ВРОДЖЕНІ ДЕФОРМАЦІЇ ТА АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ КИСТІ. КЛАСИФІКАЦІЯ, ДІАГНОСТИКА, ЛІКУВАННЯ. Підготувала: студентка 5 курсу медичного ф-ту 2 11 групи Тур Ольга Михайлівна

Вроджені аномалії верхніх кінцівок Обумовлені порушенням нормального формування кінцівок у внутрішньоутробному періоді. Найбільше значення при виникненні вроджених аномалій верхніх кінцівок має вплив тератогенних факторів (інфекційні захворювання, прийом алкоголю і деяких лікарських засобів, іонізуюче випромінювання) на 3-7 тижнях вагітності. Найчастіше причина виникнення вроджених аномалій верхніх кінцівок залишається невідомою.

Класифікація вроджених аномалій верхніх кінцівок вроджені ампутації верхніх кінцівок вади розвитку (часткове недорозвинення) окремих сегментів верхніх кінцівок вроджене вкорочення верхніх кінцівок надлишковий ріст верхніх кінцівок або їх сегментів амніотичні перетяжки вроджені несправжні суглоби.

За етіологічною ознакою розрізняють 3 групи вроджених аномалій: спадкові, що виникають в результаті успадкованих або спонтанних мутацій; спадкові аномалії можна розділити на геномні, хромосомні й генні; екзогенні, обумовлені інфекційними або токсичними тератогенними ушкодженнями ембріона або плода (наприклад, внутрішньоутробна інфекція: токсоплазмоз, сифіліс, краснуха, цитомегаловірус, вірус простого герпесу, ВІЛ); мультифакторні.

Основні аномалії розвитку кисті Полідактилія - багатопалість, коли кількість пальців досягає 6-9 на ногах або руках. Синдактилія - зрощення м'яких або кісткових тканин фаланг двох і більше пальців. Брахідактилія - короткопалість, недорозвинення дистальних фаланг пальців. Арахнодактилія - сильно видовжені пальці та ін.

Синдактилія - аномалія развитку: повне чи часткове зрощення між собою двох і більше сусідніх пальців рук або ніг. Становить 1/2 всіх аномалій верхньої кінцівки

Види Синдактилія шкірна - з наявністю товстої перемички, із шкіри та мяких тканин. Синдактилія шкірна перетинчаста частіше неповна, з наявністю тонкої шкірної перетинки. Синдактилія кінцева - тільки на рівні кінцевих фаланг. Синдактилія кісткова - зрощення фаланг пальців.

Лікування оперативне. При простих формах вроджену синдактилію оперують в віці 1-2 роки. Під час операції розділення пальців проводять зигзагоподібними розрізами, між пальцеві складки формують з власних тканин кисті. Дефекти на бокових поверхнях пальців заміщують товстими розщепленими трансплантатами з стегна, передпліччя. Сьогодні при синдактилії перевага віддається дистракційному методу лікування, який не потребує вільної шкірної пластики, тобто є більш ощадливим, ніж інші способи (шкірний регенерат дозволяє як завгодно моделювати місцеві тканини), забезпечує одержання добрих анатомічних і функціональних результатів. Хірургічне лікування розділення пальців, заміщення дефекту шкіри місцевими тканинами або використання вільної шкірної пластики, а також шляхом дистракції в апаратах зовнішньої фіксації здійснюється з дворічного віку, при кінцевій формі у однорічному віці.

Полідактилія вроджена аномалія, що характеризується наявністю «зайвих» пальців на руці чи на ступні. Як правило, шостий палець на ступні підлягає хірургічному видаленню. Наряду з полідактилією зустрічається адактилія.

Лікування оперативне. План оперативного лікування завжди індивідуальний.

Клінодактилія - вроджений дефект розвитку пальців. Зовнішньо проявляється в їх викривленні та зміненому положенні (деформації) відносно осі кінцівки (пальці скошені медіально чи латерально). Крім деформації фаланг пальців існує порушення суглобових поверхонь між собою. Прогресує під час статевого дозрівання. Лікування оперативне-косметична операція.

Камптодактилія - вроджена або сімейна контрактура пальців кисті, може розвиватись з обох сторін ізольовано на 5-му пальці. Це згинальна контрактура, некомпенсована. Повязана зі змінами сухожилкової оболонки, яка зумовлює укорочення сухожилля одного чи декількох пальців кисті чи стопи. Потрібно диференціювати з набутою контрактурою Дюпюітрена, ішемічній контрактурі Фолькмана, нейрогенній контрактурі після травми ліктьового нерва («когтиста» деформація кисті).

Ектродактилія - розщеплення або клешеподібна кисть, стопа. Відсутність або недорозвиток середніх пальців чи п'ясних кісток кисті. План оперативного лікування завжди індивідуальний.

Олігодактилія - це аномалія розвитку, при якому відсутня частина пальців на руках чи ногах. Форми: Променева форма - відсутність великого пальця та інших пальців з променевої сторони кисті. Ліктьова форма - відсутність V пальця та інших пальців з ліктьової сторони кисті.