Эпилепсия. Доктор Daniel G. Glaze Цель-эффективное лечение без побочных эффектов Несколько вариантов лечения

Монотерапия Меньше побочных эффектов Наиболее простая схема приема лекарств Не лечить При единичном приступе Обязательное наблюдение Несколько препаратов При трудно контролируемых приступах Повышается риск побочных эффектов

Медикаменты Новые медикаменты более безопасны и меньше побочных эффектов По эффективности такие же, как и старого поколения У 2/3 больных приступы купируются 1/3 больных с не купируемыми приступами -не чувствительны к медикаментам

Препараты Выбор зависит от типа приступа и безопасности для пациента Генерализованные и парциальные приступы: Вальпроат Топирамат Ламотриджин Зонизамид

Препараты Выбор зависит от типа приступа и безопасности для пациента Парциальные приступы: Карбамазепин Levetirasetam ОкскарбамазепинГабапентин

Препараты Частые приступы/серии, приступы более 5 минут Diazepame (ректальный) -удобный способ применения-используется пластмассовый аппликатор для введения геля Дозировка: 2-5 лет 0,5 мг / кг; 6-11 лет 0,3 мг /кг; 12 и старше 0,2 мг / кг.

Новые сильные лекарства Синдром Леннокса-Гасто - трудно контролируемая форма эпилепсии руфинамид и клобазам Возможно применения для других сложных случаев

Очень длительные приступы или при серии приступов Давать лекарства: Лоразепам Ацетазоламид Ацетазоламид (Диамокс ) для купирования приступов во время менструации Диастат эффективен в этих случаях, но дает сильную сонливость. Везти в больницу для остановки судорог

Побочные эффекты от препаратов Поведение: раздражительность, резкая смена настроения Познавательная сфера: пониженные внимательность и способность к общению Седация: сонливость «Аллергическая» сыпь ЖКТ: рвота, потеря / набор веса Моторика: трудности при ходьбе, тремор

Не купируемые приступы 60% больных синдромом Ретта приступы купируются 1-2 препаратами 40% больных синдромом Ретта приступы не купируются лекарствами Другие способы купирования приступов: -хирургическая операция (не подходит) -стимулятор блуждающего нерва -кетогенная диета

Стимулятор блуждающего нерва Кардиостимулятор, помещенный под кожу- генератор электростимуляции Его проводки закручены вокруг блуждающего нерва Постоянная стимуляция Возможность менять параметры стимулов Дополнительная активация при наступлении приступа

Стимулятор блуждающего нерва Побочные эффекты Воздействие на голос-хрипота Воздействие на горло-першение, кашель Трудности с дыханием (возможно перепрограммировать на другую схему стимулов) Действует лучше с течением времени В первую очередь, для генерализованых приступов

Кетогенная диета сокращение поступления в организм углеводов Очень строгое соотношение жиров к углеводам: 4:1 или 3:1 Сахар запрещен -пищевые добавки -витамины -зубная паста

Кетогенная диета эффективна для контроля некупируемых приступов у пациентов с синдромом Ретта. Альтернатива-применение масла с триглицеридами средней цепи.

Кетогенная диета Побочные эффекты потеря костной массы высокий уровень холестерина почечные камни низкий уровень сахара в крови выпадение волос плохой набор веса

ЭЭГ Помогает распознать эпилепсию и не эпилептическую активность -гипервентиляция, задержка дыхания -крики, смех -остановившийся взгляд, расширение зрачков -эпизоды с «отсутствием», с замиранием наподобие абсансов -подергивания, напряжение мышц, падение вперед, дрожание

Причины не эпилептических эпизодов Поведение, характерное для синдрома Ретта моторная дисфункция со стороны ЖКТ гастроэзофагеальный рефлюкс вегетативная дисфункция Бесполезное использование противоэпилептических препаратов

Дневник Наблюдения родителей помогают врачу поставить правильный диагноз Сокращение и отмена ПЭПов, если 3 года без приступов

Анатомия синдрома Ретта Проблемы с дыханием -гипервентиляция (избыток кислорода) -апноэ (недостаток кислорода)

Изучение нарушений дыхания При помощи прибора Опыты на мышах Интеллект и нарушение дыхания

Медикаменты Gaba - похоже на валериану Карбоген-газ, который вырабатывается легкими Prozac – дают при панике и депрессии Gerotonin Nalteroxon/Naloxone – поддерживает уровень углекислого газа Diamox, Zonegran, Topamax помогают дышать, но могут влиять на почки

QT ритм сердца Ритм QT – когда сердце наполняется и сжимается через определенные промежутки времени Важен стабильный ритм QT Удлиненный ритм у 20% больных синдромом Ретта

Нормализация ритма QT Опыты на мышах Принятие Бета-блокеров (под вопросом) Sodium (Натрий) Исключить прием лекарств, влияющих на удлинение ритма QT

Слюнотечение Капли Robinul