Қазақстан-Расей Медицина Университеті Тақырыбы: Балалардағы Ходжкин ауруы (лимфогранулематоз), балалардағы ходжкиндік емс лимфома. Орындаған: Асқарұлы Асыл Тексерген: Р.А.Дахатовна Алматы 2019

I.Лимфогранулематоздың анықтамасы: II.Жіктелуі: III.Клиникалық белгілері: IV.Лимфа вездерінің анатомиясы: V.Лимфогранулематоздың эпидемиологиясы: VI.Лимфогранулематоздың диагностикасы: VII.Лимфогранулематозды емдеу әдістері: VIII.Ходжкин емс лимфомалар: IX.Ходжкин емс лимфомалардың эпидемиологиясы: X.Ходжкин емс лимфомалардың жіктелуі: Жоспар:

Лимфомдар деп лимфа тіндерінен (ұлпаларынан) шыққан қатерлі ісіктерді айтады. Лимфа ұлпалары қанда, сүйек мила рында да бар, бірақ лимфома ауруы тікелей лимфа вездерінде орналасқан кездегі панда болған ісіктер жатады жилы – лимфогранулематозды Ходжкин ашып, жариялады, 1890 жилы Березовский алғаш рет лимфа вездеріндегі клеткалардың әртүрлі болатынын және арасында алып клетка (гиганты) барлығына көңіл аударған, 1878 жилы алғаш рет Штернберг ол клетканың құрылысын жазып жариялады, Лимфогранулематоздың анықтамасы

Барлық лимфомдарды: 1. Ходжкин 2. Ходжкин лимфомасы емс Клиникалық жіктелуі: 1. Жедел 2. Жеделдеу 3. Созылмалы Жіктелуі: Oрналасуры бойынша: 1. Мойындағы, 2. Қолтықтағы, 3. Кеуде аралығындағы, 4. Өкпе және өкпе қаптағы, 5. Ас қорыту жолдарындағы 6. Жүйке жүйесіндегі, 7. Сүйектегі 8. Шап аймағындағы түрлері.

Ол 1965 жилы Париж бен Нью-Йоркте өткен халық аралық симпозиумда, ұсынылған (Бернард, Каплан, Люкес, Петерс т.б) статусы –жергілікті түрі, көк еттің бір жағында орналасқан бір не екі топтағы лимфа вездердің зақымдануы, П - статусы –аймақтық түрі, көк еттің бір жағында орналасқан, екі ден асық топтағы лимфа вездердің зақымдануы, Ш- статусы –жайылмалы түрі, көк еттің екі жағында орналасқан, екі-ден асық топтағы лимфа вездердің, оған қоса Вальдейер сақина вездері мен көк бауырдың зақымдануы, 1У- статусы –таралған түрі, бауыр, өкпе, сүйек және басқа мүшелердің, лимфа вездермен қосарласа не қосарласпай зақымдануы, Бұлардың барлығы аурудың клиникалық белгісінің бар не жоқтығына қарай екіге бөлінеді: 1- А- клиникалық белгісі жоқ, 2- Б – клиникалық белгісі бар. Халық аралық клиникалық жіктеу:

Берішті-түйіндік лимфагранулематоз Аралас клеткалық лимфагранулематоз

Ретикулярлық лимфагранулематоз Ходжкин ауруы, қатерлі гранулема

1. Дене қызуының 38° асуры, 2. Моншақтаған түнгі тердің болуы, 3. Алғашқы салмағынан - 10% аса азайуы, 4. Терісінің жайылмалы қышынуы. Клиникалық белгілері:

Ағзада 150 топқа жататын лимфа вездері бар, олар қалыпты жағдайда «соя бұршағына» ұқсас, көлемі 0,1 мм-ден 2 см-ге шейін, сыртқы қабығы бар және кескенде түсі сарғыш- көкшілдеу келеді. Беткей жатқан (сырт орналасқан) лимфа вездерін сипап табуға болады, ал іштегі лимфа вездері (куеде, іш және жамбас қуыстарындағы, іш перед артындағы, т.б.) сипап анықтауға болмайды. Лимфа ұлпасы, тіні – лимфа вездерінен бөлек, тамақта, көк бауырда, айырша везде, «Вальдейер сақинасында» кездаседі. Жеке, бірыңғай лимфа вездері асқазан мен ішектің, тыныс алу мүшелерінің, зәр шығару жолдарының шырышты қабатында орналасады. Лимфа вездерінің анатомиясы:

