Симптоматическая височная эпилепсия

Височная эпилепсия Более 50 лет тому назад была описана как одна из самых резистентных фокальных форм эпилепсии Около трети случаев не чувствительны к антиконвульсантам Anderman F., 2002

Височные приступы Простые и сложные фокальные приступы наблюдаются в 60 – 70 % всех эпилепсий Возможно, что височная эпилепсия составляет % всех эпилепсий (Panayiotopoulos C.P., 2002) 2/3 всех случаев – медиальная височная доля, 1/3 случаев – латеральные отделы височной доли.

Клиническая картина приступов состоит из: субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств

Субъективные симптомы Характерные для височной доли: Слуховые галлюцинации или иллюзии Ощущения уже или никогда не виденного, слышанного, чувство нереальности происходящего Могут встречаться не только при височной локализации Висцеро-вегетативные (особенно эпигастральные) Эмоциональные или аффективные симптомы (тревога, страх, реже – чувство благополучия)

Субъективные симптомы Могут встречаться не только при височной локализации Обонятельные галлюцинации (бывают и при лобных приступах) Вкусовые иллюзии и галлюцинации – оперкулярная зона Зрительные иллюзии и галлюцинации – распространение разряда на затылок

Клиническая картина приступов состоит из: субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств

Нейровегетативные симптомы Неприятное ощущения в эпигастральной области – восходящее к области за грудиной, пищеводу и рту или нисходящее – к низу живота и анусу Реже – тошнота, рвота, отрыжка, гиперсаливация в конце приступа, ощущение чувства голода или жажды

Эпигастральная аура Ощущение медленно или быстро поднимающееся вверх (секунды), очень редко – вниз Когда ощущение достигает области горла, сознание пациента может нарушаться Ощущения описываются как боль, но это скорее странное, с трудом описываемое ощущение Описания: внутренние органы скручиваются, пустота, перекатывание,порхание бабочек, давление, горение,тошнота и т.д.

Нейровегетативные симптомы Сердечно-сосудистая система: тахи – и брадикардия, бледность или покраснение лица Дыхательная система: ощущение затрудненного дыхания, дыхательного дискомфорта, сдавления грудной клетки, тахипноэ, брадипноэ, апноэ

Нейровегетативные симптомы Глазные симптомы – мидриаз, реже – миоз Мочеполовая система: ощущение переполнения мочевого пузыря, позывы на мочеиспускание (чаще при лобных приступах), двухсторонние ощущения в области промежности и гениталий Терморегуляция: ощущения жара, холода, озноба

Клиническая картина приступов состоит из: субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств

Нарушение сознания (контакта) Сохранное сознание или неполное нарушение контакта – разряд ограничен височной долей Если глубокое нарушение возникает сразу – быстрое распространение на лоб, темя, затылок, если позже – распространение разряда на контралатеральную височную долю

Клиническая картина приступов состоит из: субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств

Автоматизмы Ороалиментарные (жевание, облизывание губ): ранние – характерны для височной локализации фокуса поздние (глотание, саливация, отхаркивание) – характерны для распространения разряда на перисильвиеву и надсильвиеву области

Жестовые автоматизмы Простые: направленные на самого себя (почесывание, потирание, катание хлебного мякиша) направленные на окружающих (хватание, удержание) Автоматизмы возникают, как правило, на стороне очага

Вербальные автоматизмы Могут носить характер звукоподражания, стереотипного повторения слов и предложений Речь может быть понятной или нет, связана с происходящим в момент приступа или нет, может меняться тембр голоса При очаге в височной доле доминантного полушария речь может стать бессвязной перед началом приступа

Автоматизмы Сложные вербальные и двигательные автоматизмы не характерны для височного очага Если они появляются рано, то это, скорее всего, лобный приступ Если возникают вторично, то это распространение разряда на лоб Беспорядочная двигательная активность – распространение разряда на лоб или контралатеральный висок

Клиническая картина приступов состоит из: субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств

Расстройства памяти Сновидное состояние – простой парциальный приступ (сознание не нарушено) Возникает при одновременном вовлечение латеральных и медиальных височных структур Характерны: изменения восприятия настоящего с сенсорным, слуховым или другим компонентом; иллюзии сравнения (ощущения уже или никогда не виденного и др); иллюзия самоощущения (одновременное пребывание в прошлом и настоящем) Отсутствие воспоминаний о приступе – медиальная височная доля

