Острый внутрисосудистый гемолиз Причина: несовместимость эритроцитов по АВО (системе Резус, несовместимость эритроцитов по редким антигенам у сенсибилизированных пациентов) Патогенез: образование комплексов Ag+At приводит к гемолизу эритроцитов 1. Комплекс Ag+At стимулирует систему кининов, комплемента: - бронхоспазм, - увеличение сосудистой проницаемости, - расширение сосудов и падение АД, - локальное сужение сосудов почек. 2. При гемолизе всегда активируется свертывающая система крови, условия для развития ДВС. 3. Разрушенные эритроциты механически повреждают сосуды почек.

Начальный период острого гемолиза жалобы на слабость, боли в груди, пояснице, животе. отмечается беспокойство, возбуждение, чувство страха может быть рвота, жидкий стул потливость, лицо вначале краснеет, затем выраженная бледность одышка, бронхоспазм, приступы сухого кашля АД прогрессивно снижается, тахикардия, нарушается периферическое кровообращение могут быть судороги. Наиболее постоянным, а иногда единственным признаком несовместимой трансфузии являются показатели повышенного распада эритроцитов.

В конце первых суток после трансфузии Появляется желтушность кожных покровов и склер. Моча окрашена в коричневый или черный цвет. Сыворотка крови красная. Повышается билирубин. Чаще всего гемолиз длится в течение 1-2 дней. Степень гемолиза зависит от титра АТ их активности.

Гипертермическая негемолитическая реакция Причина: наличие у реципиента антилейкоцитарных антител, образование цитокинов в трансфузионнойй среде Клиника: - повышение температуры более 1 С от исходного уровня, может быть озноб - миалгия, боль в поясничной области - сыпь на коже Показания для трансфузии эритроцит содержащих сред обедненных лейкоцитами: -Больные с трансфузионной-зависимыми заболеваниями. -Дети, беременные, роженицы. -Больные с отягощенным трансфузиологическим или аллергологическим анамнезом. -Больные старше 65 лет.

Трали синдром Причина: наличие HLA или HNA антител у доноров Клиника: острая дыхательная недостаточность с тяжелой гипоксемией, гипотонией развившаяся в течение 6 часов после гемотрансфузии. Rg картина : симметричная двухсторонняя инфильтрация легких по типу интерстициального отека. Лечение: - респираторная поддержка (ингаляции кислорода или ИВЛ) - восстановление ОЦК - высокие дозы стероидов

Острый гемолиз при использовании гемолизированной трансфузионнойй среды Причина : разрушение эритроцитов донора вследствие нарушения температурного режима хранения или сроков хранения, подготовки к переливанию Профилактика: соблюдение правил транспортировки компонентов крови соблюдение режимов хранения компонентов крови визуальный осмотр контейнера с эритроцитами перед его применением правильная подготовка эритроцитов к переливанию Трансфузия эритроцитных компонентов крови должна быть начата не позднее двух часов после извлечения их из холодильника и согревания до 37

Отсроченный иммунный гемолиз Причина: повторные трансфузии с образованием антител к антигенам эритроцитов (система Резус, минорные антигены) Клинические проявления. Течение отсроченных гемолитических реакций бывает бессимптомным и неожиданное снижение гемоглобина/гематокрита может быть единственным проявлением реакции. Также могут наблюдаться клинические проявления. анемии может сочетаться с лихорадкой (75%) с ознобом или без него, желтухой (67%) и олигурией (17%). Гемоглобинурия наблюдается редко, так как большинство отсроченных гемолитических трансфузионных реакций обусловлено внесосудистым гемолизом.

Реакция «трансплантат против хозяина» Причина: иммуномодулирующее действие гемотрансфузии – донорские Т-лимфоциты пролиферируют у иммунодефицитного «хозяина», атакуют клетки «хозяина»,подавляя гемопоэз. Клиническая картина Образовываются высыпания в виде пятен и папул. Локализация – руки, спина, уши, грудь. Появляются язвочки в области рта, заметен налет беловатого цвета. Часто встречаются лихорадочные состояния. Для ранней стадии характерна гипербилирубинемия. В качестве терапии ГСК, ингибиторы кальциневрина (циклоспорин А, такролимус), антитимоцитарный глобулин, внутривенный иммуноглобулин G. В литературе описан единичный случай успешной алло-ТГСК.

Посттрансфузионная пурпура Причина: наличие антитромбоцитарных антител у реципиента в результате предшествующих гемотрансфузий. Клиника: появление геморрагической сыпи на коже через 5 – 7 дней после гемотрансфузии. Терапия: -плазмаферез -высокие дозы иммуноглобулина внутривенно