Ходжкин ауруында лимфа вездері зақымданса, лимфа ұлпалары (тін дері) бар басқа мүшелерде (бауыр, көк бауыр, өкпе т.б.) бұл ісікпен ауырады. Осыған байланысты лимфатикалық және лимфатикалық емс клиникалық көріністері болады. Макроскопиялық көріністер – лимфа вездері ұлғайып, тығыздығы алғашқы да жұмсақтау келіп, кейінірек – қатаяды. Ал егерь ішкі мүшелер мен ағзалар зақымданса, хххонда оларда жекеленген (оқшауланған) ақшыл таңбалар панда болады, олардың көлемі 0,5 мм-ден 5-6 см-ге шейін барады. Кейде бұлар көзге көрінбей, тек микроскоппен анықталуы мүмкін. Лимфогранулематоздың эпидемиологиясы

Гистологиялық құрылысы. Лимфа вездеріндегі өзгеріс әртүрлі пішінді клеткалы гранулема дан басталады, олармен бірге лимфоциттер, ретикулярлы клеткалар, нейтрофильді және базофилді гранулоцит термин плазматикалық клетка мен фиброзды тіндер де қосарлана жайыла өседі. Олардың арасында ең үлкен (алып) Березовский-Штернберг клеткасы панда болады, оның ядросында екі үлкен«үкінің» көзіне ұқсас ядрошықтар болады, ал Ходжкин емс лимфогранулематозда Березовский-Штернберг клеткасы кездеспейді, тек клеткасында үлкейген бір ғана ядросы болады

Клиникалық ең аз диагностикалық тәсіл ісіктің орналасқан жеріне байланысты. Егер беткей жатқан лимфа вездері (сырт орналасқан) бокса, хххонда: · қанды жалпы сараптау керек, · куеде қуысын рентгене түсіру (флюорография), · биопсия жасау. Қанды сараптағанда басқа аурулардан (қан раны, қабыну үрдісі) ажыратуға мүмкіншілік туады. Кеуде қуысын рентгене түсіргенде ісіктің өсу дәрежесін анықтайды. Сыртартпасынжинағанда аурудың басталу мерзімі және оның даму үрдісі анықталынады. Қабыну үрдісі бокса, оның белгілері ап-айқын білінеді. Лимфогранулематозға күдік туғызатындар: · лимфа безінің үлкеюі, оның ауырмауы, жұмсақтығы басқаша болуы - қауіпті белгі, · түйіннің біртіндеп өсуі және оның дене қызуымен, әсірасе, оның түнде терлеуімен, терінің қышынуымен, дене салмағының түсуімен қабаттасуры. Лимфогранулематоздың диагностикасы:

20 ғасырдың ортезы на дейін лимфогранулематозды радикальды жоспар бойынша, тек сәуле шоқтарымен емдеген бұл жоспарда зақымданған лимфа безімен қоса бөгелме ісік панда болатын аймақ түгелімен сәле шоғына түскен. Қазір сәуле химиотерапия мен қабаттасып беріледі. Сәуле жеке-дара әдіс ретінде аурудың 1-2 өсу дәрежесінде, оның лимфогистиоцитарлы және түйінді-беріштелген түрінде беріледі. Сәуле диафрагманың үстіндегі лимфа вездеріне түсіріліп, оның мөлшері 40 Гр. жеткізіледі. Лимфогранулематозды емдеу әдістері:

Лимфогранулематоздың ең тиімді емі қазір химиотерапия болып сана лады. Ол аурудың барлық өсу дәрежесінде қолданады, әсірасе, аурудың қауіп-қатерлі белгілері болған кезде. Ол қауіп-қатерлі белгілерге мыналар жатады:

Медиастинальды-торакальды индекс (МТИ) орталық куеде аралығындағы лимфа вездерінің зақымдауын көрсетеді. Кеуде қуыс аралықтағы ең үлкен лимфа безінің көлемі – МТИ-ді білдіреді. Тіке түсірілген куеде өлшемінің еніне, куеде омыртқаларының 5-6 деңгейлерінде,табылған лимфа безінің көлемі қандай ара қатынаста тұрған, осы өкпе рентгенінде анықталынады. Егер труда бұл индекс 0,33-тен жоғары бокса хххонда қауіпті белгі.

