Кафедра госпитальной терапии 2 лечебного факультета ГОУ ВПО РГМУ Заведующий кафедрой – академик РАМН, профессор Г.И. Сторожаков Руководитель СНК – к.м.н. А.В. Мелехов Классификация кардиомиопатий Выполнила: студентка 503А группы лечебного факультета Гнедина Алина

« Кардиомиопатии – заболевания миокарда неясной этиологии, характеризующиеся появлением кардиомегалий, изменений на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни…» 1957г. W.Brigden

«…Острое, подострое или хроническое поражение мыщцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, и не являющееся следствием структурных деформаций сердца, гипертензий или коронарного атероматоза…» 1973г. J.F.Goodwin 1973г. J.F.Goodwin I. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (ДКМП) кардиомиопатия (ДКМП) II. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) кардиомиопатия (ГКМП) III. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) кардиомиопатия (РКМП)

Классификация ВОЗ (1995г) Первичные Дилатационная КМП Дилатационная КМП Гипертрофическая КМП Гипертрофическая КМП Рестриктивная КМП Рестриктивная КМП Аритмогенная правожелудочковая дисплазия Аритмогенная правожелудочковая дисплазия Неклассифицируемая КМП(фиброэластоз, некомпактный миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, митохондриальные нарушения) Неклассифицируемая КМП(фиброэластоз, некомпактный миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, митохондриальные нарушения) Вторичные (специфические) Ишемическая КМП Ишемическая КМП Клапанная КМП Клапанная КМП Гипертензивная КМП Гипертензивная КМП Воспалительная (миокардит, протекающий Воспалительная (миокардит, протекающий с выраженной дисфункцией сердца) Дисметаболическая Дисметаболическая Генерализованные системные заболевания Генерализованные системные заболевания Перипартальная Перипартальная Нейромышечные дистрофии Нейромышечные дистрофии Алиментарно-токсические реакции Алиментарно-токсические реакции 1995г. ВОЗ/МОФК 1995г. ВОЗ/МОФК

« Кардиомиопатии – это гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциирующейся с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не без исключений) проявляются неадекватной (несоответствующей) гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими. КМП ограничивается сердцем или является частью генерализованных системных нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной смерти или прогрессированию сердечной недостаточности…" 2006г. ААС

Классификация Американской Ассоциации Сердца (2006г) I. Первичные КМП : изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда. Генетические: Генетические: ГКМП; ГКМП; АДПЖ; АДПЖ; некомпактный миокард ЛЖ; некомпактный миокард ЛЖ; нарушения депонирования гликогена; нарушения депонирования гликогена; болезнь Данона (Danon disease); болезнь Данона (Danon disease); болезни проводящей системы; болезни проводящей системы; митохондриальные миопатии; митохондриальные миопатии; нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада - синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)). нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада - синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)). Смешанные: Смешанные: ДКМП и РКМП. ДКМП и РКМП. Приобретенные: Приобретенные: воспалительная (миокардит); воспалительная (миокардит); стресс-индуцированная (takоtsubo); стресс-индуцированная (takоtsubo); перипартальная; перипартальная; тахикардие-индуцированная; тахикардие-индуцированная; у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом. у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом.

Классификация Американской Ассоциации Сердца (2006г) II. Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний: - Инфильтративные - Болезни накопления - Интоксикационные - Поражения эндомиокарда - Воспалительные (гранулематозные) - Аутоиммунные заболевания - Эндокринные и электролитные нарушения - Кардиофациальные синдромы - Нейромышечные заболевания - Дефицит питания - Последствия лечения онкологических з-й

Классификация Европейского Общества Кардиологов (2008г) «патология миокарда, при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца…» ГКМП. ГКМП. ДКМП. ДКМП. АПЖД. АПЖД. РКМП. РКМП. Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo). Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo). Фамильные/семейные (генетические): Фамильные/семейные (генетические): неидентифицированный генный дефект; неидентифицированный генный дефект; подтип заболевания. подтип заболевания. Нефамильные/несемейные (негенетические): Нефамильные/несемейные (негенетические): идиопатические; идиопатические; подтип заболевания. подтип заболевания.

Дилатационная кардиомиопатия ДКМП это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Этиология: - вирусная теория - аутоиммунная теория - токсическая теория Клинически ДКМП проявляется 3 синдромами: Клинически ДКМП проявляется 3 синдромами: 1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения. 1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения. 2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гисса). 2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гисса). 3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения). 3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии большого круга кровообращения).

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия ГКМП – наличие утолщения стенки или увеличения массы миокарда при отсутствии факторов способствующих их развитию. Синдром малого выброса (обмороки, кардиалгия, приступы стенокардия, головокружения, умеренно выраженная одышка). Обмороки на высоте нагрузки характерны для обструктивной формы заболевания. Синдром малого выброса (обмороки, кардиалгия, приступы стенокардия, головокружения, умеренно выраженная одышка). Обмороки на высоте нагрузки характерны для обструктивной формы заболевания. Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности. Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности. Нарушения ритма сердца (обычно желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки. Нарушения ритма сердца (обычно желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки. Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания. Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания. Изредка развиваются осложнения в виде инфекционного эндокардита и тромбоэмболий. Изредка развиваются осложнения в виде инфекционного эндокардита и тромбоэмболий.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия РКМП – это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН. Этиология: пристеночный эндокардит (болезнь Леффлера) Клиническая картина РКМП складывается из признаков лево-, правожелудочковой или бивентрикулярной диастолической ХСН.

Аритмогенная дисплазия ПЖ АДПЖ («пергаментное сердце») - патология неясной этиологии, обычно представляющая собой изолированное поражение правого желудочка (ПЖ); часто семейная, характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Клинически АДПЖ обычно дебютирует желудочковыми нарушениями ритма сердца: экстрасистолией различных градаций, короткими «пробежками» желудочковой тахикардии, а в ряде случаев и пароксизмами желудочковой тахикардии. В последующем у больных может развиться бивентрикулярная недостаточность кровообращения, что вызывает серьезные трудности при дифференциальной диагностике АДПЖ с дилатационной кардиомиопатией.

Спасибо за внимание!