Клиническая картина приступов состоит из: субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств

Нарушения речи Возникают при вовлечении в эпилептический процесс доминантного полушария и заключаются в: невозможности говорить нарушении понимания речи наличии парафразий или жаргонизмов

Клиническая картина приступов состоит из: субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств

Адверсия это тоническая или клоническая девиация головы и/или глаз гомо- или контралатерально фокусу, вращение туловища или всего тела вокруг оси отмечается при распространении разряда на центральную область, теменную и затылочную долю

ВидеоЭЭГ-мониторинг ребенка С., 1 год Зафиксированы повторные, простые парциальные приступы, в виде легкого поворота головы и выраженной девиации глаз вправо (иногда с горизонтальными подергиваниями глазных яблок), продолжительностью 30 сек-1мин. На ЭЭГ, во время приступа, зарегистрированы высокоамплитудные острые волны частотой 6- 4Гц в левой задневисочно-затылочной области.

Двигательные симптомы Клонические подергивания мимической мускулатуры или тоническое напряжение конечностей гомо- или контрлатерально фокусу Часто вторично генерализуются, особенно если наблюдаются контралатерально очагу

Клиническая картина приступов состоит из: субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств

Постприступные нарушения Возможны: Длительная спутанность сознания (иногда часы, особенно при распространении на контралатеральные височные структуры) Тотальная или частичная амнезия, включая начальные ощущения Речевые нарушения- пропуск слов, парафразии, нарушения восприятия устной или письменной речи (доминантное полушарие)

Правый висок: субъективные и нейровегетативные проявления, жестовые автоматизмы, вторичная генерализация

Правый висок: сложные жестовые автоматизмы

Правый висок: субъективные симптомы, потеря контакта, ороалиментарные, жестовые и вербальные автоматизмы

Левый висок: жестовые и ороалиментарные автоматизмы

Левый висок: субъективные симптомы и неразборчивая речь

Височная эпилепсия Приступы протекают группами в течение нескольких дней Характерны дневные приступы Генерализация не часто Редко эпилептический статус

Височная эпилепсия у детей Приступы в отличии от абсансов : Продолжительность 1 – 2 минуты У детей школьного возраста начало с абдоминальной, психологической (страх), обонятельной, звуковой ауры Автоматизмы тем более выражены, чем старше ребенок, обычно – ороалиментарные, простые жестовые, реже – вербальные При распространении эпилептического разряда могут быть с выраженными двигательными симптомами Постприступная оглушенность, иногда – сон Возможна полная амнезия

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВИСОЧНЫХ ПРИСТУПОВ У МАЛЕНЬКИХ ДЕТЕЙ (Tuxhorn, 1999) билатеральные или асимметричные тонические феномены (могут напоминать инфантильные спазмы), иногда - миоклонические эпизоды апноэ (могут быть единственным клиническим симптомом) вегетативные симптомы (покраснение лица, испуганное выражение лица) после приступа: дезориентация, нарушения речи (поражение доминантного полушария), парез

ВидеоЭЭГ-мониторинг ребенка Б., 1г.2мес. Клинически зарегистрировано замирание с заведением глаз вверх и влево, перебиранием руками, длительностью до 7-8 минут. ЭЭГ в момент «замирания» соответствует фоновой.

ЭЭГ межприступная и приступная справа и слева с преобладанием по амплитуде и инверсией фаз по задним височным отведениям регистрируются дифазные острые волны и комплексы «пик-волна», амплитудой до 200 мкВ.

Согласно предложениям по классификации ILAE выделяются: Лимбические эпилепсии: Медиальная височнодолевая эпилепсия с гиппокампальным склерозом; Медиальная височнодолевая эпилепсия специфической этиологии (опухоли доброкачественные и злокачественные; сосудистые мальформации и повреждения, дисплазии, последствия травмы) Неокортикальные эпилепсии: Латеральная височнодолевая эпилепсия

Этиология медиальной височной эпилепсии уточняется только с помощью МРТ Клинически различная этиология будет проявляется одинаково

