Особенности течения и диагностики болезни Такаясу Е.Н. Скрябина, М.А. Попова, О.Л. Александрова, Е.В. Логвин Саратовский государственный медицинский университет, кафедра госпитальной терапии лечебного факультета

Болезнь Такаясу - неспецифический аортоартериит - относится к числу редких. Она встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где, по данным патологоанатомических исследований, его признаки установлены в 0,03% случаев. Именно редкость патологии становится одним из факторов, определяющих ее неузнаваемость, несвоевременность и неадекватность лечения, раннюю инвалидизацию больных.

Целью настоящего исследования явилось изучение особенностей течения заболевания, основных причин поздней диагностики неспецифического аортоартериита (болезни Такаясу), определение возможных путей совершенствования диагностического поиска.

У 5 женщин заболевание дебютировало в возрасте до 33 лет. В начальной стадии диагноз неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) ни одной из них поставлен не был. У 3 больных диагностировалась артериальная гипертония (у двух - вазоренальная на фоне фибромускулярной гиперплазии, у одной - эссенциальная), остальным больным ставили диагнозы ревматической лихорадки, пневмонии, адгезивного плеврита, остеохондроза позвоночника, нейроциркуляторной дистонии, инфекционно-аллергического миокардита, хронического бронхита, узелкового полиартериита.

У трех женщин начало болезни было бессимптомным, и первое их обращение к врачу было обусловлено повышенным артериальным давлением. Начальные клинические проявления неспецифического аортоартериита (болезни Такаясу) в виде слабости, увеличения СОЭ имели место у трех больных. У одной из них они сочетались с лихорадкой и анемией, у другой - онемением левой руки. У остальных трех женщин описанные симптомы появились в сроки от 1,5 месяцев до 9 лет.

Отсутствие пульса на артериях впервые было выявлено у двух обследуемых через 2 года, у трех - через лет от начала заболевания. Чаще отсутствовал пульс на левой руке (у трех больных), реже - на обеих руках (у одной больной) или только на правой руке (у одной больной). У одной пациентки с малым сроком заболевания (1 год) изменения пульса не было.

Шумы над артериями, преимущественно слева, выявлялись при госпитализации у всех больных: над сонными артериями - у пяти, над подключичными - у четырех, над почечными сосудами - у пяти. Однако, несмотря на это, двое больных были направлены в Областную клиническую больницу г. Саратова с ошибочными диагнозами, что, по- видимому, свидетельствует о том, что этот важный в диагностическом плане симптом у них не проверялся.

Анамнестически артериальная гипертензия имела место у всех больных. При обследовании в Областной клинической больнице г. Саратова у трех из них артериальное давление на нижних конечностях повышалось до 150 и 105 мм рт. ст и 0 мм рт. ст. на верхних - отчетливо определялась асимметрия артериального давления, связанная с понижением артериального давления вплоть до нуля на одной из конечностей за счет поражения подключичных артерий.

Изменения на ЭКГ отмечены у двух больных, с длительностью заболевания более 10 лет: у одной - ишемия миокарда перегородочной области, у другой - гипертрофия левого желудочка. По данным ЭХО-КГ исследования, гипертрофия левого желудочка и нарушения его диастолической функции выявлены у двух больных, неспецифические дегенеративные изменения аорты - у четырех, митральная и трикуспидальная регургитация I - II ст. - у четырех, аортальная регургитация I, III ст. - у двух. Снижение глобальной сократимости миокарда отмечено у одной больной, еще у одной - легочная гипертензия I ст.

Дуплексное исследование позволило выявить три анатомических типа неспецифического аортоартериита у обследуемых. Первый анатомический тип заболевания (с поражением дуги аорты и отходящих от нее ветвей) наблюдался у одной больной с девятилетним стажем заболевания. Второй анатомический тип (с поражением брюшного отдела аорты) отмечен у одной больной с двухлетнем сроком клинических проявлений. Третий анатомический тип (с поражением дуги и брюшного отдела аорты) выявлен у четырех больных: у трех - со стажем заболевания более 10 лет, у одной - около одного года.

Стенозы почечных артерий выявлены у четырех больных: у одной больной стеноз обнаружился на первом году, у трех - через 2 года после появления клинической симптоматики. У одной пациентки с первым анатомическим типом неспецифического аортоартериита и тридцатилетним сроком заболевания с медленно прогрессирующим течением поражение почечных артерий в виде утолщения их стенок присоединились лишь в последнее время на фоне активации процесса. У одной женщины с первым анатомическим типом заболевания поражения почечных артерий не выявлено.

Отсутствие активности процесса имело место у трех больных с продолжительностью заболевания от 9 до 18 лет. У остальных диагностированы умеренная и высокая степени активности, при этом у одной больной - с изолированным поражением брюшного отдела аорты - отмечалась выраженная степень стеноза почечных артерий, повлекшая необходимость оперативного вмешательства уже через 2 года после заболевания, у другой - распространенное поражение аорты через год от начала заболевания, у третьей больной с тридцатилетнем стажем заболевания, как указывалось выше, поражение почек присоединились лишь в последний год в связи с активацией процесса.

Известно, что определение активности неспецифического аортоартериита не всегда является легко решаемой проблемой. Как показывают наши данные и данные литературы, наиболее информативным в этом плане из всех острофазовых показателей является С- реактивный белок (СРБ). Однако и этот показатель не всегда четко коррелирует с морфологическими изменениями в артериях. В связи с этим особое значение имеет динамическое наблюдение за состоянием сосудов с помощью дуплексного исследования, позволяющее в значительной степени облегчить решение всех диагностических вопросов.

В связи с этим нами создана карта дуплексного исследования артерий больного неспецифическим аортоартериитом, включающая параметры сосудов, кровотока, их нормативные показатели (диаметр, толщину стенок, скорость кровотока, индекс резистентности), которая, несомненно, будет хорошим подспорьем в работе функционалистов и лечащих врачей.

Таким образом, поздняя диагностика неспецифического аортоартериита определяются редкостью данной патологии, латентным течением, а также недостаточной осведомленностью врачей о путях выявления симптомов этого заболевания (измерение артериального давления и определение пульса на всех конечностях, аускультация сосудов и др.). Риск развития распространенного поражения аорты нарастает по мере увеличения продолжительности заболевания и активности процесса. С-реактивный белок является наиболее информативным из всех острофазовых показателей в оценке неспецифического аортоартериита.

В целях улучшения диагностики поражения сосудов и активности процесса необходимо использование унифицированной карты дуплексного исследования сосудов. Это позволит объективизировать имеющиеся данные, получить наиболее полную и сопоставимую информацию о состоянии сосудов, обеспечить преемственность в ведении больных.