ГЕМОБЛАСТОЗЫ
Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани. Гемобластозы представляют собой опухолевые заболевания кроветворной ткани. Их подразделяют на две большие группы: Их подразделяют на две большие группы: лейкозы лейкозы Гематосаркомы (лимфома). Гематосаркомы (лимфома).
Гематосаркомы опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом. Гематосаркомы опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.
Гематосаркомы в зависимости от типа клеток, составляющих опухоль, делятся на: Гематосаркомы в зависимости от типа клеток, составляющих опухоль, делятся на: 1) Злокачественные 2) Доброкачественные лимфогранулематоз лимфогранулематоз (с обязательным присутствием клеток БерезовскогоШтернберга и Ходжкина) (с обязательным присутствием клеток БерезовскогоШтернберга и Ходжкина) нелимфогранулематозные (неходжкинские) лимфомы. нелимфогранулематозные (неходжкинские) лимфомы.
Лейкозы опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину. Лейкозы опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину.
Лейкозы Все лейкозы делятся на: Все лейкозы делятся на: Острые. (при острых лейкозах субстратом опухоли являются так называемые бластные клетки). Острые. (при острых лейкозах субстратом опухоли являются так называемые бластные клетки). Хронические- наличие созревающих и зрелых клеток. Хронические- наличие созревающих и зрелых клеток.
Лейкозы К хроническим лейкозам лимфопролиферативной природы следует отнести и формы, при которых опухолевые клетки секретируют патологический белок парапротеин: К хроническим лейкозам лимфопролиферативной природы следует отнести и формы, при которых опухолевые клетки секретируют патологический белок парапротеин: –миеломная болезнь, –макроглобулинемия Вальденстрема, –болезнь тяжелых цепей.
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ Классификация. Выделяют следующие основные формы острого лейкоза: 1) острый лимфобластный лейкоз (О Л Л); 2) острый миелобластный лейкоз (ОМЛ); 3) острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз (ОМоЛ); 4) острый промиелоцитарный лейкоз (ОПрЛ); 5) острый эритромиелоз (ОЭМ); 6) острый недифференцированный лейкоз (ОНЛ).
Бластные клетки при всех ОЛ характеризуются крупными размерами, большим ядром, занимающим почти всю клетку и отличающимся нежно-сетчатым строением хроматина с крупными единичными ядрышками. Цитоплазма клеток в виде узкого ободка голубоватого или серо-голубого цвета, с единичными мелкими гранулами или без грануляции. Бластные клетки при всех ОЛ характеризуются крупными размерами, большим ядром, занимающим почти всю клетку и отличающимся нежно-сетчатым строением хроматина с крупными единичными ядрышками. Цитоплазма клеток в виде узкого ободка голубоватого или серо-голубого цвета, с единичными мелкими гранулами или без грануляции.
Клиническая картина Синдром опухолевой интоксикации: повышение температуры тела, слабость, потливость, снижение массы тела. Синдром опухолевой интоксикации: повышение температуры тела, слабость, потливость, снижение массы тела. Анемический синдром: слабость, головокружение, «мелькание мушек» перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, головная боль, шум в ушах. Анемический синдром: слабость, головокружение, «мелькание мушек» перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, головная боль, шум в ушах.
Синдром лейкемической пролиферации: увеличением лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или с обеих сторон, плотноватой консистенции, безболезненных (более характерно для ОЛЛ); увеличением лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или с обеих сторон, плотноватой консистенции, безболезненных (более характерно для ОЛЛ); увеличение селезенки: селезенка плотноватая, безболезненная или слегка чувствительная, выступает из-под реберного края на 3 6 см; увеличение селезенки: селезенка плотноватая, безболезненная или слегка чувствительная, выступает из-под реберного края на 3 6 см; увеличение печени: плотноватая, чувствительная, пальпируется на 2 4 см ниже реберного края. увеличение печени: плотноватая, чувствительная, пальпируется на 2 4 см ниже реберного края. поражение других органов (легкие, кожа, миокард, желудок, кишечник, почки, мозговые оболочки и др.). поражение других органов (легкие, кожа, миокард, желудок, кишечник, почки, мозговые оболочки и др.).
Геморрагический синдром (кровоточивость слизистых оболочек, кожные геморрагии). Геморрагический синдром (кровоточивость слизистых оболочек, кожные геморрагии). –Характерны кожные геморрагии петехиально-пятнистого характера.
Стадии течения: I. Начальная может быть оценена только ретроспективно. II.Развернутая с клиническими и гематологическими проявлениями болезни: 1) первая атака; 2) рецидив болезни; 1) первая атака; 2) рецидив болезни; 3) второй рецидив и т.д. 3) второй рецидив и т.д. III.Терминальная отсутствие эффекта от цитостатической терапии, угнетение нормального кроветворения.
Фазы болезни: а) алейкемическая (без выхода бластных клеток в кровь); б) лейкемическая (с выходом бластных клеток).