Синдром медиальной височной эпилепсии Типичная клиническая картина Атрофия гиппокампа и/или изменения интенсивности сигнала в гиппокампе по данным МРТ Эпилептические разряды с началом приступа в среднем или переднем виске Дополнительные сведения о дисфункции височной доли (нейропсихология, нейрорадиология)

Атрофию гиппокампа по МРТ (R. Kuzniecky et al, 2000) Можно увидеть - в % случаев Можно доказать измерением объема - в % случаев

Склероз гиппокампа - с точки зрения патоморфологии - гибель нейронов с формированием атрофии и развитием глиоза на МРТ - атрофия усиление Т2 сигнала уменьшение Т1 сигнала

Склероз гиппокампа в левом полушарии

Склероз гиппокампа - конечный патоморфологический результат целого спектра последовательных повреждающих факторов на фоне генетической предрасположенности спектр определенных изменений в гиппокампе

Основные факторы риска развития склероза гиппокампа судороги в младенчестве и раннем детском возрасте (80 % пациентов) сложные фебрильные судороги ( 50 %) уже существующая дисплазия гиппокампа черепно-мозговые травмы, в том числе родовые генетическая предрасположенность к формированию склероза после фебрильных судорог?

МРТ исследования при сложных фебрильных судорогах показали, что к развитию склероза гиппокампа приводят длительные и фокальные фебрильные судороги (по данным Van Landingham et al средняя длительность фебрильных судорог, приводящих к склерозу была равна 99 мин.) остро возникает отек с последующими прогрессирующими изменениями в гиппокампе

г енетическая предрасположенность к формированию склероза после фебрильных судорог (Kanemoto K. et al, 2000) Пациенты со склерозом гиппокампа и височной эпилепсией имели отличия в гене интерлейкина - 1бета по сравнению с пациентами без склероза гиппокампа Интерлейкин - 1бета увеличивает выброс глютамата и увеличивает продолжительность экспериментальных судорог

Варианты склероза гиппокампа Односторонний Двухсторонний: симметричный асимметричный ( чаще не височная, а другие формы эпилепсии с тяжелым течением и плохим интеллектуальным прогнозом - синдром HHE)

Варианты склероза гиппокампа (G. Jackson and W.V. Paesschen, 2002 ) классический (только склероз гиппокампа) - редко склероз гиппокампа + (атрофия височной доли или целого полушария, а также мозжечка; изменения белого вещества височной доли) + склероз гиппокампа (опухоль или кортикальная дисплазия, сосудистая аномалия, порэнцефалия) - 30 % случаев

Кортикальная дисплазия (субэпендимальная гетеротопия справа) + гиппоккампальный склероз слева Пациент с резистентной парциальной эпилепсией, 4 года

При склерозе гиппокампа существует латентный период от момента повреждения гиппокампа до развития эпилепсии ( склероз гиппокампа - процесс прогрессирующий) чем больше повреждение гиппокампа, тем меньше латентный период ( при двухстороннем повреждении характерно раннее начало височной эпилепсии)

Взаимодействие различных факторов риска развития склероза гиппокампа Повреждение гиппокампа: фебрильные/афебрильные судороги неизвестные генетические факторы Состояние головного мозга: нормальное аномалии развития Чувствительность к повреждению интерлейкин

Увеличение размеров гиппоккампа справа с изменением интенсивности сигнала (дисплазия гиппоккампа, а не его склероз) Jackson G. and Van Paesschen W., 2002

Характеристика приступов при склерозе гиппокампа Частота от нескольких раз в месяц до нескольких в неделю Не характерны ночные приступы Редко – вторичная генерализация и статус Провоцирующие факторы: стресс и депривация сна У некоторых женщин - катамениальные Иногда в течение длительного времени наблюдаются изолированные ауры Средняя продолжительность приступа 1 – 2 – 3 минуты

Характеристика приступов при склерозе гиппокампа У части пациентов – простой фокальный приступ: восходящая эпигастральная аура и эмоциональные нарушения (беспокойство, страх), автономные (бледность и покраснение лица), реже - психические симптомы

Характеристика приступов при склерозе гиппокампа У 70 % пациентов – сложный фокальный приступ: Нарушение сознания (иногда с частичным сохранением контакта, но пациент не помнит эту часть приступа) с остановкой взгляда и ороалиментарными автоматизмами У 30 % пациентов - жестовые автоматизмы на стороне фокуса, дистонические установки рук – на противоположной фокусу стороне Речевые нарушения при фокусе в доминантном полушарии

