Эпилептические энцефалопатии В.А.Карлов МГМСУ 2005г.

Эпилептическая энцефалопатия. Согласно классическим работам конца XIX века (Schoolz, Spillmeуer и др.) эпилептический процесс при хронической текущей эпилепсии имеет прогредиентную морфологическую основу, что в значительной мере связано с повторными эпилептическими припадками и сопровождающими их анокси-ишемическими изменениями. На этом основании было сформулировано положение об эпилептической энцефалопатии как клинико-морфологическом понятии.

Иной подход к исследованию влияния эпилептического процесса на состояние мозга стал возможным с широким введением в клиническую практику методов ЭЭГ. Отправным моментом послужила работа Landau и Kleffner 1957г., описавшими «приобретенную эпилептическую афазию». Однако, главным двигателем прогресса явились потребности детской психоневрологии и клинической психологии, относившиеся к значительному контингенту детей с поведенческими нарушениями, обычно в рамках более широкого спектра расстройств психического развития детского возраста.

В развитии данного направления учения об эпилептической энцефалопатии также важным этапом явилась публикация марсельской школы исследователей 1971г., описавших «электрический эпилептический статус, вызванный сном у детей». Все это привело к формулировке принципиально нового понятия эпилептической энцефалопатии.

Эпилептическая энцефалопатия – состояние, при котором эпилептиформные изменения сами по себе могут способствовать прогрессирующим нарушениям церебральных функций. (Группа по классификации и терминологии при МПЭЛ, 2001г.)

С практических позиций, видимо, целесообразно выделения двух типов эпилептической энцефалопатии: Тип 1: с клиническим проявлением эпилептических приступов, речевыми, когнитивными и поведенческими расстройствами. Тип 2: без эпилептических припадков, с наличием только речевых, когнитивных и поведенческих расстройств.

Если при эпилептической энцефалопатии первого типа диагноз очевиден по клиническим проявлениям заболевания, то при энцефалопатии второго типа он может быть только заподозрен и подтвержден ЭЭГ, в ряде случаев с применением полиграфии ночного сна.

Иници- алы полпол Возраст лет Анамнез Клинические проявления КТ, МРТЭЭГ Х.Н.Ж10 Затяжные роды, кесарево сечение гиперактивное поведение, трудно управляема, проблемы успеваемости КТ – легкая внутренняя гидроцефалия Высокоамплитудная, островолновая дизритмия К.Я.М6 Асфиксия в родах, задержка психического и моторного развития Выраженный интеллектуальный дефицит, драчлив, неуправляем. Левосторонняя пирамидная недостаточность КТ – киста лобно – височной области Гигантско амплитудная остро- медленноволновая дизритмия Б.А.М6 Перинатальная энцефалопатия, задержка интеллектуаль ного и психоречевого развития Интеллектуальный дефицит, аутизм, левосторонняя пирамидная недостаточность Нет данных Гигантскоамплитудная остро- медленноволновая и спайк – волновая дизритмия К.Л.Ж6 Затяжные роды, задержка развития речи Снижение внимания, гиперактивность, мягкая алалия МРТ – норма Гипсаритмия, при ГВ – гигантско волновая медленная дизритмия Данные о детях с установленным диагнозом эпилептической энцефалопатии

Иници- алы полпол Возраст лет Анамнез Клинические проявления КТ, МРТЭЭГ Д.Н.М4 Кесарево сечение, задержка моторного и психического развития Фразовой речи нет, понимание на уровне 2 лет, вздрагивания, синдром раскачивания, когнитивные нарушения Нет данных Феномен супрессия – вспышка, в ФМС постоянные пароксизмальные комплексы полиспайк- волна Х.О.Ж10 Поздняя беременность, кесарево сечение Расторможенность, когнитивные расстройства КТ – внутренняя гидроцефалия Островолновая высокоамплитудная дизритмия И.М.М8 Угроза выкидыша, недоношенная беременность Неконтролируемое поведение, плохая успеваемость МРТ - норма Диффузная высокоамплитудная остро – медленноволновая дизритмия У.Ф.М5 Переношенност ь Грубая задержка психомоторного и психоречевого развития КТ – легкая внутренняя гидроцефалия Постоянная остро- медленноволновая дизритмия Данные о детях с установленным диагнозом эпилептической энцефалопатии (продолжение)

Отношение обследованных больных к группам эпилептической патологии описано в мировой литературе (Л.Р.Зенков, 2002): приобретенный лобный эпилептический синдром приобретенное эпилептическое аутистическое расстройство приобретенное эпилептическое нейропсихологическое и поведенческое расстройство тревожное расстройство психотическая эпилепсия (шизофренические, депрессивные расстройства)

Если к этому добавить регионарный эпилептический статус ночного сна, то клиническая картина будет зависеть от локализации эпилептиформной активности: приобретенный лобный синдром приобретенная афазия когнитивная дезинтеграция и др.

