ВИТАМИНЫ - амины жизни (К.Функ) Витамины - это необходимые для нормальной жизнедеятельности пищевые низкомолекулярные органические вещества, синтез которых у организмов данного вида отсутствует или ограничен. Источники витаминов у человека - пища и кишечные бактерии. Витамины имеют отличительные особенности: -не включаются в структуры органов и тканей -не используются в качестве источника энергии Классификация Для обозначения каждого витамина существует буквенное обозначение, химическое и физиологическое название 1. Жирорастворимые - А,Е,К,Д витаминоподобные - убихинон(Q), эссенциальные жирные кислоты (F) 2. Водорастворимые группа В, Н,С, витаминоподобные -холин, липоевая кислота, карнитин, оротовая кислота и др. Некоторые витамины поступают в организм в виде предшественников - провитаминов, которые в тканях превращаются в активные вещества. Например, каротиноиды - провитамины А

Дисбаланс витаминов Гиповитаминоз - частичный недостаток витаминов (клинически и биохимически проявляемый) Авитаминоз - крайне выраженный дефицит Гипервмтаминоз- избыток витаминов (как правило, жирорастворимые витамины могут накапливаться и оказывать токсическое действие) Все гипо- и авитаминозы имеют конкретные клинические проявления, связанные с нарушением определенных биохимических процессов. Причины дисбаланса витаминов: Экзогенные - нерациональное питание. Эндогенные: нарушение всасывания, высокая потребность заболевания печени, усиление распада поражение микрофлоры кишечника Антивитамины - структурные аналоги витаминов, которые блокируют активные центры ферментов, проявляется клинической картиной гипо- или авитаминоза

Mетаболизм витаминов Жирорастворимые витамины после всасывания в кишечнике депонируются в тканях, водорастворимые – как правило, превращаются в активную форму - кофермент и, соединяясь с апоферментом, образуют сложные белки - холоферменты. После выполнения функции катаболизируют и выводятся из организма. витамин кофермент апофермент холофермент субстрат продукт

Водорастворимые витамины В 1 - тиамин - антиневритный Активная коферментная форма - тиаминдифосфат ТДФ (кокарбоксилаза), который образуется путем фосфорилирования с помощью тиаминфосфокиназы. Участие в метаболизме. входит в состав пируватдегидрогеназного и альфа- кетоглутаратдегидрогеназного комплексов, т.е. способствует образованию энергии из углеводов и аминокислот входит в состав транскетолазы (неокислительная фаза пентозо- фосфатного пути) > необходим для синтеза жиров и нуклеотидов. Гиповитаминоз - полиневрит (бери-бери) - поражается пищеварительная, сердечно-сосудистая и нервная системы.

В 2 - рибофлавин – «витамин роста» Активная форма - ФМН и ФАД - флавиновые коферменты образуются путем фосфорилирования с помощью флавокиназы и АТФ ФМН и ФАД являются простетическими группами сложных ферментов - флавопротеидов, которые катализируют два типа окислительно- восстановительных реакций: прямое окисление с участием кислорода,(оксидазы аминокислот, ксантионоксидаза и др.) перенос электронов и протонов в дыхательной цепи, т.е. участвуют в биологическом окислении. Гиповитаминоз - поражение эпителия слизистых кожи и роговицы глаз. Применяется при дерматитах, кератитах, конъюктивитах.

В 5 - РР - никотинамид – «антипеллагрический» В отличие от других витаминов частично может синтезироваться из аминокислоты триптофана. Коферментные формы - НАД и НАДФ, которые входят в состав пиридиновых дегидрогеназ Функции: перенос водорода в окислительно-восстановительных реакциях субстрат для синтетических реакций репликации и репарации аллостерические эффекторы для ферментов энергетического обмена Недостаток витамина - пеллагра: дерматиты, диарея, деменция.

