Клинический разбор больной Г., г.р. Диагноз: Врожденный порок развития трахеобронхиального дерева, легких. Гипоплазия правого легкого, преимущественно верхней доли? Секвестрация правого легкого? Вторичный деформирующий бронхит нижней доли левого легкого. Деформация грудной клетки по типу килевидной. Дефицит массы тела IIстепени. Хронический холецистит в стадии ремиссии. Докладчики:студентки гр.2601 Заманова Д.И., Клейменова Н.И. Руководитель: Рылова Н.В.

Anamnesis vitae Ребенок от 1-й беременности, протекавшей на фоне анемии у матери, 1-х срочных родов на сроке 40 недель; Рожден в асфиксии вследствие двойного обвития пуповины – по шкале Апгар баллов; Масса при рождении 3040 гр., длина тела 50 см. Вскармливание искусственное. Наследственность не отягощена. Аллергологический анамнез не отягощен. Гемотрансфузии не проводились

Anamnesis morbi Ребенок болен с рождения На 6-й день жизни переведен в отделение патологии новорожденных с диагнозом: Пневмопатия, ателектазы легких. Рентгенография органов грудной полости: от Ателектаз сегмента нижней доли справа?; от Аспирационная пневмония? Аномалия развития правого легкого? Пульмонологами вплоть до 2004 года девочка не наблюдалась. Перенесла бронхит в возрасте 9 месяцев Частые заболевания бронхо-легочной системы матерью не отмечались г. – первая госпитализация в пульмонологическое отделение ДРКБ

Рентгенография органов грудной полости от

Компьютерная томография органов грудной полости от

Диагноз:Врожденный порок развития легких, гипоплазия правого легкого. Вторичная хроническая пневмония с бронхоэктазами нижней доли правого легкого, период обострения. ДН II Дана рекомендация по плановой госпитализации через месяц для проведения бронхологического исследования. Следующая плановая госпитализация осуществлена через год. Осуществлена бронхоскопия, бронхография

Бронхография от

Жалобы и объективный осмотр Жалобы на незначительный кашель, появляющийся главным образом по ночам. Состояние ребенка тяжелое по заболеванию, но ребенок активен В физическом развитии отстает: масса 14 кг, рост 108 см, возраст 6 лет 1 месяц. Заключение: Гипосомия, дефицит массы тела II степени Деформация грудной клетки по типу килевидной Перкуторно над легкими слева коробочный звук, справа укороченный. Аускультативно справа дыхание ослаблено, слева жестковатое, хрипов нет. Справа от грудины визуализируется сердечный толчок.

ангиопульмонография

Аортография

На основании: данных анамнеза: oЗаболевание с рождения (на 6-й день госпитализация в 1-ю детскую больницу по поводу пневмопатии, ателектазы легких) oПеренесла бронхит в возрасте 9 месяцев( – ) oДважды госпитализировалась в пульмонологическое отделение ДРКБ по поводу воспалительных поражений органов дыхания

На основании: объективных данных: oотставание в физическом развитии: гипосомия, дефицит массы тела II степени oдеформация грудной клетки по типу килевидной oсердечный толчок справа от грудины oПеркуторно над легкими справа – укорочение перкуторного звука, слева – коробочный звук oАускультативно в легких справа - выраженное ослабление дыхания, слева - жестковатое дыхание.

На основании: данных инструментальных и лабораторных методов исследования: oпо данным обзорной рентгенографии от : легочные поля неравномерно сниженной прозрачности за счет инфильтративно- ателектатических изменений. Легочной рисунок усилен, деформирован. Корни сниженной структуры. Тень сердца расположена преимущественно справа. oКТ ОГК от – определяется смещение структур средостения вправо, сосуды дифференцируются четко, взаиморасположение их не изменено. Главные бронхи на уровне бифуркации несколько деформированы. Просвет трахеи, главных бронхов свободен. Правое легкое уменьшено в размерах (гипоплазия). В нижней доле определяется зона инфильтрации с визуализацией единичных бронхоэктазов. Очаговых и инфильтративных изменений левого легкого не определяется. Пневмотизация незначительно повышена. Бронхососудистый рисунок не усилен. Деформация бронхов не определяется.

