Хроническое легочное сердце Комплекс нарушений гемодинамики (в первую очередь, вторичная легочная гипертония), развивающийся вследствие заболеваний бронхо-легочного аппарата и проявляющийся, на конечном этапе, необратимыми морфологическими изменениями правого желудочка сердца, с развитием прогрессирующей недостаточности кровообращения

Этапы формирования легочного сердца при муковисцидозе Распространенность патологического процесса в бронхо-легочной системе Наличие множества гиповентилируемых зон Снижение парциального давления кислорода в альвеолах Нарушение газового состава крови Рефлекторный спазм легочных артериол Развитие гипертензии в малом круге кровообращения Развитие легочного сердца

Изменения на ЭКГ при муковисцидозе Признаки метаболических изменений в миокарде желудочков: нарушения автоматизма, возбудимости и проводимости, а также изменения сегмента S-Т и зубца Т Признаки легочного сердца: наличие «Р - рulmonаlе», S - ЭКГ, гипертрофия правого желудочка сердца

«P-pulmonale» при ХЛС

Особенности ЭхоКГ при муковисцидозе Гипердинамическая реакция миокарда: диаметр правого желудочка, толщина миокарда, фракция изгнания – в пределах возрастной нормы Минутный объем кровообращения превышает на 5-10% нормальные показатели Гиперкомпенсация или преднедостаточность сердца Гиперкомпенсация или преднедостаточность сердца

Особенности ЭхоКГ при муковисцидозе Гиподинамическая реакция миокарда 1: Гипертрофия и дилатация правого желудочка на фоне нормальных показателей МОК и снижения ФВ Увеличения диаметра правого желудочка и толщины миокарда на % Увеличения диаметра правого желудочка и толщины миокарда на % Фаза относительной компенсации Фаза относительной компенсации

Особенности ЭхоКГ при муковисцидозе Гиподинамическая реакция миокарда 2: Гипертрофия и дилатация правого желудочка на фоне снижения МОК и значимого снижения ФВ Увеличения диаметра правого желудочка на 110% и толщины миокарда на 95%, снижение МОК на 6-14% и ФВ до 20% Увеличения диаметра правого желудочка на 110% и толщины миокарда на 95%, снижение МОК на 6-14% и ФВ до 20% Фаза декомпенсации Фаза декомпенсации

ЭхоКГ при легочном сердце

Крупномасштабные многоцентровые контролируемые исследования (на уровне доказательной медицины) по оценке эффективности различных методов и способов, включая лекарственные, лечения ХЛС не проводились

Принципы лечения легочного сердца при муковисцидозе Оксигенотерапия «…Длительная оксигенотерапия должна назначаться как можно раньше с целью уменьшения газовых расстройств, снижения артериальной гипоксемии и предупреждения нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения, что позволяет приостановить прогрессирование легочной гипертензии и ремоделирование легочных сосудов, повышает выживаемость и улучшает качество жизни больных…»

Показания к оксигенотерапии 1. Парциальное давление кислорода (РаО2) < 55 мм рт.ст. 2. РаО2 56). 3. Падение насыщения крови кислородом ниже 88% во время физической нагрузки или сна.

Потребность в длительной оксигенотерапии при муковисцидозе По данным НИИ пульмонологии (г. Москва) из 107 человек, наблюдающихся по поводу муковисцидоза, 12 получает ДКТ (11%)

Принципы лечения легочного сердца при муковисцидозе Лекарственные средства, корригирующие гемодинамические расстройства Вазодилататоры: антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, нитраты Диуретики Простагландины Сердечные гликозиды

Антагонисты кальция Нифедипин в дозе 40–180 мг в сутки Дилтиазем в дозе 120–360 мг в сутки Амлодипин в дозе 10 мг в сутки Фелодипин в дозе 10 мг в сутки «…Использование антагонистов кальция вызывает существенное снижение резистентности легочных сосудов и давления в легочной артерии, при этом изменений параметров газообмена в легких не отмечается…»

Ингибиторы АПФ Каптоприл - внутрь по мг 2 раза в сутки, но начальные дозы могут быть ,5 мг 2 раза в день. Эналаприл - внутрь 2,5 -5 мг в сутки в 1 или 2 приема. Внутривенно 1,25 мг каждые 6 часов Лизиноприл - внутрь мг 1 раз в сутки Фосиноприл - внутрь мг 1 раз в сутки Рамиприл - внутрь 2,5-20 мг/сутки в 1-2 приема

Нитраты Мононитраты Динитраты Рационально применять нитраты у больных ХЛС с гиперкинетическим типом гемодинамики и признаками недостаточности ПЖ

Диуретики Салуретики Калийсберегающие диуретики Диуретики способны вызывать сухость слизистой бронхов, снижать мукозный индекс легких и ухудшать реологические свойства крови Контроль водно-суточного баланса и кислотно-основного состояния крови Контроль водно-суточного баланса и кислотно-основного состояния крови

Простагландины Эффективно снижает давление в легочной артерии внутривенная инфузия простациклина (PGI2), обладающего антипролиферативным и антиагрегантным действием Проводится изучение эффективности и безопасности применения аналогов простациклина – илопроста, используемого в виде ингаляций и берапроста, применяемого внутрь, а также трепростинила, вводимого как внутривенно, так и подкожно.

Сердечные гликозиды Противоречивые мнения об использовании сердечных гликозидов: Использование оправдано при развитии острой недостаточности левого желудочка Не улучшают показатели гемодинамики Возрастает риск развития дигиталисной интоксикации Обладают положительным инотропным действием увеличивают сердечный выброс

Принципы лечения легочного сердца при муковисцидозе Антикоагулянты и дезагреганты «…Выраженная склонность у больных с ХЛС к развитию микротромбов в мелких сосудах малого круга кровообращения диктует необходимость применения антикоагулянтов и дезагрегантов…» Гепарин ( ЕД/кг.сут) Варфарин под контролем МНО (2-3) Курантил (5 мг/кг) Аспирин в малых дозах (1мг/кг. сут.)

Принципы лечения легочного сердца при муковисцидозе Препараты, улучшающие метаболизм миокарда Оротат калия Аденозина фосфат Левокарнитин Мелдониум Калия и магния аспарагинат

Принципы лечения легочного сердца при муковисцидозе Оксид азота «…При курсовом ингаляционном применении NO у больных ХЛС наблюдается снижение давления в легочной артерии, повышение парциального давления кислорода в крови, уменьшение легочного сосудистого сопротивления…»

Принципы лечения легочного сердца при муковисцидозе Антагонист рецептора эндотелина Бозентан - непептидный специфический антагонист рецепторов ЭТ-1 - блокирует его связывание с ЭТА- и в меньшей степени ЭТВ- рецепторами. Эти воздействия приводят к уменьшению воспалительных реакций, предотвращают увеличение проницаемости легочных сосудов, развитие фиброза, рсмоделирования легочных сосудов

Спасибо за внимание!