Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) болезнь отсутствия пульса, облитерирующий брахиоцефальный артериит, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты Резидент Касымбаев А.А.

Неспецифический аортоартериит заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устья, а также крупных артерий мышечного типа

Эпидемиология Впервые было описано японским врачом M. Takayasu Впервые было описано японским врачом M. Takayasu Частота случая на 1 млн населения в год Частота случая на 1 млн населения в год Соотношение женщин и мужчин 4:1 Соотношение женщин и мужчин 4:1 Возникает в возрасте лет Возникает в возрасте лет Чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже – в Европе и Северной Америке Чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже – в Европе и Северной Америке

Провоцирующие факторы Инфекционные процессы Инфекционные процессы Переохлаждения Переохлаждения Инсоляция Инсоляция Прием некоторых лекарственных средств Прием некоторых лекарственных средств Профессиональные вредности Профессиональные вредности Генетическая предрасположенность Генетическая предрасположенность Беременность Беременность

Патогенез Воздействие провоцирующих факторов + Генетическая предрасположенность Активация реакции гиперчувствительности замедленного типа Развитие системного воспаления Образование антифосфолипидных антител, отложение в интиме ЦИК, нарушение антикоагуляционных механизмов, активация фибробластов Панартериит, тромбоз с последующей облитерацией просвета

Анатомическая классификация I. Поражение дуги аорты и ее ветвей (8%) II. Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%) III. Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%) IV. Поражение легочной артерии и любого отдела аорты (6%)

Клиническая картина 1. Неспецифический системный воспалительный ответ организма 2. Ишемический синдром, обусловленный прогрессирующим поражением артерий

Длительная лихорадка Длительная лихорадка Снижение веса Снижение веса Слабость Слабость Сонливость Сонливость Миалгии Миалгии Артралгии (реже симметричный полиартрит) Артралгии (реже симметричный полиартрит) Отсутствие аппетита Отсутствие аппетита Тошнота, рвота Тошнота, рвота Боли в животе, в грудной клетке Боли в животе, в грудной клетке Анемический синдром Анемический синдром Неспецифический системный воспалительный ответ

Ишемический синдром

Синдром дуги аорты Отсутствие пульса на одной или обеих лучевых артериях Отсутствие пульса на одной или обеих лучевых артериях Разница САД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм. рт. ст. Разница САД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм. рт. ст. Транзиторные ишемические атаки головного мозга или ОНМК Транзиторные ишемические атаки головного мозга или ОНМК Гипертензия центрального генеза Гипертензия центрального генеза Атрофия лицевых мышц Атрофия лицевых мышц Поражение глаз: быстрая утомляемость, сужение полей зрения, снижение остроты, диплопия, атрофия диска зрительного нерва, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки Поражение глаз: быстрая утомляемость, сужение полей зрения, снижение остроты, диплопия, атрофия диска зрительного нерва, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки

Синдром поражения брюшного отдела аорты и почечных артерий Хроническая ишемия кишечника с явлениями диспепсии Хроническая ишемия кишечника с явлениями диспепсии Реноваскулярная гипертензия Реноваскулярная гипертензия Гломерулонефрит и ХПН Гломерулонефрит и ХПН Тромбоз почечных артерий и ОПН Тромбоз почечных артерий и ОПН Амилоидоз почек (редко) Амилоидоз почек (редко) Перемежающаяся хромота и гипотрофия мышц нижних конечностей Перемежающаяся хромота и гипотрофия мышц нижних конечностей

Поражение легочных артерий Боли в грудной клетки Боли в грудной клетки Одышка Одышка Сухой кашель Сухой кашель Легочная гипертензия (20%) Легочная гипертензия (20%)

Ангиографическая классификация (Токио, 1994) Type I Поражение ветвей дуги аорты Type IIa Поражение восходящей аорты, дуги и ее ветвей Type IIb Поражение восходящей аорты, дуги и ее ветвей, а так же нисходящей грудной аорты. Type III Поражение исходящей грудной, брюшной аорты и ее ветвей Type IV Поражение брюшной аорты и ее ветвей. Type V Вся аорта и ее ветви «C+» - С поражением коронарных артерий «P+» - С поражение легочной артерии «P+» - С поражение легочной артерии