На основании: oБронхография от на серии бронхограмм просвет трахеи не сужен. Правый главный бронх и левый главный бронх повторяют ход трахеи. Справа: верхняя доля уменьшена в объеме. SI, SII значительно гипоплазирована, SIII контрастом не заполняется из-за деформации устья главного бронха. Устья промежуточного и нижнедолевого бронха несколько сужены. Сегментарные бронхи средних и нижней долей правого легкого ротированы. Слева: левый главный бронх не сужен, бронхи верхней доли и язычковых сегментов без грубой патологии, контрастированы до мелких ветвлений; бронхи нижней доли левого легкого за исключением SVI укорочены, деформированы. Мелкие ветвления плохо выражены. Заключение: Врожденная аномалия трахеобронхиального дерева. Гипоплазия правого легкого (наиболее выражена в верхней доле). Деформация бронхов нижней доли слева(SVII, SIX,SX) oАнгиопульмонография сосуды левого легкого контрастированы хорошо. Сосуды верхней и средней долей правого легкого контрастированы хорошо, а сосуды нижней доли контрастировались лишь в артериальную фазу o Аортографии от аорты к легочной ткани нижней доли правого легкого отходит артериальный сосуд.

Выставляется диагноз: Врожденный порок развития трахеобронхиального дерева, легких. Секвестрация правого легкого. Гипоплазия правого легкого, преимущественно верхней доли. Вторичный деформирующий бронхит нижней доли левого легкого. Деформация грудной клетки по типу килевидной. Дефицит массы тела IIстепени.

Получаемое лечение: oстол 5 oингаляции с противовоспалительными травами, по Звягинцевой. oМассаж грудной клетки oЛфк, дыхательная гимнастика oГалотерапия oМезим-форте по ½ таб. Х 3 раза в день

Теоретическая часть Классификация пороков развития бронхолегочной системы (по С. Л. Либову и Ю. Н. Левашову): I. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов: а) агенезия легких; б) аплазия легких; в) гипоплазия легкого простая; г) кистозная гипоплазия (поликистоз); д) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна); е) синдром Вильямса-Кемпбелла; ж) врожденная долевая эмфизема.

II. Пороки, связанные с наличием добавочных дизэмбриогенетических формирований: а) добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением; б) добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация); в) киста легкого с обычным кровоснабжением; г) киста легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация); д) гамартома и другие опухолевидные образования.

III. Необычное анатомическое расположение структур легкого, иногда имеющее клиническое значение: а) обратное расположение легких (синдром Картагенера); б) зеркальное легкое; в) трахеальный бронх; г) доля непарной вены; д) прочие.

IV. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов: а) стенозы; б) дивертикулы; в) трахео-пищеводные свищи. V. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких: а) стенозы легочной артерии и ее ветвей; б) варикозное расширение легочных вен; в) артерио-венозные свищи локализованные; г) множественные артерио-венозные свищи без четкой локализации (синдром Рандю-Ослера), лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы.

1) Гипоплазия легких первичная – часто сочетается с различными внутрилегочными и чаще внелегочными пороками 2) Гипоплазия легких вторичная – возникает при уменьшении объема грудной клетки (например, при диафрагмальной грыже), сосудистых легочных аномалиях, обструктивных поражениях респираторного отдела. 3) Гипоплазия легких простая – имеется равномерное недоразвитие легкого, отдельных его долей или сегментов. 4) Гипоплазия легких кистозная (синонимы: поликистоз легких, сотовое легкое, легкие кистовидные, легкие кистозные, легкие поликистозные) – кроме редукции респираторного отдела сопровождается формирование кистоподобных полостей и бронхоэктазий.