Состояние после сложного фокального приступа Транзиторная дезориентация Афазия (если фокус в доминантном полушарии) Потирание носа рукой с той же стороны, где расположен фокус (Wennberg et al, 2000) Амнезия приступа, но пациенты хорошо помнят ауру

Простые фокальные медиальные височные приступы могут напоминать панические атаки гастроэнтерологические заболевания гипогликемию психиатрические нарушения

Характеристика приступов при склерозе гиппокампа возможен статус сложных фокальных приступов, особенно у пациентов, не получающих лечение

Типичная динамика клинической картины при склерозе гиппокампа Первый эпизод, часто фебрильный, генерализованных или сложных парциальных приступов ( у детей) «Светлый» промежуток без приступов или с приступами, которые хорошо контролируются низкими/средними дозами антиконвульсантов Рецидив приступов, резистентность приступов к антиконвульсантам, нарушения памяти и др. психологические расстройства

Особенности неврологического статуса при склерозе гиппокампа у детей и взрослых Неврологический статус – нормальный, иногда контралатеральный парез лицевого нерва Нарушения памяти при нейропсихологическом осмотре, степень тяжести зависит от выраженности склероза ( у детей может нарушаться как звуковая, так и другие виды памяти, не зависимо от конкретного полушария (Riva et al, 2001) При двухстороннем и раннем повреждении гиппокампа – тяжелые нарушения развития

Трудности диагноза медиальной височной эпилепсии у детей до 6 лет возможны приступы по типу эпилептических спазмов, кивков, лобных абсансов клинические симптомы могут быть стертыми без выраженных автоматизмов (только изменение выражения лица – Landre et al, 2001; Mohamed et al, 2001) типичная клиническая картина может возникать при распространении разряда из других отделов ( вневисочный фокус)

Межприступная ЭЭГ при медиальной височной эпилепсии рутинная межприступная ЭЭГ у половины пациентов – нормальна или с неспецифическими изменениями ЭЭГ сна увеличивает вероятность обнаружения изменений до 70 % у 1/3 пациентов – классический комплекс спайк/острая-медленная волна в передних височных отделениях у значительной части пациентов – вспышки региональных медленных волн в височных отведениях

Девочка 10 лет со склерозом гиппокампа слева Спайки – в виске слева + разряды в правом затылке (не имеющие топографического значения) – Cendez et al, 2002

Пациент с правосторонней медиальной височной эпилепсией и склерозом гиппокампа на МРТ Частые ритмичные спайки по правому виску и менее регулярные по левому виску - Cendez et al, 2002

ЭЭГ при медиальной височной эпилепсии у детей часто двухсторонние или височно- лобные разряды (Tassi et al, 2001)

Приступная ЭЭГ при медиальной височной эпилепсии Как правило, ритмичная медленно волновая активность 6 – 7 Гц в соответствующих отведениях перед или во время приступа Редко вспышка быстрых спайков

Межприступная ЭЭГ ребенка Д. 10 лет В лобных областях с двух сторон и в левой височной области регистрируются независимые комплексы спайк-медленная волна. Периодически в записи регистрируются билатерально-синхронные вспышки комплексов спайк-медленная волна частотой 3,5Гц с максимальным акцентом по амплитуде в лобно-височных областях. Наблюдение З.К. Горчхановой

Во время сна у ребенка Д, 10 лет, зарегистрированы повторные парциальные приступы, начинающиеся словами «мне плохо». Первый приступ сопровождался поворотом головы и глаз влево с движениями в левой кисти. В конце приступа жевательные движения. На ЭЭГ зарегистрированы билатеральные спайки в лобно-височных областях. Во время второго приступа отмечалась девиация глаз и головы вправо, что сопровождалось регистрацией на ЭЭГ фокальной эпилептической активности в левой височной области. Сознание во время приступов спутанное. Приступы длительностью 5-8 минут. После приступа сон.

Анамнез заболевания ребенка И.С., 12 лет Первый приступ на фоне гипертермии (38) в возрасте 4 лет (1995) продолжался минут. Вытянул правую руку в сторону, повернул голову влево, напрягся. Второй приступ через 3 мес. «Скрючило» левую руку, «согнуло», приступ продолжался 1,5 мин Третий приступ через 3 мес, ВГТКС Назначен бензонал, ремиссия продолжалась около 2-х лет.

