Альбинизм. Prezentacii.com

Альбинизм – (от лат. albus белый) отсутствие нормальной пигментации: у животных и людей кожи, волос, радужной оболочки глаза; у растений зелёной окраски всего растения или отдельных частей (пестролистность).

Причины альбинизма В настоящее время считается, что причиной альбинизма является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина особого вещества, от которого зависит окраска тканей

Альбинизм наследственный признак, зависящий от наличия рецессивного, т. е. подавляемого, гена, блокирующего в гомозиготном состоянии синтез пигментов. Кактус Ворона У животных - меланинаУ растений - хлорофилла

Типы альбинизма ГЛАЗОКОЖНЫЙ АЛЬБИНИЗМ(ГКА) 1 ГКА 1 А ГКА 1А (классический) 1 В ГКА ГКА 1В(тепло зависимый) 2 ГКА 2(тирозин позитивный) 3 ГКА 3(рыжий или красный ГКА) ГЛАЗНОЙ АЛЬБИНИЗМ(ГА) ГА 1(Х-связанный рецессивный) АРГА(аутосомально- рецессивный глазной альбинизм)

Глазокожный Альбинизм 1 ГКА- мутация на 11 хромосоме, при рождении есть видимая гипопигментация(белые волосы, кожа, голубая радужка, при ярком свете красный оттенок). С возрастом радужка становится более тёмной, снижается способность пропускать свет.

ГЛАЗОКОЖНЫЙ АЛЬБИНИЗМ 1 А ГКА – самая тяжёлая форма глазокожного альбинизма. Полное отсутствие пигмента меланина в течении всей жизни. Такие альбиносы не способны загорать. Риск солнечных ожогов и рака кожи. Плохое зрение. 1 В ГКА – пигментация может варьировать от очень слабой до нормальной. При рождении отсутствует. С возрастом кожа может начать загорать, а ресницы темнеть(цвет волос не изменяется), зрение улучшается.

Глазокожный Альбинизм ГКА В 1- волосы на конечностях тёмные(на «прохладных» частях тела), в подмышечной области и на голове- белые, иногда жёлтые(на «тёплых» участках тела). Глаза голубые, способность загорать отсутствует. 2 ГКА – наиболее распространённый во всех расах. Проявляется при синдромах Прадера- Вилли и Ангельмана. При рождении чёрный пигмент отсутствует. С возрастом пигментация постепенно проявляется(веснушки, пигментные пятна). Это зависит от расовой принадлежности.Волос ы обычно жёлтые,кожа белая, не способна к загару.

Глазокожный Альбинизм 3 ГКА – у людей исследован не до конца. Светло коричневая кожа и волосы, коричнево-голубая радужка. Наблюдается у негроидной расы. У европейцев и азиатов не известен.

Глазной Альбинизм Х-альбинизм – затрагивает только глаза, нормальная кожа(несколько бледнее), понижена острота зрения, возможно косоглазие, прозрачность радужки. Болеют только мужчины, женщины – носители. АРГА – впервые описан в 1970 г. в нескольких семьях, в которых дети у родителей с нормальной пигментацией имели признаки глазного альбинизма, но и белую кожу. Болеют как женщины, так и мужчины.

Осложнения при альбинизме - задержка в развитии -умственная отсталость -высунутый язык -гиперактивность -редко расставленные зубы -ожирение -низкий рост -искривлённые черты лица -поздние начинающаяся глухота Связь данных симптомов с альбинизмом полностью не доказана.

Альбинизм в животном мире Свое необычное имя "Копито де Ньеве" (Снежок) получил потому, что он единственный на земле горилла-альбинос, и у него совершенно белоснежная окраска. Барселонский зоопарк приобрел уникальную гориллу-альбиноса, родившуюся в Гвинее, в 1966 году. Снежок прожил почти 40 лет, что соответствует 80 годам человеческой жизни. В природе гориллы живут в среднем – 25 лет.

Рост всеобщего любимца был 163 см, а вес – 180 кг. У него было три подруги и шестеро детей, а также многочисленные внуки. Но никто из них не унаследовал его необычный окрас. Страшный диагноз самцу- альбиносу поставили еще в 2001 году – рак кожи. Дирекция зоопарка Барселоны в сентябре сообщила, что "Копито де Ньеве" неизлечимо болен. Болезнь стремительно прогрессировала.

Павлин – альбинос

Ослиный пингвин летучая мышь альбиносы среди обыкновенных сородичей

Люди-альбиносы имеют белую окраску кожи (что особенно бросается в глаза в группах, принадлежащих не к европеоидной расе); Волосы у них белые (или они блондины), а глаза красные, потому что отражённый свет проходит через красные кровяные сосуды в их глазу.

Частота альбиносов у народностей европейских стран оценивается примерно как 1 на жителей. Предполагают, что носители мутантного гена составляют 1,5% среди всех нормально пигментированных людей.

Монголоиды - альбиносы

Рак кожи очень высок в Южной Африке для людей с альбинизмом. Большинство умирает от рака кожи. Большинство отцов в Южной Африке оставляет семью, если у них рождается ребенок с альбинизмом, родители даже могут убить этого ребенка. Многие думают, что такой ребенок - проклятие. Норма альбинизма в Южной Африке ближе к 1/4000 или даже 1/2000 в некоторых племенах (по сравнению с нашим 1/40 000) из-за близко родственных браков. Альбиносы негроидной расы

ЗРЕНИЕ АЛЬБИНОСОВ Они не могут видеть детали в мелких буквах: E, F, O, C, G. i, l Они не могут видеть людей на расстоянии, им трудно найти знакомого человека в переполненной комнате. Чтение с классной доски, даже сидя в переднем ряду, может быть очень трудным. Им трудно ловить мяч.

Депигментация кожи и придатков наблюдается с рождения, сопровождается сухостью кожи, нарушением потоотделения, иногда гипо- или гипертрихозом, особенно на открытых участках. У больных легко возникают солнечные ожоги. Из-за отсутствия пигмента в тканях глаза зрачки кажутся красными. Характерными является выраженная светобоязнь. Часто наблюдаются сходящееся косоглазие, снижение остроты зрения в результате нарушений рефракции, катаракты, возможна микрофтальмия. Нередко наблюдаются бесплодие, иммунодефицит (отсюда частые инфекции), пороки развития, сокращение продолжительности жизни, олигофрения. Альбинизм это болезнь!