На основании наших наблюдений и данных литературы (С.К.Шевлинский, 2002, 2004; Л.Р.Зенков, 2000, 2001, 2002, 2003), я бы определил ЭЭГ- паттерн эпилептической энцефалопатии как паттерн, характеризующийся высоко- и гигантски амплитудной диффузной медленноволновой биоэлектрической активностью головного мозга.

Фрагмент ЭЭГ мальчика 12 лет с поведенческими и речевыми нарушениями. Диффузная медленноволновая активность с наличием также высокоамплитудных комплексов спайк - волна

Фрагмент ЭЭГ того же пациента - периодическая нормализация фоновой активности сопровождается появлением на ЭЭГ коррелятов абсансов.

Фрагмент ЭЭГ больной 38 лет с дебютом заболевания со статуса абсансов

Фрагмент ЭЭГ той же больной. На фоне нормализации ЭЭГ с короткими интервалами следуют корреляты абсансов. Пациентка остается в ступорозном состоянии.

Итак, эпилептическая энцефалопатия и статус абсансов имеют разные ЭЭГ паттерны и рассматриваются как разные состояния. Такое заключение складывается при рассмотрении электроэнцефалографической картины бодрствования. Иное вырисовывается при ЭЭГ сна.

Не вдаваясь в обсуждение данной трактовки ЭС ФМС, я останавливаюсь здесь на ней только исходя из практических потребностей: вторым по эффективности препаратом при ЭС ФМС после вальпроатов является суксилеп – препарат специфического антиабсансного действия.

Регулярность разрядов, следующих с частотой 1-1,5 Гц напоминает эпилептический статус абсансов. Отличия заключаются в электроэнцефалографическом рисунке вспышек и их регионарной локализации, что является следствием форм заболевания – доброкачественных парциальных эпилепсий. Однако, эпилептиформная активность занимает не менее 80% ФМС, что не оставляет сомнения в квалификации ЭЭГ как эпилептического статуса медленноволнового сна (ЭС ФМС).

Почему эпилептическая энцефалопатия - принадлежность детского возраста? Очевидно, что проблема заключается в том, что эпилептиформная активность поражает развивающийся мозг. Но это - недостаточный ответ, если учесть наличие другого принципиального феномена – возрастно-зависимых форм эпилепсии.

Возрастно-зависимые формы эпилепсии Периоды формирования возрастКлинические формыЭЭГ-признаки, объединяющие синдромы 11-3 годаСиндромы: Отахары, Веста, Леннокса-Гасто Диффузные дизритмии мозга летДАЭ ЮМЭ ЮАЭ Генерализованная активность спайк(полиспайк)- медленная волна около 3/с 312 летЭпилепсия с ГТКП пробуждения и другие генерализованные судорожные формы Ритм вовлечения 10 Гц

Итак, первый период года, характеризуется диффузной церебральной дизритмией. Это показывает, что мозг на этой стадии развития не имеет стабильного пейсмейкера церебрального ритма. Второй период лет. Паттерном ЭЭГ при возраст- зависимых формах эпилепсии является генерализованная спайк-волновая активность частотой 3 Гц, наиболее важным компонентом которой является медленная волна, которая реализуется ингибиторными механизмами мозга. Это обеспечивает более доброкачественные формы эпилепсии. Таким образом, второй период отражает формирование ингибиторных механизмов мозга. Последний период – 12 лет и старше. Основной показатель ЭЭГ – рекрутирующий ритм с частотой 10 Гц, когда реализация послеспайковой медленной волны становится невозможной. Таким образом реализуются генерализованнные судорожные формы эпилепсии, более опасные для больного. Эти данные отражают другую организацию мозга с жесткой кортиколизацией функций и устойчивым альфа- ритмом.

Лечение. Средством первой очереди выбора являются вальпроаты, практически всегда ведущие к устранению эпилептиформной активности и драматическому улучшению состояния больных и их специальной адаптации, однако очаговые симптомы могут в той или иной степени сохраняться, что максимально относится к синдрому Ландау-Клеффнера. При эпилептической энцефалопатии, связанной с ЭС ФМС наиболее действенны вальпроаты, суксилеп или их комбинации.

Данные ЭЭГ больной Л., 26 лет со статусом абсансов, возникшим после ночного дежурства. ЭЭГ в фоне: устойчивые повторяющиеся вспышки спайк и полиспайк-волновой активности, атипичные корреляты абсанса ЭЭГ после начала лечения: корреляты абсанса отсутствуют, умеренная дизритмия и тета вспышки в передних отделах.