Өте әлсіз ауруларда тек бір дәрі ғана пандаланады. Қазір ABVD(адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) үлгісі өте тиімді болып жүр. Ем екі аптаға созылып, толық ремиссияға шейін жалғасады. Осыдан кейін тағы да 2 цикл қайталанады. Әрине, химиотерапия сәулемен қабаттасса емнің нәтижесі едәуір жоғарлайды. Өте нәтижелі ем – химиотерапия, ол жалғыз өзі немсе сәулемен қосарланып қолданылады. Қазіргі таңда химия және сәуле емі лимфогранулематоз бен ауырғандардың өмірін жылға ұзартады. Бұл көрсеткіш – нақты және тұрақты болып келеді. Операция тек биопсия ретінде болады. Көк бауырды сылып тастау лимфогранулематозда диагностикалық тәсіл деп сана лады (І-ІІ өсу дәрежесінде). Оның өзінде де, егерь диафрагма дан жоғары топтағы лимфа вездеріне жалғыз сәуле жоспарланса.

Ходжкин емс лимфомалар Ходжкин емс лимфомалар - лимфоид тиіндерінен (ұлпаларынан) шыққан қатерлі ісік, синонимі гематосаркома. Бұл ауру лимфа клеткаларының құрылысымен, клиникалық көрінісімен, ағымымен, болжамымен ерекшеленеді. Ауру бір лимфа безінен басталып, лимфа және қан тамырлары арқылы тарап, басқа лимфа вездерін немсе кез келген мүшенің лимфоид ұлпасын (тінін) зақымдайды.

Лимфома бірнеше лимфоциттерден, оны өндіретін клеткалардан панда болып, ол лимфа вездерінде біркелкі орналаспайды. Осыларға байланысты аурудың ағымы, болжамы және емдік нәтижелері әртүрлі болады. Өкінішке орай осы күнге шейін лимфомдардың морфологиялық жіктелуі толығынан зерттелініп, шешілген емс, себебі ісіктің молекулярлық, генетикалық өзгешеліктері айқындалған жоқ.

Аурушаңдық көрсеткіші Америка мен Канада да босым, ал ең төменгі деңгейі – Малиде, Қытайда, және. Еуропа елдерінде, Батыс Еуропада, Шығыс Еуропаға қарағанда ауру деңгейі сәл жоғарырақ жилы Расейде жалпы аурушаңдық көрсеткіші 3,9%ооо –ға тең болған. Барлық қатерлі ісіктер ішінде Ходжкин емс лимфомдар 19 орында тұр және олар барлық ісіктердің 1,2% құрайды. Расейдің Орлов облысында, Санкт-Петерборда стандарты аурушаңдық көрсеткіштері сәл жоғарырақ. Еркектерде, әйелдерге қарағанда аурушаңдық көрсеткіші 1-2 асе жиі. Жастарда ауру деңгейі бір қалыпта бокса, 40-тан асқандарда айырмашылық нақты көрініп, 60-тан кейінгілер де, 15 жастағыларға қарағанда ауру деңгейі 10 асе көбейеді. Қазақстанда бұл ауру арнайы бөлініп, асеп-шотта тіркелмейді. Өлім-жітім көрсеткіші. Барлық қатерлі ісіктен өлгендердің 1% құрайды. Ходжкин емс лимфомалардың эпидемиологиясы

Аурулардың халықаралық жіктелуіне сәйкес Ходжкин емс лимфомдар, екіге бөлінеді: 1. Лимфосаркома. 2. Ретикулосаркома болып. Ходжкин емс лимфомалардың жіктелуі: