Истинная полицитемия Выполнила: студент гр Пинтаева Ю.В. Проверила: к.м.н., доцент Найданова Э.Г. Министерство науки и высшего образования РФ ФГБОУ ВО «Бурятский государственный университет» Медицинский институт Кафедра терапии г. Улан-Удэ 2019 г.

Эритремия (ИП, болезнь Вакеза) – миелопролиферативное новообразование, хронический, доброкачественно текущий лейкоз, при котором отмечают усиленное образование эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов.

Луи Анри ВАКЕЗУильям Ослер

Этиология В 2005 году произошло открытие точечной мутации JAK2 V617F, которая обнаруживается у 90% больных полицитемией и, по-видимому, может служить характерным молекулярным маркером данного заболевания Мутация тирозинкиназы JAK2 V617F (где в позиции 617 валин заменён фенилаланином) приводит к трансформации клетки предшественницы миелопоэза и её аномальному размножению с дифференциацией по 3 росткам кроветворения

Эпидемиология болеют взрослые, чаще лица пожилого возраста, но встречается и у молодых и детей долгие годы протекает без симптомов средний возраст – от 50 до лет молодые люди болеют реже, но болезнь у них протекает тяжелее. мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (1,5:1,0) среди больных молодого и среднего возраста преобладают женщины. встречается чаще других МПН (29:100000)

Классификация Стадия I (начальная) >5 лет Стадия II (развернутая) до лет Стадия III (терминальная) Содержание Hg – верхняя граница N Небольшое массы циркулирующих ЭR, N/увел селезенки АД – слегка /N Очаговая гиперплазия КМ Доброкачественная => злокачественная (миелофиброз с анемизацией, ХМЛ, ОЛ) Миелофиброз – цитопения (анемия, TRпения, LЕпения) ХМЛ – лейкоцитоз, появление в периф.крови клеток гранулоцитарного ряда (миелоцитов, промиелоцитов) Фаза А: без миелоидной метаплазии селезенки. Тотальная трехсторонняя гиперплазия КМ и сосут. экстрамедуллярного гемопоэтина Фаза Б: с миелоидной метаплазией селезенки Большой МП синдром: панцитоз в периф. крови, панмиелоз в КМ, миелоидная метаплазия селезенки

Клиническая картина Плеторический синдром (ЭR, TR, LE) Миелопролиферативный синдром (гиперплазия всех трех ростков) Два больших синдрома Субъективный синдром: Головная боль и головокружение Нарушение зрения Стенокардия Кожный зуд после водных процедур Эритромелалгия Ощущение онемения и зябкости конечностей Сердечно-сосудистые нарушения: Изменение окраски кожи и СО по типу эритроцианоза Симптом Купермана АГ, тромбоз Отеки голеней и эритромелалгия Изменение лабораторных показателей Hg и ЭR Ht и вязкости крови Умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево Тромбоцитоз СОЭ Субъективные симптомы: Слабость потливость tС боли в костях тяжесть/боль в левом подреберье => спленомегалия Спленомегалия Миелоидная метаплазия (очаги экстрамедуллярного кроветворения) Застой крови Изменения лабораторных показателей Панцитоз - ЭR, TR, LE со сдвигом влево Трепанобиопсия: трех ростковая гиперплазия КМ Пунктат селезенки: очаги миелоидной метаплазии органа

Эритромелалгия кожи пальцев рук и ног Эритроцианоз «кроличьи глаза» Симптом Купермана Кожный зуд

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ

Диагностика Клинический анализ крови:Hg, Ht, ЭR,TR, LE, нейтрофилёз, незрелые гранулоциты Биохимический анализ: ЩФ нейтрофилов, В 12, мочевая кислота УЗИ: спленомегалия Трепанобиопсия: трех ростковая гиперплазия КМ с преобладанием эритропоэза

Лечение Кровопускание мл за 1 раз ч/з день. Профилактика тромбозов: АСК – 0,5-1 г/сут накануне и в день кровопускания, а также в теч 1-2 нед после. Клопидогрель - 75 мг/сут Тиклопидин мг/сут

Цитостатики Гидроксикабамид (гидрокси мочевину) – 45 мг/кг в сут в 2-3 приема (по 2-3 капс/сут) бусульфан следует назначать пациентам старше 70 лет, которые не переносят гидрокси мочевину мг ежедневно до суммарной дозы 200 мг Интерферон-альфа – 3-5 млнМЕ 3-7 р/нед п/к

Симптоматическая терапия При мочекислом диатезе (подагре) постоянно принимают аллопуринол (милурит) от 0,2-1 г/с При тромбозе назначают дезагреганты – базовая доза аспирина – 40 мг/с, при гиперкоагуляции – гепарин 5000 ЕД 2-4 раза в день Антигистаминные пр-ты (супрастин, цетиризи) облегчают зуд кожи При эритромелалгии увеличивают дозу аспирина

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!