Анамнез (2) В 6 лет (1997) частые (несколько раз в день) приступы «замыкания». Разговаривал, бежал, гладил себя по животу. После перевода на гексамидин и дифенин приступы прекратились на 6 месяцев, затем возобновились В 9 лет (2000) развился эпилептический статус. 7 марта болел живот, подергивались глазные яблоки и веки, не мог открыть глаза, но отвечал на вопросы. Затем, после 2-3 «обычных» приступов ГТКС в течение часа, купированный в реанимации. Терапия изменена на Депакин хроно, с этого времени установилось спаниолептическое течение. В июне 2003 г к терапии добавлен суксилеп и бензонал, без эффекта.

Состояние при поступлении Интеллект в норме (?) Неврологический статус в норме Приступы одного типа, сложные парциальные, с автоматизмами. Течение спаниолептическое (серия из нескольких приступов 1 раз в 7-9 дней) Приступы резистентны к антиконвульсантой терапии барбитуратами, фенитоином, вальпроатами, карбамазепином

Видеозапись приступа ( , 23.15) Четвертый приступ за сутки

ЭЭГ ( ) Фон. Интермиттирующее замедление (начало в Т4-Т6 ?)

МР-томограмма

Пациент с медиальной височной эпилепсией (Panayiotopouos, 2006) Мальчик 4-х лет с «паническими атаками», иногда с вторичной генерализацией. Первая приступная ЭЭГ - норма Результаты второй ЭЭГ привели к диагнозу височной эпилепсии МРТ – склероз гиппокампа справа

Видео-ЭЭГмониторинг ребенка с медиальной височной эпилепсией Клинически – ребенок перестает считать через несколько секунд после начала разряда (приступный разряд вовлекает правую височную область), начинает плакать, пытается спрятаться и говорит «Я боюсь». Ребенок не утрачивает сознание, и рассказывает о восходящем характере неприятных ощущений в эпигастральной области

Противоэпилептическое лечение при медиальной височной эпилепсии, вызванной склерозом гиппокампа, сравнительно эффективно у 50 – 80% пациентов 20 % пациентов нуждаются в нейрохирургическом вмешательстве

При резистентной к антиконвульсантам терапии Показано хирургическое лечение Для доказательства резистентности необходима отсутствие эффективности двух – трех препаратов Эффективность хирургического лечения близка к 90 %

Результаты раннего нейрохирургического лечения склероза гиппокампа 60 % - ремиссия без приема противоэпилептических средств 20 % - сокращение числа приступов + необходимость приема противоэпилептических средств 10 % - без эффекта 10 % - ухудшение С.P. Panayiotopoulos, 2002

ОСЛОЖНЕНИЯ ВИСОЧНОЙ ЛОБЭКТОМИИ У ДЕТЕЙ (Polkey, 1997) Повторные приступы - 10 % Гемипарез - 4,2 % Нарушения полей зрения - 2,7 % Снижение памяти - 2 %

Латеральная височная эпилепсия

Неокортикальные височные приступы Встречаются редко ( приступы чаще генерируются в медиальных отделах, а не в неокортексе) Изучены и описаны хуже, чем медиальные височные С трудом дифференцируются от медиальных височных, так могут быть очень схожи по симптоматике

Неокортикальные височные приступы Слуховые галлюцинации или искажения звука Головокружения Сложные зрительные галлюцинации (стык виска и темени) Нарушения восприятия (времени, пространства, формы предметов, направления движения и т.д.) Реже, чем при медиальных височных приступах, наблюдаются автоматизмы Изменение типичной латеральности дистоничной позы и автоматизмов (Dupont et al 1999)

Возможны нарушение речи при фокусе в доминантном по речи полушарии подергивания мышц лица, гримасы, жестовые автоматизмы, автоматизмы в ногах, вокализации, версивный компонент

Недавно в нескольких семьях Была описана аутосомно- доминантная парциальная эпилепсия со слуховыми симптомами В основном неокортикальная височная эпилепсия – симптоматическая (опухоли, дисплазии, сосудистые аномалии)

При латеральной височной эпилепсии также возможно нейрохирургическое лечение при резистентном характере эпилепсии

Спасибо за внимание!