Поражение коронарных артерий и сердца Боли в грудной клетки без четкой локализации, одышка, тахикардия, приступы стенокардии (без изменений на ЭКГ), ОИМ Боли в грудной клетки без четкой локализации, одышка, тахикардия, приступы стенокардии (без изменений на ЭКГ), ОИМ Гипертрофия левых отделов сердца с последующей их дилатацией Гипертрофия левых отделов сердца с последующей их дилатацией Недостаточность аортального клапана Недостаточность аортального клапана Стеноз левого АВ отверстия со структурными изменениями клапана и последующее формирование НМК Стеноз левого АВ отверстия со структурными изменениями клапана и последующее формирование НМК

Диагностические критерии 1. Возраст моложе 40 лет 2. «Перемежающаяся хромота» конечностей 3. Ослабление пульса на плечевой артерии (одной или обеих) 4. Разница САД на правой и левой плечевых артериях > 10 мм.рт.ст. 5. Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой 6. Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или ее ветвей (фокальное или сегментарное), не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией Диагноз считают достоверным при наличии трех критериев и более

Инструментальные методы 1. УЗ – допплерография артерий 2. КТ с контрастированием 3. МРТ в ангиографическом режиме 4. R – органов грудной клетки 5. Аортоангиография

А. Неравномерное снижение кровотока и сужение просвета левой подключичной артерии при болезни Такаясу В. Классический симптом "четок": множественные аневризмы сосудов у больного, страдающего изолированным васкулитом ЦНС.

Консервативное лечение I. Терапия аутоиммунного процесса 1) ГК: преднизолон, метилпреднизолон в дозе 1 мг\сут 1 мес., затем 10 мг\сут (поддерживающая доза); или пульс – терапия метилпреднизолоном 1000 мг\сут 3 дня с переходом на поддерживающую дозу или пульс – терапия метилпреднизолоном 1000 мг\сут 3 дня с переходом на поддерживающую дозу 1) Цитостатики: циклофосфан 200 мг в\м 1 р\нед, метотрексат per os15 мг Контроль ОАК, ОАМ 1 р\мес. II.Патогенетическая терапия 1) Ангиопротекторы (кавинтон) 2) Антикоагулянты (гепарин или НМГ – клексан) 3) Антиагреганты (аспирин, курантил) 4) Антигипертензивные средства (БАБ, иАПФ) 5) НПВС

Хирургический метод лечения Сужение просвета артерий любых на 70% и более в сочетании с ишемическим синдромом Сужение просвета артерий любых на 70% и более в сочетании с ишемическим синдромом Расслоение аневризмы брюшной Ао Расслоение аневризмы брюшной Ао Двусторонние гемодинамически значимые стенозы и\или окклюзия сонных артерий Двусторонние гемодинамически значимые стенозы и\или окклюзия сонных артерий Вазоренальная АГ при коарктации Ао или стенозе почечной артерии Вазоренальная АГ при коарктации Ао или стенозе почечной артерии Аортальная недостаточность Аортальная недостаточность Главное условие хирургического лечения – отсутствие клинических и лабораторных признаков активности заболевания Главное условие хирургического лечения – отсутствие клинических и лабораторных признаков активности заболевания Нуждаются 50% больных Желательно выполнять в первые 5 лет от момента постановки диагноза

Хирургический метод лечения Протезирование Протезирование Шунтирование Шунтирование Стентирование Стентирование

Прогноз Длительно состояние остается удовлетворительным (связано с развитием коллатерального кровообращения) Длительно состояние остается удовлетворительным (связано с развитием коллатерального кровообращения) летняя выживаемость 80-97% летняя выживаемость 80-97% Причины смерти: инсульт (50%), ОИМ (25%), разрыв аневризмы Ао (5%), коронарит с развитием ХСН (56%) Причины смерти: инсульт (50%), ОИМ (25%), разрыв аневризмы Ао (5%), коронарит с развитием ХСН (56%)

Благодарю за внимание!