Пороки развития органов репродуктивной системы у девочек Черкасова А. А. 420 группа Лечебный факультет

. Аномалии ( пороки ) развития женских половых органов подразделяются на 2 большие группы : пороки развития наружных половых органов ( вульвы ), пороки развития внутренних половых органов. Пороки развития женских половых органов составляют 4% от всех врождённых аномалий развития.

Пороки развития наружных половых органов у девочек Гипертрофия клитора и мошонкообразные половые губы Гипертрофия малых половых губ Аномалии девственной плевы

Гипертрофия клитора и мошонкообразные половые губы Гипертрофия клитора ( клиторомегалия )- патологическое увеличение наружной части клитора. Это один из симптомов повышенного уровня мужских половых гормонов в женском организме. Его внешний вид в наибольшей мере зависит от того, является ли заболевание, приведшее к таким последствиям, врожденным, или оно приобретенное. Наиболее тяжелые изменения наблюдаются при врожденной патологии. В этом случае клитор может быть пенисообразным. Половые губы слипаются и внешне становятся похожими на мошонку. Влагалище и мочеиспускательный канал могут открываться на промежности одним отверстием. Кроме того, в ряде случаев уретра открывается на ложной головке « пениса », что затрудняет дифференциацию пола новорожденного ребенка.

Механизм формирования гипертрофии клитора у плода Клитор и пенис до определенного этапа эмбрионального развития выглядят одинаково. Они представляют собой половой бугорок. Но затем плод мужского пола начинает вырабатывать большое количество мужских гормонов. Андрогены стимулируют рост полового бугорка, превращая его в половой член. У женщин этих гормонов очень мало. Поэтому в норме значительного увеличения полового бугорка у них не происходит, что ведет к формированию клитора. Нарушения эндокринных процессов в периоде внутриутробного развития приводят к интерсексуальности. Это состояние, при котором половых гормонов либо недостаточно ( у мальчиков ), либо они вырабатываются с избытком ( у девочек ). Поэтому половые органы занимают промежуточное положение между мужскими и женскими. Ребенок мужского и женского пола могут родиться с одинаково выглядящими недоразвитыми гениталиями. Если это будет мальчик, у него будет диагностирован микропенис. Если же это будет девочка, у неё определят гипертрофию клитора или клиторомегалию. Таким образом, у неё данное состояние развивается из - за того, что организм вырабатывает мужские гормоны в избыточном количестве.

Увеличение клитора, равно как и другие признаки вирилизации ( приобретения мужских черт ) у девочек оцениваются по шкале Прадера.

Каждому младенцу присваивается стадия от 1 до 5. В норме степень вирилизации у девочек должна быть 0 – это нормальное развитие женских половых органов. Если у девочки увеличился только клитор, это 1 стадия по шкале Прадера. Одновременно может наблюдаться сужение входа во влагалище. А вот при 2 степени наблюдается выраженная гипертрофия малых губ и клитора. На 3 стадии клитор с виду напоминает пенис, а уретра и влагалище открываются единым отверстием. Большие половые губы похожи на мошонку. При 4 стадии пол может быть ошибочно определен как мужской, потому что первичные половые признаки ближе к мужским, чем женским. На 5 стадии развивается нормального размера половой член, полноценно сформировавшаяся, но пустая мошонка.

Гипертрофия малых половых губ Гипертрофия малых половых губ – увеличение и / или удлинение малых половых губ, часто сочетающееся с их асимметрией. Эталоном принято считать такое строение женских наружных гениталий, при котором внутренние ( малые ) половые губы полностью прикрыты большими и не выступают наружу. Гипертрофия малых половых губ может быть вызвана как врожденными, конституциональными особенностями, так и приобретенными изменениями. Гипертрофия малых половых губ часто встречается у недоношенных девочек и детей, имеющих при рождении низкую массу тела. Генетически обусловленная гипертрофия малых половых губ обычно становится очевидной в период полового созревания или с началом половой жизни.

Аномалии девственной плевы Существует следующая классификация аномалий девственной плевы : Hymen septus – девственная плева разделяется вертикальной перегородкой ; Hymen alius – плева располагается чересчур высоко с небольшим отклонением. Отверстие находится снаружи под уретральным отверстием, тем самым практически закрывается вход во влагалище ; Hymen anularis – ткани имеют сужающееся кольцо при входе во влагалище ; Hymen cribriformis – плева напоминает структуру решетки, с характерными множественными отверстиями ; Hymen fimbriatus – края отверстия бахромчатые, что зачастую вызывает обеспокоенность у родителей, из - за внешнего сходства структуры с полипами или опухолью. Такая патология не требует применения определенных лечебных мер. Атрезия плевы

Пороки развития внутренних половых органов у девочек Аплазия матки и влагалища Сочетание удвоения и аплазии матки и влагалища Непроходимость влагалища и шейки матки

Полная аплазия матки и влагалища Полная форма ( синдром Майера - Рокитанского - Кюстнера - Хаузера ). До начала полового созревания ни как не проявляется. Основной жалобой девочек является отсутствие менструаций в возрасте лет – Аменорея I. При осмотре наружных половых органов выявляется отсутствие входа во влагалище или ( при наличии отверстия в девственной плеве ) неглубокая ямка за девственной плевой. У некоторых пациенток может быть короткое (2-4 см ) влагалище.

АПЛАЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ ПРИ ФУНКЦИОНИРУЮЩЕЙ МАТКЕ В пубертатном периоде у девочки появляются приступы сильных, нестерпимых болей внизу живота, которые повторяются раз в месяц и не купируются при приеме спазмолитиков и анальгетиков. Нередко они сопровождаются симптомами раздражения брюшины, тошнотой и рвотой за счет заброса менструальной крови по трубам в брюшную полость. При гинекологическом исследовании выявляется отсутствие всего влагалища или его верхней части. В малом тазу определяется шаровидной формы, плотной, подвижное, болезненное образование. При УЗИ во время менструации можно выявить отсутствие шейки матки, гематометру ( скопление крови в полости матки ), гематосальпинкс ( скопление крови в маточных трубах ), гемоперитонеум ( свободную кровь в полости малого таза ).

ЧАСТИЧНАЯ АПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА ПРИ ФУНКЦИОНИРУЮЩЕЙ МАТКЕ Аплазия влагалища встречается чаще других пороков женских половых органов. Это объясняется тем, что оно образуется из двух зачатков : каудального отдела мюллеровых протоков и урогенитального синуса. Аплазия верхней трети влагалища В пубертатный период у девочки появляются ежемесячные приступы болей внизу живота, которые усиливаются с течением времени. Аплазия средней трети влагалища Больную при достижении возраста менархе начинают беспокоить тянущие, распирающие боли внизу живота, может появляться учащенное мочеиспускание. При осмотре влагалища в зеркалах выявляется, что длина его не более 2- 3 см и заканчивается оно слепо. Аплазия нижнего отдела влагалища Больную при достижении возраста менархе начинают беспокоить постепенно усиливающиеся ежемесячные распирающие боли внизу живота, могут присоединиться задержки мочеиспускания и дефекации. При осмотре наружных половых органов выявляется отсутствие влагалища

СОЧЕТАНИЕ УДВОЕНИЯ И АПЛАЗИИ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА Диагностика этих пороков является сложной, поскольку у девочек менархе наступает вовремя и менструальный цикл, как правило, не нарушен. Удвоение матки, шейки и влагалища с полной аплазией шейки и влагалища с одной стороны. Спустя некоторое время после менархе у больных появляются боли внизу живота во время менструаций, которые усиливаются с каждой последующей менструацией. И не исчезают после приема анальгетиков и спазмолитиков. При гинекологическом осмотре эту патологию выявить крайне сложно.

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища У больных спустя несколько месяцев после менархе менструации становятся болезненными, боли нарастают с каждой очередной менструацией. При гинекологическом исследовании наружные половые органы не изменены. Влагалище глубокое, шейка матки доступна осмотру. Определяется выпячивание или нависание одной из стенок влагалища. У девочек с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ со стороны аномального влагалища очень часто выявляется аплазия почки. Почка со стороны нормального влагалища располагается в типичном месте.

Наиболее часто встречающиеся варианты удвоения : Удвоение матки и влагалища Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалища Двурогая матка Матка с добавочным функционирующим рогом Седловидная матка Матка с перегородкой ( полной или неполной )

Непроходимость влагалища и шейки матки Классификация непроходимости влагалища и шейки матки : атрезия девственной плевы ; атрезия влагалища ( полная, свищевая ); аплазия влагалища ; верхнего отдела ; верхнего и среднего отделов ; среднего отдела ; среднего и нижнего отделов ; тотальная ; атрезия цервикального канала ; аплазия шейки матки.

Формы непроходимости влагалища и шейки матки : а - атрезия гимена ; б - аплазия нижнего и среднего отделов влагалища ; в - аплазия шейки матки и влагалища ; г - аплазия матки и влагалища ( синдром Рокитанского - Кюстера - Майера )

Клиническая симптоматика врожденной непроходимости влагалища и шейки матки вне зависимости от формы проявляется, как правило, с началом менструаций и формированием гематокольпоса ( скопление крови во влагалище ) или гематометры ( скопление крови в матке ). Порок крайне редко диагностируется до наступления менструаций из - за отсутствия жалоб у маленьких девочек. Однако у младенцев в результате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материнскими эстрогенами возможны заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса ( флюорокольпоса ). Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, сложен для диагностики и выявляется случайно, при обследовании ребенка по поводу беспокойства, связанного с мочеиспусканием, объемного образования брюшной полости, а иногда - в связи с ассоциированными пороками развития. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верхних мочевыводящих путей. В подростковом возрасте непроходимость влагалища и шейки матки приводит к растяжению менструальной кровью половых путей с острыми, циклически повторяющимися болями в животе, с которыми девочки поступают в хирургические клиники. При гематокольпосе боли ноющие ; гематометра проявляется спастическими болями, иногда с потерей сознания. Клинические симптомы врожденной атрезии цервикального канала и аплазии шейки такие же, как и при отсутствии влагалища : формируется гематометра, возможен рефлюкс менструальной крови через маточные трубы в брюшную полость. В результате рефлюкса менструальной крови к спастическим болям внизу живота присоединяются симптомы раздражения брюшины.

Благодарю за внимание !