Исследовании периферической крови наличие в крови опухолевых бластных клеток (бластемия). Эти клетки обнаруживают в мазках крови в количестве от 510 до 80 90%. наличие в крови опухолевых бластных клеток (бластемия). Эти клетки обнаруживают в мазках крови в количестве от 510 до 80 90%. анемия обычно нормохромного и макроцитарного типа, усиливается по мере прогрессирования заболевания и рассматривается как проявление угнетения нормального кроветворения. анемия обычно нормохромного и макроцитарного типа, усиливается по мере прогрессирования заболевания и рассматривается как проявление угнетения нормального кроветворения.
Исследовании периферической крови Количество лейкоцитов: лейкемическая, сублейкемическая, алейкемическая формы. Количество лейкоцитов: лейкемическая, сублейкемическая, алейкемическая формы. Лейкоцитарная формула при ОЛ- в периферической крови бластные и зрелые клетки нет промежуточных форм (лейкемоидное зияние) Лейкоцитарная формула при ОЛ- в периферической крови бластные и зрелые клетки нет промежуточных форм (лейкемоидное зияние)
Исследовании периферической крови проявлением вытеснения нормального кроветворения является тромбоцитопения, которая в той или иной степени сопутствует ОЛ и нарастает по мере прогрессирования процесса. проявлением вытеснения нормального кроветворения является тромбоцитопения, которая в той или иной степени сопутствует ОЛ и нарастает по мере прогрессирования процесса. СОЭ нормальная или умеренно повышенная. СОЭ нормальная или умеренно повышенная.
Пример анализа: ЭритроцитыгемоглобинЦПТромбоцитыРетикулоциты 4-5 млн.гр. %0,9-1, тыс.0,2-1,4% 2,5*10¹²901,0150 Лейко- циты БЭ м/бп/цм/цю П/ЯС/ЯЛМ Норма в абсолютных числах тыс.0-1%2-1%3-6%51-67%23-42%4-8% 100* СОЭ-60 мм/ч
Диагностика. Распознавание ОЛ основывается на обнаружении бластных клеток в крови или костном мозге. Распознавание ОЛ основывается на обнаружении бластных клеток в крови или костном мозге. При любом неясном или затянувшемся заболевании необходимо производить исследование крови, лишь оно может выявить признаки ОЛ. При любом неясном или затянувшемся заболевании необходимо производить исследование крови, лишь оно может выявить признаки ОЛ. Если при исследовании периферической крови получены неоднозначные данные, необходимо произвести стернальную пункцию или трепанобиопсию костного мозга. Если при исследовании периферической крови получены неоднозначные данные, необходимо произвести стернальную пункцию или трепанобиопсию костного мозга.
ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ
Эритремия Эритремия является миелопролиферативным заболеванием, хроническим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное образование эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Эритремия является миелопролиферативным заболеванием, хроническим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное образование эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста клетка-предшественник миелопоэза. Источник опухолевого роста клетка-предшественник миелопоэза.
Патогенез. В основе заболевания лежит лейкозная пролиферация всех трех ростков кроветворения красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка. В связи с этим основной субстрат опухоли созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги кроветворения в селезенке и печени. В основе заболевания лежит лейкозная пролиферация всех трех ростков кроветворения красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка. В связи с этим основной субстрат опухоли созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги кроветворения в селезенке и печени. Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обусловливает появление ряда клинических симптомов. Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обусловливает появление ряда клинических симптомов.
Клиническая картина. Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора полнокровие). Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора полнокровие). –головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд- который появляется после приема водных процедур.(связан с гиперпродукцией базофилов и гистаминемией).
–чувство онемения и зябкость конечностей. –изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза. – АГ. – развитии тромбозов, реже кровоточивости. –возможны отеки голеней и стоп с локальной гиперемией и резким жжением (эритромелалгия).
Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно. Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно. –слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях, чувство тяжести или боли в левом подреберье (вследствие спленомегалии). –увеличение селезенки объясняется не только миелоидной метаплазией органа (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения), но и застоем в ней крови. –Реже наблюдается увеличение печени.
Анализ периферической крови Эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита. ЦП-N Эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита. ЦП-N увеличение ретикулоцитов. увеличение ретикулоцитов. Лейкоцитоз, увеличение базофилов Лейкоцитоз, увеличение базофилов Тромбоцитоз Тромбоцитоз Замедление СОЭ. Замедление СОЭ.
Пример анализа: ЭритроцитыгемоглобинЦПТромбоцитыРетикулоциты 4-5 млн.гр. %0,9-1, тыс.0,2-1,4% 6,5*10¹²1901, Лейко- циты БЭ м/бп/цм/цю П/ЯС/ЯЛМ Норма в абсолютных числах тыс.0-1%2-1%3-6% % 23-42%4-8% 20* СОЭ-1
Осложнения: 1) сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий); 2) геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстракция зуба), из сосудов желудочно-кишечного тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохой ретракцией кровяного сгустка вследствие изменения функциональных свойств тромбоцитов; 3) эндогенная урикемия и урикурия (вследствие повышенной гибели клеток на ядерных предстадиях их созревания), что проявляется симптомами мочекаменной болезни и подагрического артрита.
