Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ ЭхоКГ признаки:ЛГ нетЛГ возможнаяЛГ вероятная Скорость трикуспидальной регургитации 2,8 м/с 2,9 – 3,4 м/с>3,4 м/с СДЛА36 мм.рт.ст мм.рт.ст>50 мм.рт.ст. Дополнительные ЭхоКГ признаки ЛГ**нет есть Нет/есть Класс рекомендацийIIIa I Уровень доказательностиBCCB Примечание: 1. нагрузочные пробы допплер эхокардиографии не рекомендованы для скрининка ЛГ (класс рекомендаций III, уровень доказательности С). 2. признаки ЛГ: дилатация правых отделов сердца, клапана и ствола легочной артерии, аномальное движение и функция межжелудочковой перегородки, увеличение толщины стенок правого желудочка, увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени акцелерации выброса из ПЖ в ЛА. 3. СДПЖ = 4v2+ ДПП 4. ДПП – рассчитывается по параметрам нижней полой вены или величине расширения яремной вены

Использование препаратов для проведения ваз реактивного теста Препарат Метод введения Период полувыведения (Т ½) Общая доза Начальная доза Длительность введения Эпопростенолвнутривенный 3 мин 2-12 нк / кг - 1 /мин -1 2 нк / кг - 1 /мин мин Аденозинвнутривенный 5-10 с мкг / кг -1 /мин мкг / кг - 1 /мин -1 2 мин Оксид азотаинкаляционный с мл/мин 5 мин Илопростинкаляционный 3 мин 2,5-5 мкг/кг 2,5 мкг 2 мин

Дифференциальный диагноз Диагностические процедуры Диагностические критерии Наследственная ЛАГ Кариотипирование с цитогенетическим исследованием BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 ЛАГ, индуцированная лекарствами и токсинами Анамнез, анализ крови на токсины.Выявление приема препаратов из списка (таблица 2) ЛАГ, ассоциированная с ВПСЭхоКГ, катетеризация ПОСДиагностика ВПС с лево-правым шунтированием крови. ЛАГ, ассоциированная с ВИЧИммунологические исследования Диагностика ВИЧ ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ СРБ, АСЛО, РФ, АНА, АФЛА.Диагностика системного заболевания соединительной ткани. ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией Биохимический анализ крови с определением печеночных ферментов, билирубина с фракциями. УЗИ органов брюшной полости, ФЭГДС. Диагностика портальной гипертензии. ЛГ, связанная с заболеваниями левого сердца ЭКГ, ЭхоКГ, КАГ, АКГ. Диагностика систолической/ диастолической дисфункции левого желудочка, клапанных пороков левого сердца, врожденных/приобретенных обструкций левого желудочка. ЛГ, связанная с заболеваниями легких. Рентгенография органов грудной клетки, дыхательные тесты, спирография Диагностика ХОБЛ, интерстициальных болезней легких, прочих заболеваний легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом, расстройств дыхания во время сна, альвеолярной гиповентиляции, хронического воздействия высокогорья, пороков развития легких ХТЭЛГ Вентиляционно – перфузионная сцинтиграфия, анкиопульмонография, ЭхоКГ. Диагностика дефектов перфузии и вентиляции легких, обнаружение ХТЭЛГ.

Медикаментозная терапия Фармакотерапевтическая группа Международное непатентованное наименование Ед.изм. (таблетки,ампулы, капсула) Разовая доза лекарственных препаратов Кратность применения (кол-во раз в день) Основные Блокаторы кальциевых каналов Амлодипин Таб мг/кг (взр. 2,5- 10 мг) 1 Нифедипин Капс.0,25-0,5 мг/кг (взр мг)3 Нифедипин Таб.0,5-1 мг/кг (взр мг)2 Дилтиазем Таб.90 мг (взр)3 ФДЭ-5 Силденафил Таб.90 мг (взр)2 АЭР Бозентан Таб. 1,5 – 2 мг/кг (терапевт. доза для взр. 62, мг, для детей 31,25 мг) 2 Простаноиды (антиагреганты) Илопрост (инкаляционный) амп.2,5-5 мкг 4-6

Дополнительные Диуретики Фуросемид Таб.1-3 мг/кг 2 Фуросемидамп.1-3 мг/кг 2 Верошпирон Таб.3 мг/кг 2 Непрямые антикоагулянты Варфарин Таб.Станд. Схема (МНО)1 Инкибиторы АПФ Каптоприл Таб.0,1 мг/кг 3 Эналаприл Таб.0,1 мг/кг 2 Сердечные гликозиды Дигоксин Таб.12,5 мг 1

Показания к проведению специфической терапии Препараты Класс рекомендаций – уровень доказательности ВОЗ ФК IIВОЗ ФК IIIВОЗ ФК IV Блокаторы кальциевых каналовI-C - АЭРБозентанI-A IIa-C ФДЭ-5СилденафилI-A IIa-C Простаноиды Илопрост (инкаляционный) -I-AIIa-C Начальная комбинированная терапия*--IIa-C Согласованная комбинированная терапия** IIa-CIIa-B Балонная атриосептостомия-I-C Трансплантация легких-I-C

Сроки и частота обследования пациентов с ЛГ До начала терапии Каждые 3- 6 мес 3-4 мес после начала / коррекции терапии В случае клинического ухудшения Клиническая оценка ВОЗ ФК ++++ Тест 6 тиминутной ходьбы++++ Кальдиопульмональный нагрузочный тест + ++ BNP/NT-proBNP++++ ЭхоКГ++++ Катетеризация правых отделов сердца + ++