитов, микроабсцессы Мунро; в сосочковом слое дермы отмечают расширение капилляров и воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов.

Патоморфологические изменения при псориазе

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Дифференциальный диагноз проводят с рядом дерматозов: - красным плоским лишаем - себорейной экземой - розовым лишаем - парапсориазом - папулезным сифилидом -

ЛЕЧЕНИЕ Общая терапия: -седативные препарты -гепатопротекторы (эссенциале, фосфаден, легалон) -антигистаминные препараты -дезинтоксикационная терапия (гемосорбция, плазмаферез) -десенсибилизирующая терапия (натрия тиосульфат, кальция глюконат) -нестероидные противовоспалительные средства (при артропатическом псориазе) -иммуномодуляторы -системные кортикостероиды (при эритродермии) -цитостатики (при тяжелых упорных формах заболевания): метотрексат по мг внутрь или парентерально; циклоспорин А в дозах от о,5 до 5 мг/кг в день

Местная терапия: -противовоспалительные, кератолитические средства (в прогрессирующей и стационарной стадиях): 1-2% салициловый крем или мазь, 1% серно- салициловая мазь (при локализации высыпаний на коже волосистой части головы) -редуцирующие средства (в регрессирующей стадии): 2-5% серно-дегтярная мазь, 5% ихтиоловая, 5-10% нафталанная) -кортикостероидные кремы и мази применяют на всех стадиях процесса (фторокорт, флуцинар, синафлан, целестодерм, лоринден А, элоком С, белосалик, дипросалик, акридерм СК, и т.д.) -кальципотриол (дайвонекс)-активная форма витамина D3

Физиотерапевтические методы: - УФ – облучение - ПУВА-терапия - Ре-ПУВА-терапия - парафиновые аппликации Лечение псориаза должно быть комплексным, включающим общую, местную терапию, физиотерапию, соблюдение режима и диеты. В период стабилизации процесса показано санаторно-курортное лечение (Сочи, Мацеста, Пятигорск, Кисловодск).

Красный плоский лишай – распространенный дерматоз, характеризующийся мономорфными, зудящими высыпаниями папул, поражающий кожу и слизистые оболочки.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ В развитии дерматоза большая роль отводится: - инфекционным факторам (вирусам) - неврогенным нарушениям - токсико-аллергическим воздействиям (в том числе лекарственным) - иммунным нарушениям - хроническим заболеваниям, ослабляющим защитные силы макрооганизма

КЛАССИФИКАЦИЯ Различают следующие основные клинические формы красного плоского лишая: - типичная - эрозивно-язвенная - гиперкератотическая - экссудативно-гиперемическая - кольцевидная - бородавчатая - пемфигоидная - атрофическая - пигментная - линейная

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Папулы плоские, полигональные, блестящие (особенно при боковом освещении), розовато-фиолетового цвета, с пупкообразным вдавлением в центре. На слизистых оболочках папулы имеют белесоватый цвет, сетчатый или линейный характер, не возвышаются над уровнем окружающей слизистой оболочки. При смазывании поверхности папул растительным маслом видны мелкие беловатые точки и полосы (симптом Уикхема, обусловлен неравномерным гранулезом). Характерна изоморфная реакция – феномен Кебнера. Дерматоз сопровождается зудом. Излюбленная локализация – сгибательные поверхности предплечий, область лучезапястных суставов, внутренняя поверхность бедер, разгибательная поверхность голеней, паховые и подмышечные области, слизистые оболочки.

ДИАГНОСТИКА - характерная клиническая картина - симптом Уикхема -гистологическое исследование: гиперкератоз, неравномерный гранулез, акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя, диффузный полосовидный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, полиморфно-ядерных лейкоцитов с примесью гистиоцитов, который снизу, со стороны дермы, имеет четкую границу, а верхней своей частью вплотную примыкает к базальному слою эпидермиса, при этом создается картина размытости нижней границы эпидермиса.

Симптом Уикхема (рисунок из переплетающихся беловатых линий на поверхности папул, который можно отчетливо увидеть, капнув на него капельку масла)

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Дифференциальный диагноз проводят с рядом дерматозов: - псориазом - токсидермией - красной волчанкой - вульгарной пузырчаткой - многоформной экссудативной эритемой - герпетиформным дерматитом Дюринга - папулезным сифилидом

ЛЕЧЕНИЕ Общая терапия: -седативные препараты (препараты валерианы, пустырника, брома, транквилизаторы и антидепрессанты) -антигистаминные препараты -гемодез, плазмаферрез -энтеросорбенты -гистоглобулин -кортикостерды (при острых и распространенных формах) -ароматические ретиноиды (неотигазон) -препараты хинолинового ряда (делагил, хингамин) -никотиновую кислоту или препараты сочетающие никотиновую кислоту и метилксантины (теоникол, компламин).

Местная терапия: - охлаждающие и зудоутоляющие взбалтываемые взвеси с ментолом и анестезином - кортикостероидные кремы и мази - обкалывание бородавчатых очагов кортикостероидами - фотохимиотерапия - рефлексотерапия

Типичная форма КПЛ

Бородавчатая форма КПЛ

Кольцевидная форма КПЛ

Поражение слизистой при КПЛ

Типичная форма КПЛ на СОПР Белесоватые папулы, формирующие рисунок кружева и сетки Нет воспалительной реакции Сухость слизистой Локализация по ходу смыкания зубов, небо, язык, десневые отростки

Экссудативно- гиперемическая форма КПЛ На фоне эритемы и отечной слизистой оболочки видны белесоватого цвета папулы, формирующие рисунок сетки Чувство жжения, сухости в полости рта

Эрозивно-язвенная форма КПЛ Самая тяжелая форма Плохо эпителизирующиеся эрозии и язвы с фибринозным налетом Острый воспалительный процесс Кровоточивость Резкая болезненность Вокруг располагаются белесоватые папулы

Гиперкератотическая форма КПЛ На фоне типичных для КПЛ высыпаний образуются сплошные очаги ороговения различных размеров с резкими границами

Буллезная форма КПЛ Пузыри с плотной покрышкой, существующие 1-2 суток на слизистой с серозно- геморрагическим содержимым размером до 0.8 см. Эрозии склонные к самостоятельной эпителизации. Возможно наличие на слизистой типичных миллиарных папул белого цвета.

Атрофическая форма КПЛ. Встречается, по данным различных авторов в 210% случаев Атрофические изменения, не выступают над уровнем кожи или СОПР. Они располагаются как бы в виде пятен, имеющих округлую форму с характерной лиловой или насыщенно-розовой окраской. Могут наблюдаться более темные вкрапления в центре, по периферии элементов и перламутровые линии на поверхности