Сиротские препараты (предложение по перечню) Профессор А.Л.Хохлов
Дефицит альфа1 антитрипсина (АА) Наследственное заболевание, сопровождающееся развитием эмфиземы легких, цирроза печени Наследственное заболевание, сопровождающееся развитием эмфиземы легких, цирроза печени Ген, кодирующий АА, локализован на 14-й хромосоме Ген, кодирующий АА, локализован на 14-й хромосоме При генетическом варианте PIZZ активность сывороточного АА снижена до 2,5-6,5 мкмоль/л, а при варианте PiOO –не выявляется совсем При генетическом варианте PIZZ активность сывороточного АА снижена до 2,5-6,5 мкмоль/л, а при варианте PiOO –не выявляется совсем
Распространенность дефицита альфа1-антитрипсина Частота подобного заболевания в мире на превышает 0,5-1%. Частота подобного заболевания в мире на превышает 0,5-1%. Наиболее высокая частота отмечена в Скандинавии (до 1,8%) Наиболее высокая частота отмечена в Скандинавии (до 1,8%) В России частота редких аллелей АА составляет: 0,42-0,57% (А.В.Шурхала, 2005) В России частота редких аллелей АА составляет: 0,42-0,57% (А.В.Шурхала, 2005)
Лечение дефицита альфа1 - антитрипсина Применение средств, подавляющих активность протеолитических ферментов (альфа1-антитрипсин, трасилол и др.) Применение средств, подавляющих активность протеолитических ферментов (альфа1-антитрипсин, трасилол и др.) Антиоксиданты Антиоксиданты Лечение хронического бронхита Лечение хронического бронхита В случае формирования гигантских булл осуществляют оперативное лечение: удаление булл или дренирование их с активной аспирацией воздуха В случае формирования гигантских булл осуществляют оперативное лечение: удаление булл или дренирование их с активной аспирацией воздуха
Альфа 1 -антитрипсин Анатомо-терапевтическая химическая классификация CODENAMEKEYHIGHNXT В02АВ02 Альфа1 антитрипсин
Показания Средство для лечения недостаточности антитрипсина Средство для лечения недостаточности антитрипсина Панационозная эмфизема легких вследствие наследственной недостаточности альфа1- антитрипсина Панационозная эмфизема легких вследствие наследственной недостаточности альфа1- антитрипсина Дозы: взрослым в/в инфузия 60 мг/кг раз в неделю Дозы: взрослым в/в инфузия 60 мг/кг раз в неделю