Врожденные пороки сердца - это аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

МКБ-10 Q20 - Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений Q21 - Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки Q22 - Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов Q23 - Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов Q24 - Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца Q25 - Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий

Классификация 1) Выделение критических пороков периода новорожденности Понятие «критический порок сердца» применяется для обозначения ВПС, сопровождающихся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения. а) дуктус-зависимые критические пороки периода новорожденности. б) дуктус-независимые пороки сердца.

2) Разделение по тяжести порока с точки зрения перинатальной смертности: очень тяжелые ВПС средняя степень тяжести 4) Cистематизация пороков по влиянию на легочный кровоток: Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком. Пороки с гиперволемией (аномальное увеличение объема циркулирующей в организме крови) малого круга кровообращения. Пороки с гиповолемией (аномальное уменьшение объема циркулирующей крови; снижение объема плазмы крови) малого круга кровообращения. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами.

Разделение ВПС по характеру нарушения гемодинамики и наличию/отсутствию цианоза (по S.N.Marder) Гемодинамика Без цианозаС цианозом Обогащение малого круга кровообращения ДМЖП, ДМПП, АВК,ОАП, ТАДЛВ ТМА, ОАС, ЕЖ Комплекс Эйзенменгера Обеднение малого круга кровообращения Стеноз легочной артерииТФ, АТК, ТМА+СЛА, АЛА, аномалия Эбштейна Препятствие кровотоку в БКК Стеноз аортального клапана, коарктация аорты - Без нарушения гемодинамики Дектрокардия, аномалия положения аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части -

8) Классификация по анатомическому принципу: А) Камеры и клапаны сердца находятся в нормальной последовательности соединения и взаимоотношениях. 1. Пороки с преимущественным сбросом. 2. Пороки с преимущественным стенозом/обструкцией. 3. Аномальное положение клапана (аномалия Эбштейна). Б) Камеры и клапаны сердца находятся в ненормальных (дискордантных) взаимоотношениях и последовательности соединения: 1. Аномальные отношения между предсердиями и желудочками 2. Аномалии или нарушение соединения между желудочками и магистральными артериями

Этиология Первичные генетические факторы; Тератогенные факторы внешней среды; Материнские факторы; Мемейные факторы; Мультифакториальная теория возникновения (90% всех ВПС).

Патогенез Патологические изменения при ВПС многообразны и обусловлены: характером имеющихся анатомических дефектов; степенью нарушения гемодинамики; выраженностью и темпом дистрофических процессов в организме. Ведущими являются два механизма: 1. Нарушение кардиальной гемодинамики: перегрузка отделов сердца объемом или сопротивлением приводит к истощению компенсаторных механизмов, вызывая сердечную недостаточность и нарушение системной гемодинамики. 2. Нарушение системной гемодинамики: полнокровие/малокровие МКК, малокровие БКК приводит к развитию системной гипоксии, запуская каскад патологических реакций.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клинические проявления ВПС полиморфны и определяются анатомией порока, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторных механизмов, характером осложнений. Многие симптомы присущи большинству пороков и на основании их можно заподозрить или диагностировать врожденную аномалию сердца. Ведущими симптомами в клинической картине ВПС являются: цианоз; кардиогенный шок; сердечная недостаточность.

ДИАГНОСТИКА Анамнез (генетические заболевания, наличие в семье родственников с ВПС, течение настоящей беременности (вирусные инфекции, прием матерью медикаментов, заболевания матери и т.д.). Жалобы (плохой аппетит или вялое сосание из груди/бутылочки, цианоз, недостаточная прибавка веса). Физикальное обследование: 1. Осмотр; 2. Определение пульсации на периферических артериях; 3. Аускультация сердца; 4. Аускультация легких; 5. Размеры печени, наличие периферических отеков; 6. Пульсоксиметрия с определением насыщения крови кислородом неинвазивным путем на правой руке и любой ноге; 7. Определение диуреза. Рентгенография органов грудной клетки (размеры сердца, состояние легочной гемодинамики, паренхимы легких). ЭКГ (ритм, частота, направление ЭОС, вольтаж зубцов). Эхокардиография. Катетеризация полостей сердца. Консультация генетика

ЛЕЧЕНИЕ Лечение подавляющего большинства пороков сердца хирургическое. Сроки (экстренное, срочное или плановое) и вид оперативного вмешательства (радикальная, вспомогательная или гемодинамическая коррекция) определяются анатомией порока. Терапевтическое лечение показано при развитии критического состояния (для стабилизации состояния ребенка перед оперативным пособием) и при сердечной недостаточности.

ПРОФИЛАКТИКА Первичная профилактика ВПС включает вакцинацию против краснухи, контроль уровня сахара в крови, исключение приема известных тератогенных лекарственных препаратов (противоэпилептические средства и изотретиноин). Помимо этого, имеются данные о защитной роли фолиевой кислоты. Доказанными факторами риска развития порока сердца у плода является вирусная инфекция на ранних сроках беременности, ожирение матери, контакт с органическими веществами (лаки, краски и т.д.), курение матери, прием алкоголя и ряда препаратов (антиконвульсанты, талидомид, сульфасалазин, ибупрофен, триметоприм).