Рахит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика

План лекции Этиология рахита Этиология рахита Патогенез рахита Патогенез рахита Клиника, диагностика рахита Клиника, диагностика рахита Лечение рахита Лечение рахита Профилактика рахита Профилактика рахита

Рахит –полиэтиологическое заболевание раннего возраста, которое есть следствием нарушения обмена веществ, преимущественно фосфорно- кальциевого, сопровождается поражением многих органов и систем, развитием деформации скелета. Заболевание известно с глубокой древности. Первое медицинское описание этой патологии было дано английским анатомом и ортопедом F.Glisson в 1656 году. Название болезни происходит от греческого слова «rachis», что означает «спинной хребет» (позвоночник), искривление которого является одной из симптомов заболевания. Рахит –одно из самых распространенных заболеваний у детей раннего возраста. За данными различных исследователей, рахит встречается у 20-60% детей. Достоверные данные неизвестны, так как легкие формы заболевания, начальные проявления часто пропускаются.

Этиология Причины развития рахита разделяются на эндогенные и экзогенные. Эндогенные: 1. Недостаточное поступление витамина Д, фосфатов, кальция, магния, цинка и других микроэлементов, витаминов, аминокислот. 2. Недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и недостаточная инсоляция, что приводит к нарушению образования витамина Д из 7-дегидрохолестерина в эпидермисе под влиянием ультрафиолетовых лучей. Экзогенные факторы: 1. Нарушение процессов всасывание витамина Д в кишечнике. 2. Нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина Д в активные формы (Д ) в печени и почках. 3. Нарушение всасывания фосфора и кальция в кишечнике, их повышенное выведение с мочой, нарушение утилизации костной тканью. 4. Нарушение функциональной активности рецепторов к витамину Д.

Факторы способствующие развитию рахита у детей. 1. Искусственное вскармливание 2. Недоношенность детей (поливитаминоз, включая гиповитаминоз Д, повышенная потребность витамина Д, незрелость морфологических и функциональных систем). 3. Высокие темпы роста скелета, быстрое перемодулирование костной ткани. 4. Плохой уход за детьми.

Патогенез В сложном патогенезе развития рахита на первом месте стоит нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Основными регуляторами этого обмена есть витамин Д, паратгормон, тиреокальцитонин.

Употребление с пищей больших количеств зерновых продуктов Недостаточное УФ - облучение Недостаточное поступление витамина Д с пищей Недостаток витамина Д Снижение реабсорбции Р в почках Гипофосфатеми я Отщепление Р из миелина нервных стволов Мышечная гипотония Уменьшени е синтеза СаСБ Снижение в кишечнике всасывания Са Гипокальциемия Гиперпродукция ПТГ Угнетение активности цитратсинтетази Торможение синтеза цитратов Ацидоз Нарушение белкового и др. видов обмена Аминоацидурия Нарушение синтеза коллагена Нарушение образования и отложения СаНРО в костях Стимуляция остеокластов Торможение остеобластов Деминерализация костей Нарушение костеобразования

Классификация рахита Степень тяжести Период болезни Характер течения 1-я - легкая НачальныйОстрое 2-я - средней тяжести Период разгара Подострое 3-я -тяжелая Реконвалесце нции Рецидивирую щее Остаточных явлений

Рабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988г.) выделяют: 1) Классический витамин-Д- дефицитный рахит. 2) Витамин-Д- зависимый рахит связан ны й с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН) Д в почках или с резистентностью к нему органов мишеней. 3) Витамин-Д-резистентн ы й рахит(тубулопатии, гипофосфатазия). 4) Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.

Диагностика рахита 1. Клинические данные. 2. Биохимический анализ крови: снижение концентрации фосфора; снижение концентрации фосфора; повышение активности щелочной фосфатазы; повышение активности щелочной фосфатазы; содержание кальция – N или гипокальциемия; содержание кальция – N или гипокальциемия; снижение содержания лимонной кислоты (гипоцитремия). снижение содержания лимонной кислоты (гипоцитремия). 3. Рентгенограмма костей скелета – остеопороз.

Клинические проявление рахита (С.О.Дулицкий, 1947г.) I степень 1. Первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства: нарушения сна; нарушения сна; раздражительность; раздражительность; плаксивость; плаксивость; повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы; повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы; «кислый» пот трение головы о подушку облысение затылка; «кислый» пот трение головы о подушку облысение затылка; Красный дермографизм. Красный дермографизм. 2. Податливость костей – края большого родничка малого родничка стреловидного шва, (остеопороз незначительный).

II степень Появляются более выраженные костные изменения: 1. Голова: краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости); краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости); деформации костей черепа; деформации костей черепа; лобные и теменные бугры; лобные и теменные бугры; нарушение соотношения между верхней и нижней челюстями; нарушение соотношения между верхней и нижней челюстями; позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов. позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов.

2. Грудная клетка: деформация ключиц (усиление кривизны); деформация ключиц (усиление кривизны); «реберные чётки» (полушаровидное утолщение в месте перехода хрящевой части ребра в костную); «реберные чётки» (полушаровидное утолщение в месте перехода хрящевой части ребра в костную); расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков; расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков; Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки; Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки; Деформация грудины («килевидная», «лейкообразная» грудь). Деформация грудины («килевидная», «лейкообразная» грудь). 3. Позвоночник: Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе, плоский таз. Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе, плоский таз.

III степень 1. Деформация костей черепа, грудной клетки, позвоночника + разнообразные изменения трубчатых костей: a) верхние конечности: искривление плечевой кости и костей предплечья; искривление плечевой кости и костей предплечья; Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев). Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев). б) нижние конечности: искривление бедер вперед и кнаружи; искривление бедер вперед и кнаружи; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов. деформации в области суставов.

Начальный период 1. Возникают на 2, 3 мес. жизни, у недоношенных – в конце первого месяца. На первое место выступают изменения со стороны нервной системы: беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при резком звуке, тревожный сон, повышенное потоотделение, легкая мышечная гипотония. беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при резком звуке, тревожный сон, повышенное потоотделение, легкая мышечная гипотония.

Период разгара 1. Костные деформации различной степени. 2. Выраженная мышечная гипотония: «лягушачий»живот; «лягушачий»живот; разболтанность связок и суставов; разболтанность связок и суставов; симптом «перочинного ножа»; симптом «перочинного ножа»; симптом «кашне»; симптом «кашне»; «борозда Гаррисона». «борозда Гаррисона». 3. Позднее становление статических и моторных функций (дети позже начинают сидеть, стоять, ходить). 4. Мышечная гипотония деформация грудной клетки нарушения легочной вентиляции повышенная респираторная заболеваемость.

Период реконвалесценции 1. Уменьшается мышечная гипотония. 2. Развиваются моторные навыки. 3. Исчезают вегетативные расстройства. 4. Костные изменения имеют положительную динамику (более отчетливую при остром течении рахита).

Период остаточных явлений 1. Деформации плоских костей уменьшаются, но остаются увеличенные теменных и лобных бугров, уплощение затылка, деформация грудной клетки, костей таза, нарушение прикуса. 2. Деформации трубчатых костей со временем исчезают. 3. «Рахитическое плоскостопие» изменения оси нижних конечностей – у части детей.

Острое течение Преобладание процессов остеомаляции над гиперплазией остеоидной ткани («краниотабес», размягчение краев родничков и швов) чаще у детей первого полугодия жизни, у недоношенных, у детей от многоплодной беременности, не получающих профилактические дозы витамина Д. Преобладание процессов остеомаляции над гиперплазией остеоидной ткани («краниотабес», размягчение краев родничков и швов) чаще у детей первого полугодия жизни, у недоношенных, у детей от многоплодной беременности, не получающих профилактические дозы витамина Д.

Подострое течение Преобладание гиперплазии остеоидной ткани в зонах роста костей («реберные четки», «браслеты», «бугры» и др.). Преобладание гиперплазии остеоидной ткани в зонах роста костей («реберные четки», «браслеты», «бугры» и др.). Чаще встречается во втором полугодии, у детей, получающих недостаточную профилактическую дозу витамина Д. Чаще встречается во втором полугодии, у детей, получающих недостаточную профилактическую дозу витамина Д.

Рецидивирующее течение Повторное обострение затихшего рахитического процесса. Повторное обострение затихшего рахитического процесса. При рентгенологическом обследовании костей – определяются полоски обызвествления в метафизарных зонах трубчатых костей. При рентгенологическом обследовании костей – определяются полоски обызвествления в метафизарных зонах трубчатых костей. Данное течение более характерно для вторичного или наследственных форм рахита. Данное течение более характерно для вторичного или наследственных форм рахита.