Хронический миелолейкоз Причиной патологического роста клеток считается мутация клетки- предшественника миелопоэза Причиной патологического роста клеток считается мутация клетки- предшественника миелопоэза
Клиническая картина. Миелопролиферативный синдром Миелопролиферативный синдром симптомы вызванные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке и печени- потливость, слабость, снижение массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и печени, оссалгии. симптомы вызванные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке и печени- потливость, слабость, снижение массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и печени, оссалгии. увеличение печени и селезенки; увеличение печени и селезенки; лейкемические инфильтраты в коже; лейкемические инфильтраты в коже;
Синдром, обусловленный осложнениями: геморрагический диатез (геморрагии и тромбозы вследствие нарушения прокоагулянтного и тромбоцитарного звеньев гемостаза); геморрагический диатез (геморрагии и тромбозы вследствие нарушения прокоагулянтного и тромбоцитарного звеньев гемостаза); гнойно-воспалительные (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета; гнойно-воспалительные (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета; мочекислый диатез (гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов). мочекислый диатез (гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов).
исследование периферической крови лейкоцитоз, с появлением в лейкоцитарной формуле пролиферирующих форм (миелобласты и промиелоциты) и созревающих гранулоцитов (миелоциты, метамиелоциты); Функциональные свойства лейкоцитов и содержание в них ферментов изменены: снижена активность щелочной фосфатазы нейтрофилов, нарушена способность к фагоцитозу. лейкоцитоз, с появлением в лейкоцитарной формуле пролиферирующих форм (миелобласты и промиелоциты) и созревающих гранулоцитов (миелоциты, метамиелоциты); Функциональные свойства лейкоцитов и содержание в них ферментов изменены: снижена активность щелочной фосфатазы нейтрофилов, нарушена способность к фагоцитозу. имеется базофильно-эозинофильная ассоциация. имеется базофильно-эозинофильная ассоциация. в ранних стадиях болезни возможно обнаружение гипертромбоцитоза, в дальнейшем- тромбоцитопения. в ранних стадиях болезни возможно обнаружение гипертромбоцитоза, в дальнейшем- тромбоцитопения. развитие нормоцитарной, нормохромной анемии, связанной в основном с вытеснением лейкозным клоном красного ростка кроветворения, можно наблюдать в развернутой клинико-гематологической стадии. развитие нормоцитарной, нормохромной анемии, связанной в основном с вытеснением лейкозным клоном красного ростка кроветворения, можно наблюдать в развернутой клинико-гематологической стадии. ускорение СОЭ ускорение СОЭ
Пример анализа: ЭритроцитыгемоглобинЦПТромбоцитыРетикулоциты 4-5 млн.гр. %0,9-1, тыс.0,2-1,4% 2,9*10¹²781,0800,1 Лейко- циты БЭ м/бп/цм/цю П/ЯС/ЯЛМ Норма в абсолютных числах тыс.0-1%2-1%3-6% % 23-42%4-8% 70* СОЭ-60
Хронический лимфолейкоз Хронически протекающее лимфопролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли. Хронически протекающее лимфопролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли. Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реакциям и инфекционно- септическим заболеваниям. Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реакциям и инфекционно- септическим заболеваниям.
Клиническая картина. Лимфопролиферативный: Лимфопролиферативный: –лимфаденопатия (увеличение поднижнечелюстных,шейных лимфатических узлов, затем подмышечных и паховых) –симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке и печени); – увеличение селезенки и печени; –лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);
Синдром осложнений: Синдром осложнений: а)гнойно-воспалительных; б)аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).
исследование периферической крови лейкоцитоз со значительно увеличенным содержанием лимфоцитов (до 80 90%), лимфоциты малого размера с узкой полоской цитоплазмы. лейкоцитоз со значительно увеличенным содержанием лимфоцитов (до 80 90%), лимфоциты малого размера с узкой полоской цитоплазмы. появление в мазке теней Боткина Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты). появление в мазке теней Боткина Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты). распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов. Даже при лейкоцитозе 100, / л анемия и тромбоцитопения могут отсутствовать. Они появляются лишь в терминальной стадии. распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов. Даже при лейкоцитозе 100, / л анемия и тромбоцитопения могут отсутствовать. Они появляются лишь в терминальной стадии. аутоиммунная форма гемолитической анемии. аутоиммунная форма гемолитической анемии.
Пример анализа ЭритроцитыгемоглобинЦПТромбоцитыРетикулоциты 4-5 млн.гр. %0,9-1, тыс.0,2-1,4% 4,0*10¹²1201,0210 Лейко- циты БЭ м/бп/цм/цю П/ЯС/ЯЛМ Норма в абсолютных числах тыс.0-1%2-1%3-6% % 23-42%4-8% 52* Тени Боткина-Гумпрехта
Агранулоцитоз ЭритроцитыгемоглобинЦПТромбоцитыРетикулоциты 4-5 млн.гр. %0,9-1, тыс.0,2-1,4% 4,4*10¹²1260,9210 Лейко- циты БЭ м/бп/цм/цю П/ЯС/ЯЛМ Норма в абсолютных числах тыс.0-1%2-1%3-6% % 23-42%4-8% 1,5* СОЭ-30 мм/ч