Существуют несколько классификаций пороков развития легких: 1 группа – лобарные аномалии; 11 группа – аномалии бронхов (бронхиальные кисты – единичные и множественные; кистозное расширение бронхов; врожденный аденоматозный порок развития; лобарная эмфизема легких); 111 группа – аномалии паренхимы легкого (агенезия; гипоплазия; аплазия; вне- и внутрилегочная секвестрация); 1V группа – аномалии сосудов – врожденные и приобретенные

Классификация V. Monaldi, в которой выделяют 4 степени нарушения эмбриогенеза: 1-ая – наличие одного главного бронха без бифуркации (односторонняя агенезия легкого); 2-я – рудиментарный неветвящийся главный бронх; 3-я - односторонняя гипоплазия легкого или его части; 4-я – поликистоз легких (неполное развитие субсегментарных и других дистальных отделов бронхов).

Бронхографически выделяют 2 типа: при первом контрастируются бронхи 3-6-го порядка, а дистальнее бронхограмма имеет вид «обгоревшего», или «обрубленного» дерева; при втором – от главного бронха отходят тонкие ветви, соответствующие калибру бронхов 8-10-го порядка.

Дифференциальный диагноз 1. ателектазы легкого, а именно сегментарные или субсегментарные, при которых наблюдается скудность клиники; объективно – небольшое укорочение перкуторного тона и усиление бронхофонии на ограниченном участке легкого; аускультативно – ослабление дыхания и непостоянные сухие хрипы и крепитация. Но на рентгенограмме в прямой и боковой проекциях определяется тень треугольной формы, обращенная основанием к корню легкого с вздутием соседних сегментов

2. аномалии расположения сердца: а) декстрокардия сердца – расположение большей части сердца в грудной полости вправо от средней линии тела. Различают несколько видов: - декстрокардия неизолированная – декстрокардия зеркальная, сочетающаяся с полным обратным расположением (транспозицией) внутренних органов. - декстрокардия зеркальная (синоним: декстрокардия истинная) - изолированная декстрокардия с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также магистральных сосудов. Кроме того на ЭКГ – зубцы P, R и Т в отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR – вверх; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению к левым отведениям не возрастает, а убывает. В нашем случае за отсутствие данной патологии свидельствуют компьютерная томограмма – где взаиморасположение сосудов не нарушено и ЭКГ. декстроверсия сердца – разновидность декстрокардии, при которой отсутствует инверсия полостей сердца, т.е. нормально сформированное сердце как бы повернуто вправо на 180 о вокруг продольной оси тела: левые предсердие и желудочек расположены спереди, а правые – сзади. Но эта патология очень часто сочетается с другими врожденными пороками сердца. У данного ребенка по ЭхоКГ не определяется порок.

3. синдром Картагенера (первичная цилиарная дискенезия) – триада: situs viscerus inversus, бронхоэктазы, синусит, которая сочетается с нарушением мукоцилиарного клиренса, обусловленного нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия. Для него характерно – частые рецидивирующие бронхиты, пневмонии, затруднение носового дыхания, гнойные выделения из носа. Рентгенологически выявляют правостороннее расположение сердца, затемнение носовых пазух. При бронхоскопии обнаруживается трехдолевое строение легкого справа и двухдолевое слева.

Секвестрация легкого Выделяют внелегочную – единичная киста или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющее свой собственный плевральный листок; внутрилегочную – наличие аномальной легочной ткани, заключенной внутри необычного плеврального мешка, альвеолярная вентиляция осуществляется через периферические коммуникации; смешанную.

По клиническим и рентгенологическим признакам различают несколько форм легочной секвестрации: 1.бронхоэктатическая, при которой после повторных воспалений и расплавления пограничной легочной ткани вторично возникает сообщение с бронхиальным деревом; 2.псевдотуморозная, характеризующаяся бедностью симптоматики; 3. форма, принимающая характер абсцесса или эмпиемы, при которой вследствие инфекции в области секвестра возникает гнойное воспаление легкого или эмпиема плевры. 4.фиброзно-ателектатическая.