В 6 - пиридоксин – «антидерматитный» Коферментная форма - образуется путем фосфорилирования с помощью пиридоксалькиназы : В + АТФ ----> ПФ + АДФ Входит в состав около 20 пиридоксалевых ферментов, которые катализируют основные реакции азотистого (белкового) обмена аминотрансферазы - реакции трансаминирования Декарбоксилазы МАО и ДАО синтетаза аминолевуленовой кислоты Такое разнообразие метаболических процессов, в которых участвует этот витамин, создает возможности развития многочисленных нарушений при его дефиците. Часто это пеллагроподобные дерматиты, могут быть также наследственные заболевания - гомоцистеинурия. У детей при искусственном вскармливании - повышенная возбудимость ЦНС, судороги (недостаток ГАМК), у взрослых при лечении туберкулеза изониазидом - антогонистом пиридоксаля.

В 3 - Пантотеновая кислота Коферментная форма - кофермент ацилирования КоА 3-фосфоаденози -5-дифосфат пантотеновая кислота тиоэтиламин-SH Реакционноспособный участок кофермента - группа SH, по которой происходит связывание остатков карбоновых кислот - ацилов Участвует в многочисленных биохимических реакциях: активация ацетата и жирных кислот окисление и синтез жирных кислот синтез холестерина и других стероидов синтез кетоновых тел синтез ацетилхолина синтез гема окислительное декарбоксилирование пирувата и альфа-КГ реакции ЦТК Недостаточность (в эксперименте) проявляется как дерматиты, дистрофические изменения в сердце и почках, параличи, истощение.

В 9, В с - фолиевая кислота – «фактор роста» У беременных потребность в этом витамине увеличивается в 2 раза. Коферментная формаобразуется путем восстановления соответствующим ферментом - редуктазой ФК + НАДФ Н > ДГФК + НАДФ ДГФК + НАДФН > ТГФК + НАДФ функции - перенос одноуглеродных радикалов: метил оксиметил формил метилен метенил формимин Первичными источниками этих групп являются серин, глицин, метионин, холин, гистидин, триптофан, формальдегид, муравьиная кислота. Фолиевые коферменты участвуют вряде важных метаболических процессов: синтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов (дУМФ >дТМФ) синтез метионина синтез глицина и серина Недостаточность фолиевой кислоты ведет к развитию мегалобластической анемии (нарушение синтеза ДНК и пролиферации кроветворных клеток

В 12 - кобаламин – «антианемический» Частично образуется кишечными бактериями. Для его всасывания необходим мукопротеид - белок (внутренний фактор Касла), вырабатываемый клетками желудка. При недостатке этого фактора развивается авитаминоз В - пернициозная или злокачественная анемия. Коферменты: метилкобаламин дезоксиаденозилкобаламин Это единственный витамин, содержащий металл - кобальт Биологические функции: Реакция трансметилирования в синтезе метионина и ацетила. Является коферментом трансферазы, переносящей метил с N - метилТГФК на гомоцистеин Перенос водорода в реакциях изомеризации. ДА-В является коферментом, превращающим метилмалонил-КоА в сукцинилКоА, что важно для реализации катаболизма жирных кислот, ХС и др.

Биотин - витамин Н Коферментная форма - N-карбоксибиотин Входит в состав биотиновых ферментов, связываясь с аминогруппой лизина в активном центре этих ферментов. Кофермент биотина способствует усвоению тканями углекислоты, катализируя реакции двух типов: реакции карбоксилирования, сопряженные с распадом АТФ например, а) пируват оксалоацетат (анаплеротическая - поплняющая реакция ) б) ацетилКоА малонилКоА реакции транскарбоксилирования - без участия АТФ Таким образом, биотин обеспечивает течение глюконеогенеза, синтеза ВЖК, восполнение ЦТК и др. В яичном белке содержится гликопротеид - аведин, который обпазует специфический нерастворимый комплекс с биотином, который не расщепляется в ЖКТ, что ведет к дефициту биотина. пируваткарбоксилаза

В 1 - ТИАМИН - антиневритный Кофермантная форма – тиаминпирофосфат - ТПФ B1B1 АТФАМФ ТПФ тиаминфосфокиназа Биологическая роль – входит в состав пируватдегидрогеназного и -кетоглутаратдегидрогеназного комплексов, транскетолазы (пентозо- фосфатный путь окисления глюкозы) Гиповитаминоз: полиневрит ( бери-бери) поражение пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем

В 2 - РИБОФЛАВИН КОФЕРМЕНТНЫЕ ФОРМЫ – флавинмононуклеотид - ФМН флавинадениндинуклеотид – ФАД B2B2 АТФАДФ ФМН АТФФФ ФАД флавокиназа Тип катализируемой реакции – окислительно- восстановительные в качестве простетических групп входят в состав флавиновых ферментов Авитаминоз – хейлоз, стоматит, глоссит, конъюнктивит, катаракта ФМН ФАД

В 5 – РР - никотиновая кислота, никотинамид, ниацин, антипеллагрический КОФЕРМЕНТНЫЕ ФОРМЫ – никотинамидадениндинуклеотид – НАД + никотинамидадениндинуклеотидфосфат -НАДФ + НАД+НАДФ+ Биологическая роль никотиновых коферментов– - перенос водорода в окислительно- восстановительных реакциях; - субстраты для синтетических реакций -аллостерические регуляторы ряда ферментов Гиповитаминоз – пеллагра: дерматит диаррея деменция

В 6 – пиридоксин - антидермитный пиридоксол пиридоксаль пиридоксамин Коферментные формы – пиридоксальфосфат - ПАЛФ, пиридоксаминфосфат – ПАМФ B6B6 АТФАДФ ПАЛФ ПАМФ Биологическая роль – входит в состав пиридоксалевых ферментов, катализирующих основные реакции азотистого (белкового) обмена (аминотрансфераз, декарбоксилаз АК), Участвует в активном транспорте АК через клеточную мембрану Гиповитаминоз – пеллагроподобный дерматит, полиневрит; Пиридоксзависимые энзимопатии

В 3 - ПАНТОТЕНОВАЯ КИСЛОТА Коферментные формы – коферментА (коэнзим А) НS-КоА, 4-фосфопантетеин Биологическая роль: НS-КоА участвует в реакциях: - активация ацетата и жирных кислот -окисление и синтез ВЖК --синтез холестерина и других стероидов, -синтез кетоновых тел -ацилирование в синтезах гема и ацетилхолина -окислительгное декарбоксилиров ание пирувата и -кетоглутарата Всасывание различных веществ в ЖКТ

ФК + НАДФН 2 ДГФК + НАДФ + ДГФК + НАДФН 2 ТГФК + НАДФ + Биологическая роль: участвует в процессах обмена пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, аминокислот (метионина, серина, глицина) ГиповитаминозГиповитаминоз ФК - ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА (витамин В 9 или Вс) фактор роста (антианемический) КОФЕРМЕНТНАЯ ФОРМА - тетрагидрофолиевая кислота (ТГФК) – Н 4 фолат птеридиновое кольцо п-аминобензойная кислота глутаминовая кислота Тип катализируемой реакции – перенос одноуглеродных фрагментов: метил -СН 3 метилен -СН 2 - метенил =СН- формил –СНО формамин –СНNН Гиповитаминоз – злокачественные анемии (макроцитарная, Аддисона- Бирмера, спру), тромбопения

ВИТАМИН В 12 - кобаламин – антианемический Коферментные формы: метилкобаламин (метил-В 12 ) дезоксиаденозилкобаламин (ДА - В 12) Биологическая роль : - метил-В12 совместно с ТГФК участвует в реакциях трансметилировагния (ресинтез метионина, синтезы адреналина, креатина, пуриновых и пиримидиновых основагний) -ДА - В 12 - кофермент метилмалонилКоАмутазы (катализирует превращение метилмалонилКоА в сукцинилКоА) Гиповитаминоз – мегалобластическая анемия, пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера )

ВИТАМИН Н – Биотин – антисеборейный витамин Биологическая роль - в качестве простетической группы входит в состав биотиновых ферментов, катализирующих реакции карбоксилирования и транскарбоксилирования: - биосинтез жирных кислот (ацетил-КоА- карбоксилаза) --превращение пирувата в оксалоацетат (пируваткарбоксилаза) -- биосинтез пуриновых нуклеотидов Гиповитаминоз – при нарушении нормальной микрофлоры кишечника (при длительном приеме антибиотиков и сульфаниламидов). В эксперименте на животных при длительном скармливании сырого яичного белка, который содержит белок авидин, препятствующий нормальному всасыванию биотина. Проявляется патологическими изменениями кожи по типу себореи, выпадение волос, поражение ногтей, депрессия Источник – микрофлора кишечника, продукты растительного и животного происхождения