5-ти летнее наблюдение за больной с синдромом аутоиммуного перекреста Московская Медицинская Академия Клиника пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х.Василенко Отделение гепатологии

* кожный зуд, усиливающийся в ночное время * выраженную слабость * периодические ноющие боли в правом подреберье, без четкой связи с физической нагрузкой, приемом пищи * нарушение сна, обманы восприятия *чередование поносов и запоров *периодически светлый стул Пациентка Л., 58 лет Жалобы при поступлении:

Анамнез заболевания до обращения в ПТК. Первая госпитализация 1992 госпитализация: калькулезный холецистит 2003.III слабость, повышенная утомляемость госпитализация: хронический калькулезный холецистит, реактивный гепатит, малой активности фосфоглив, эссенциале, гептрал, гемодез ТТГ 16.4 L-тироксин 100 мкг Биопсия печени 17.XII.04: в дольках очажки лимфо-гистиоцитарной инфильтрации с цитолизом, небольшие участки гидропичеческой дистрофии гепатоцитов. В портальных трактах умеренная лимфо- гистиоцитарная инфильтрация (с примесью плазмоцитов), картина деструтивного холангита, перидуктальный фиброз вокруг отдельных желчных протоков, фиброзные изменения, перипортально-клеточный инфильтрат с участками ступенчатых некрозов. Заключение: признаки первичного билиарного цирроза (I стадия хронического деструктивного холангита) и аутоиммунного гепатита (аутоиммунный перекрест), морфология хронического гепатита ИГА по Кноделю: =1- балов, слабый фиброз. 21.X.2004: АНФ отр., АГМ 1:80, АМА 1: X-XII Диагноз: синдром аутоиммунного перекреста: первичный билиарный цирроз печени I-II ст (АМА 1:320) в сочетании с аутоиммунны м гепатитом I типа (АГМ 1:80). Портальная гипертензия: спленомегалия. Гастродуоденит, дуоденогастральный рефлюкс. ЖКБ: холецистэктомия в 2004 г. Первичный гипотиреоз в исходе аутоиммунного тиреоидита в фазе субкомпенсации. постоянный кожный зуд конжный зуд на ладонях, стопах, груди, животе перед менструацией эсенциале без эффекта 2002 АЛТ 203 АСТ 155 дерматолог: данных за кожное заболевание нет повышение трансаминаз холецистэктомия XI.2004

Наблюдение в ПТК АБ Г 5 Р 450 У П У 750 П У А П АС Х 1-2 п/день ПФ 3 А П АБ А 50 0 П ПФ 5 А П Б кг 31.6 кг/м 2 85 кг 33.2 кг/м 2 88 кг 33.5 кг/м 2 95 кг 35.3 кг/м 2 99 кг 37.7 кг/м кг 37.6 кг/м 2 94 кг 36.3 кг/м 2 90 кг 34.3 кг/м 2

Билирубин

Холинэстераза

Эритроциты. Гемоглобин.

Обмен железа 22.XII.0408.VI.051.XII.0616.I.08 железо мкг/дл (40-170) ОЖСС62.6мкмоль/л (20-62) трансферрин3.82г/л ( ) % насыщения трансферина2.7%15-50 ферритин8.3мкг/л (10-120)

Лейкоциты

Липидный обмен 08.VI.0525.I.0828.II.0816.I.08 о.холестерин триглицериды ЛПВП-хс---98 ЛПОНП-хс ЛПНП-хс

Гликемия

Гормоны щитовидной железы 14.XII.0521.XI.06I.08 T пмоль/л ТТГ МЕ/л атТПО> МЕ/мл-0-30

Иммуноглобулины

ЩФ/АСТ

Общий белок. Альбумин.

Тромбоциты

Креатинин

Маркеры вирусных гепатитов Отрицательны на протяжении всего наблюдения Антитела ВИЧ в ИФА не выявлены РПР на сифилис отр

УЗИ брюшной полости

Поясничный отдел позвоночника: определяется снижение минеральной плотности костей. Дефицит костной массы составляет 20-29%. Показатели соответсвуют остеопорозу. Проксимальный отделы левой бедренной кости: значения минеральной плотности кости на нижней границе нормы. Денситометрия

Бальная система диагностики аутоиммунного гепатита Женский пол+2 Соотношение ЩФ/АСТ 3 и больше меньше 3+2 Концентрация γ -глобулинов или IgG выше нормы в 2 раза и больше выше нормы в 1.5-2раза выше нормы в 1.5 раза и меньше Титр ANA, SMA или анти-LKM1 меньше 1:80 1:80+2 1:40 Наличие AMA-2 Вирусные маркеры HbsAg или анти HAV IgM HCV RNA или другие гепатотропные вирусы Анти-HCV по данным RIBA Все указанные анализы негативные+3 Сопутствующие иммуноопосредованные заболевания+1 Применение гепатотоксических препаратов Да Нет+1 Гемотрансфузии в анамнезе Да Нет+1 Употребление алкоголя меньше 25 г в день+2 больше 60 г в день Гистологические признаки лобулярный гепатит+мостовидные некрозы только ступенчатые некрозы+2 розетки значительное количество плазматических клеток+1 поражение желчных протоков-1 признаки другой этиологии HLA B8-DR3 или DR4 Ответ на лечение ГКС полный частичный0 отсутсвует обострение Сумма балов, определяющая диагноз До лечения: 13 определенный >15 вероятный После лечения: определенный >17 вероятный 12-17

Окончательный диагноз Диагноз: синдром аутоиммунного перекреста: первичный билиарный цирроз печени I-II ст (АМА 1:320) в сочетании с аутоиммунным гепатитом I типа (АГМ 1:80) резистентным к стандартной иммуносупрессивной терапии. ЖКБ: холецистэктомия в 2004 г. Первичный гипотиреоз в исходе аутоиммунного тиреоидита в фазе компенсации.

Особенности данного клинического наблюдения: *длительное прогрессирующее течение *резистентность к терапии иммуносупрессивными препаратами первой линии *неясность дальнейшей тактики ведения (вопрос о назначении селсепта)

коагулограмма РФ ЭФ НТГ натрий калий нормы УЗИ вирусные маркеры