МАРАТ ОСПАНОВ АТЫНДАҒЫ БАТЫС ҚАЗАҚСТАН МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ СТУДЕНТТІҢ ӨЗІНДІК ЖҰМЫСЫ Мамандығы: Жалпы медицина Дисциплина: Жалпы патология Тақырыбы: Муковисцидоз. Жалпы сипатттамасы. Патологиялық анатомиясы. Ақыры және асқынулары. Орындалу формасы: презентация Орындаған: Кеулимжаева А.Ж. Тобы: 312 Б Тексерген: Сеембаева Қ.Қ. Ақтөбе 2019 ж

Жоспары: o Кіріспе o Негізгі бөлім Патологиялық анатомиясы Патологиялық анатомиясы Ақыры мен асқынулары Ақыры мен асқынулары o Қорытынды o Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

Муковисцидоз моногендік сипаттағы барлық тұқым қуалайтын аурулардың ішіндегі ең жиі таралған патология болып саналады және ол негізінен еуропалық нәсілдің өкілдерінде кездеседі. Бұл аурудың таралуы әртүрлі өңірлерде өзгеріп отырады және 2-4,5 мың нәрестеге шаққанда орташа алғанда 1 жағдайды құрайды. Кіріспе

Негізгі бөлім Барлық бұзылулардың себебі 7 соматикалық (аутосомалық) хромосоманың ұзын иінінің ортасындағы бір геннің мутациясы болып табылады. Оны SFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator) деп атайды, бұл натрий және хлор иондарының өткізгіштігінің трансмембраналық реттегіші ретінде аударылады. Бұл ген хлордың және эпителийдің кейбір басқа да ионды каналдарының негізі болып табылатын ерекше ақуыздың құрылымын кодтайды. Сондықтан аурудың негізгі сәті – сыртқы секреция бездері басым зақымдалған жасушалық мембраналардың тасымалдау функциясының бұзылуы болып табылады. Ал ішкі секреция органдары (эндокринді, гормоналды белсенді) патологиялық процеске қатыспайды. Барлық бұзылулардың себебі 7 соматикалық (аутосомалық) хромосоманың ұзын иінінің ортасындағы бір геннің мутациясы болып табылады. Оны SFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator) деп атайды, бұл натрий және хлор иондарының өткізгіштігінің трансмембраналық реттегіші ретінде аударылады. Бұл ген хлордың және эпителийдің кейбір басқа да ионды каналдарының негізі болып табылатын ерекше ақуыздың құрылымын кодтайды. Сондықтан аурудың негізгі сәті – сыртқы секреция бездері басым зақымдалған жасушалық мембраналардың тасымалдау функциясының бұзылуы болып табылады. Ал ішкі секреция органдары (эндокринді, гормоналды белсенді) патологиялық процеске қатыспайды.

Бронх-өкпелік түрі бронхиалды эпителий бездерінің қызметі бұзылуымен және тыныс алу жүйесінің түпкі бөліктерінің обтурациясымен (шырышпен бітелуімен) байланысты. Бронхоэктаздар және созылмалы обструктивті өкпе ауруы (СОӨА) қалыптасуымен бронхопневмонияның қайталануымен көрінеді.Бронх-өкпелік түрі бронхиалды эпителий бездерінің қызметі бұзылуымен және тыныс алу жүйесінің түпкі бөліктерінің обтурациясымен (шырышпен бітелуімен) байланысты. Бронхоэктаздар және созылмалы обструктивті өкпе ауруы (СОӨА) қалыптасуымен бронхопневмонияның қайталануымен көрінеді. Ферменттердің жетіспеушілігін дамыта отырып, ұйқы безінің зақымдалуын (панкреатит) қоса алатын ішектік түрі.Ферменттердің жетіспеушілігін дамыта отырып, ұйқы безінің зақымдалуын (панкреатит) қоса алатын ішектік түрі. Билиарлық бауыр циррозы өттің айқын қоюлануы салдарынан өт шығару жолдарының түйілуімен байланысты.Билиарлық бауыр циррозы өттің айқын қоюлануы салдарынан өт шығару жолдарының түйілуімен байланысты.