Лечение рахита Необходимо устранить причины которые привели к развитию заболевания; патологические изменения, которые возникли в организме. Леченые подразделяется на неспецифическое и специфическое. Неспецифическое лечение: рациональное питание; рациональное питание; правильный режим ребенка; правильный режим ребенка; достаточное пребывание на свежим воздухе; достаточное пребывание на свежим воздухе; ежедневные гигиенические, периодически лечебные хвойные и с морской солью. ежедневные гигиенические, периодически лечебные хвойные и с морской солью.

Специфическое лечение Специфическое лечение зависит от периода заболевания и его течения. В начальном периоде заболевания при подостром течении у доношенных детей назначают общее УФО каждый день или через день, сеансов. Начинают УФО с 1/8 биодозы и доводят до 1,5 биодозы. В начальном периоде заболевания при подостром течении у доношенных детей назначают общее УФО каждый день или через день, сеансов. Начинают УФО с 1/8 биодозы и доводят до 1,5 биодозы. В разгар заболевания назначают витамин Д по МЕ на сутки в течение 3-4 недель. Преимущественно используют водный раствор витамина Д (холекальциферол), в 1 капле содержится 500 МЕ. Во время лечения витамином Д целесообразно 1 раз в неделю проводить пробу Сулковича (определение уровня кальция в моче.) В разгар заболевания назначают витамин Д по МЕ на сутки в течение 3-4 недель. Преимущественно используют водный раствор витамина Д (холекальциферол), в 1 капле содержится 500 МЕ. Во время лечения витамином Д целесообразно 1 раз в неделю проводить пробу Сулковича (определение уровня кальция в моче.) После достижения терапевтического эффекта переходят на профилактическую дозу ( МЕ в сутки), которую ребенку назначают в течение 2 лет.

Профилактика Проводится антенатальная и постнатальная профилактика. Антенатальная профилактика 1. Неспецифические мероприятия: Рациональное питание беременной женщины, адекватный образ жизни, достаточное пребывание на свежем воздухе. Рациональное питание беременной женщины, адекватный образ жизни, достаточное пребывание на свежем воздухе. Профилактика в и русно- бактериальных и других болезней у беременной женщины. Профилактика в и русно- бактериальных и других болезней у беременной женщины. Своевременное лечение гестозов беременных. Своевременное лечение гестозов беременных. Профилактика невынашивания детей. Профилактика невынашивания детей. 2. Специфическая профилактика: Проводится в последние 2-3 месяца беременности в осенне- зимний период года. Назначают витамин Д по МЕ каждый день или УФО, сеансов каждый день или через день (начинают с ¼ биодозы и доводят до 2,5-3 биодоз). Проводится в последние 2-3 месяца беременности в осенне- зимний период года. Назначают витамин Д по МЕ каждый день или УФО, сеансов каждый день или через день (начинают с ¼ биодозы и доводят до 2,5-3 биодоз).

Постнатальная профилактика 1. Неспецифическая: Грудное вскармливание, своевременное введение добавок и прикормов. Грудное вскармливание, своевременное введение добавок и прикормов. Проведение массажа и гимнастики (30-40 минут в день). Проведение массажа и гимнастики (30-40 минут в день). Достаточное пребывание на свежем воздухе, воздушные ванны. Достаточное пребывание на свежем воздухе, воздушные ванны.

2. Специфическая профилактика: Начинается с 3-4 недель (у недоношенных с дня жизни). Каждый день ребенку дают МЕ витамина Д до года. В летние месяцы(2-3 мес.) витамин Д не дают в связи с интенсивной инсоляцей. Недоношенным детям и детям с повышенной пигментацией кожи ежедневную дозу витамина Д увеличивают до МЕ и дают в течение 1,5-2 лет, исключая летние месяцы. Недоношенным детям и детям с повышенной пигментацией кожи ежедневную дозу витамина Д увеличивают до МЕ и дают в течение 1,5-2 лет, исключая летние месяцы. Если дети находятся на вскармливании адаптированными смесями, витамин Д не назначают. Если дети находятся на вскармливании адаптированными смесями, витамин Д не назначают. Для профилактики гипервитаминоза Д 1 раз в 2-7 недель необходима проводить пробу Сулковича. Для профилактики гипервитаминоза Д 1 раз в 2-7 недель необходима проводить пробу Сулковича.

Литература 1. Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації /За ред. проф. О.В.Тяжкої/ Видання друге. – Вінниця: Нова книга, – с Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. Учеб. Заведений ІІІ-IV уровней аккредитации. – 2-е изд., испр. и доп. /В.Г.Майданник. – Харьков: Фолио, – Рахит (Пособие для врачей)/Романюк Ф.П., Алферов В.П., Колмо А.Е., Чугунова О.В. – Санкт- Петербург, – 62 с.