Гемофилия Выполнил: Зарецкий Даниил, ученик 10 класса

Определение Гемофилия – это заболевание из группы наследственных,, характеризующееся недостатком факторов свертывания крови, в результате чего процесс свертывания крови замедляется и увеличивается время кровотечения.

Причины возникновения Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.

Типы гемофилии В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др. Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома Гемофилия B составляет всего 13% случаев синдрома Гемофилия С встречается с частотой 1-2% На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов.

Симптомы гемофилии Характерные для гемофилии симптомы выглядят следующим образом: длительные невосстанавливающиеся кровотечения после травм; даже при незначительных травмах на коже появляются гематомы («синяки»); частые носовые кровотечения; наличие примесей крови в моче, кале; появление внутрисуставных кровотечений (гемартрозы), что приводит к болям, отечности и нарушениям подвижности.

Лечение гемофилии Лечение гемофилии направлено на уменьшение симптомов включает в себя: заместительную терапию (препараты крови, содержащие факторы свертывания в концентрированном виде); при травмах кожи применять растворы тромбина, протромбина, аминокапроновой кислоты; пункцию суставной полости (при кровоизлияниях в суставы). Гемофилия является неизлечимым заболеванием

Известные люди, болеющие гемофилией Королева Виктория Леопольд Дункан Альберт (сын Виктории) Алексей Николаевич Дети короля Испании, Альфонсо XIII Григорий Распутин