Клиникалық тәжірибеде 10-шы қайта қараудағы аурулардың халықаралық жіктемесінің терминологиясы (АХЖ-10) қолданылады. Муковисцидоз мұнда E84 шифрына ие және өкпе, ішек және басқа көріністері бар түрлерге бөлінеді. Сондай-ақ, «Анықталмаған муковисцидоз» кіші бөлімшесі бар. Бұл жағдайда дәрігер тек ең ауыр бұзылуларды шифрлайды, өйткені 70% жағдайларда аурудың аралас (өкпе-ішек) түрлері кездеседі.Клиникалық тәжірибеде 10-шы қайта қараудағы аурулардың халықаралық жіктемесінің терминологиясы (АХЖ-10) қолданылады. Муковисцидоз мұнда E84 шифрына ие және өкпе, ішек және басқа көріністері бар түрлерге бөлінеді. Сондай-ақ, «Анықталмаған муковисцидоз» кіші бөлімшесі бар. Бұл жағдайда дәрігер тек ең ауыр бұзылуларды шифрлайды, өйткені 70% жағдайларда аурудың аралас (өкпе-ішек) түрлері кездеседі. Диагнозды қою кезінде сондай-ақ орын алып отырған бұзылулардың ауырлығын көрсетеді және дамып үлгерген асқынуларды сипаттайды.Диагнозды қою кезінде сондай-ақ орын алып отырған бұзылулардың ауырлығын көрсетеді және дамып үлгерген асқынуларды сипаттайды.

Ақыры мен асқынулары Нәрестеде созылмалы пневмония, нәжістік және меконийлік перитонит, бауырдың циррозы сияқты муковисцидоздық тікелей өзінің зардаптарынан басқа да үдерістер байқалады. Ұйқы безінің қызметі біртіндеп бұзылып, организмде липидтер, белоктар, витаминдер дұрыс алмаспайтын болып, бала қатты жүдейді.Нәрестеде созылмалы пневмония, нәжістік және меконийлік перитонит, бауырдың циррозы сияқты муковисцидоздық тікелей өзінің зардаптарынан басқа да үдерістер байқалады. Ұйқы безінің қызметі біртіндеп бұзылып, организмде липидтер, белоктар, витаминдер дұрыс алмаспайтын болып, бала қатты жүдейді. Науқастың өліміне жүрек пен өкпе қызметінің жеткіліксіздігі, перитонит немесе бауырлық кома себеп болады. Меконийлік илеуспен сырқаттар туғаннан кейін бірнеше күн ғана өмір сүреді.Науқастың өліміне жүрек пен өкпе қызметінің жеткіліксіздігі, перитонит немесе бауырлық кома себеп болады. Меконийлік илеуспен сырқаттар туғаннан кейін бірнеше күн ғана өмір сүреді.

Қорыта айтқанда, көбіне өкпе-ішектік құрамдас муковисцидозбен 1-2 айлық балалар сырқаттанса, оның өкпелік, ішектік дербес нысаны басқа шақтағы балаларда дамып, сирек ұшырасады. Қорыта айтқанда, көбіне өкпе-ішектік құрамдас муковисцидозбен 1-2 айлық балалар сырқаттанса, оның өкпелік, ішектік дербес нысаны басқа шақтағы балаларда дамып, сирек ұшырасады. Қорытынды

Пайдаланылған әдебиеттер: Пайдаланалған әдебиеттер Патологиялық анатомия. Оқулық: /А.И.Струков, В.В.Серов, Қазақшаға аударған М.Т.Айтқұлов.Пайдаланалған әдебиеттер Патологиялық анатомия. Оқулық: /А.И.Струков, В.В.Серов, Қазақшаға аударған М.Т.Айтқұлов. Патологическая анатомия. Курс лекций: Учебное пос. (Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева.- М.: Медицина, с.:ил.-(Учеб. лит. для студ. мед. вузов)Патологическая анатомия. Курс лекций: Учебное пос. (Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева.- М.: Медицина, с.:ил.-(Учеб. лит. для студ. мед. вузов) Пальцев М.А., Аничков Н.Н. Патологическая анатомия: Учебник. Том I, 2. М.: Медицина, 2001.Пальцев М.А., Аничков Н.Н. Патологическая анатомия: Учебник. Том I, 2. М.: Медицина, 2001.