Кардиомиопатии – заболевания, обусловленные поражением миокарда различной этиологии (известной и неизвестной).

Критерии диагностики болезней мышцы сердца с первичными морфологическими поражениями (кардиомиопатий) Клинические проявления: боль в области сердца, сердцебиение нарушение ритма сердца, признаки прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентность к терапии (при ДКМП) Физикальное обследование: смещение границ сердца, ослабление тонов, преимущественно первого, наличие шумов в сердце ЭКГ: нарушения процессов возбудимости, нарушение проводимости, нарушения реполяризации Рентгенологическое исследование: увеличение размеров сердца Эхокардиография: нарушение симметрии сердца, увеличение камер сердца без органического поражения клапанного аппарата

Дилатационная КМП – диффузное заболевание миокарда с первичным нарушением его метаболизма, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции сердца и развитием сердечной недостаточности.

Возможные этиологические факторы развития ДКМП вирусы вирусы иммунные нарушения иммунные нарушения генетическое наследование (аутосомно- доминантное, аутосомно-рецессивное, связанное с митохондриальной ДНК, нарушения белков цитоскелета генетическое наследование (аутосомно- доминантное, аутосомно-рецессивное, связанное с митохондриальной ДНК, нарушения белков цитоскелета

Клинические синдромы при ДКМП Выраженная недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу Выраженная недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу Выраженная недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу Выраженная недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу Тотальная недостаточность кровообращения Тотальная недостаточность кровообращения Нарушения ритма сердца Нарушения ритма сердца Тромбоэмболический синдром Тромбоэмболический синдром

Электрокардиографические признаки ДКМП Синусовая тахикардия Синусовая тахикардия Признаки гипертрофии ЛЖ или ПЖ Признаки гипертрофии ЛЖ или ПЖ Признаки гипертрофии ЛП или ПП Признаки гипертрофии ЛП или ПП Снижение вольтажа в отведениях от конечностей Снижение вольтажа в отведениях от конечностей Повышение вольтажа в грудных отведениях Повышение вольтажа в грудных отведениях Атрио-вентрикулярная блокада различной степени Атрио-вентрикулярная блокада различной степени Блокада левой ножки пучка Гиса Блокада левой ножки пучка Гиса Экстрасистолия, ФП Экстрасистолия, ФП Появление отрицательного зубца Т в перикардиальных отведениях Появление отрицательного зубца Т в перикардиальных отведениях Появление глубокого зубца Q в перикардиальных отведениях (признаки крупноочаговых изменений миокарда), что симулирует перенесенный инфаркт миокарда. Появление глубокого зубца Q в перикардиальных отведениях (признаки крупноочаговых изменений миокарда), что симулирует перенесенный инфаркт миокарда.

Эхокардиографические признаки ДКМП Диффузное снижение сократимости, диффузная гипокинезия стенок Диффузное снижение сократимости, диффузная гипокинезия стенок Выраженная дилатация камер сердца Выраженная дилатация камер сердца Преобладание дилатации над гипертрофией Преобладание дилатации над гипертрофией Смещение митрального клапана к верхушке сердца Смещение митрального клапана к верхушке сердца Увеличение КСР и КДР Увеличение КСР и КДР Увеличение ММЛЖ Увеличение ММЛЖ Интактные клапаны сердца, снижение амплитуды раскрытия створок митрального клапана Интактные клапаны сердца, снижение амплитуды раскрытия створок митрального клапана Снижение скорости открытия аортального клапана Снижение скорости открытия аортального клапана Митральная и трикуспидальная регургитация Митральная и трикуспидальная регургитация Внутриполостные тромбы Внутриполостные тромбы

Принципы лечения ДКМП Умеренное ограничение физической нагрузки Умеренное ограничение физической нагрузки Рациональная диета с ограничением поваренной соли и жидкости и снижением калорийности рациона Рациональная диета с ограничением поваренной соли и жидкости и снижением калорийности рациона Устранение вредных привычек Устранение вредных привычек Медикаментозное лечение: Медикаментозное лечение:диуретики ингибиторы АПФ блокаторы -адренорецепторов дигоксин антагонисты рецепторов А-II амиодарон гидралазин/изосорбида динитрат (при непереносимости ИАПФ) профилактика тромбоэмболий (антикоагулянты, антиагреганты) Хирургическое лечение (трансплантация сердца) Хирургическое лечение (трансплантация сердца)

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, характеризующаяся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка

Классификация ГКМП По распространенности: асимметричная асимметричная симметричная симметричная По локализации: верхушка верхушка межжелудочковая перегородка межжелудочковая перегородка левый желудочек левый желудочек правый желудочек правый желудочек По клиническому течению бессимптомная бессимптомная клинически выраженная клинически выраженная внезапная смерть внезапная смерть По наличию обструкции: обструктивная необструктивная По степени обструкции: I – ГД менее 25 мм рт. ст. II – ГД мм рт. ст. III – ГД мм рт. ст. IV – ГД более 45 мм рт. ст. По вариантам течения: псевдо клапанный псевдоинфарктный де компенсационный аритмический с синкопальными состояниями

Триада симптомов стенокардия напряжения стенокардия напряжения одышка при нагрузке одышка при нагрузке обмороки обмороки

Клиника обструктивной кардиомиопатии систолический шум, который не проводится или слабо проводится на сонные артерии и в область спины, усиливается при натуживании, приеме нитроглицерина (уменьшение наполнения сердца и ОПСС) и ослабевает при увеличении наполнения сердца и ОПСС (в положении лежа, при сжимании кулаков) систолический шум, который не проводится или слабо проводится на сонные артерии и в область спины, усиливается при натуживании, приеме нитроглицерина (уменьшение наполнения сердца и ОПСС) и ослабевает при увеличении наполнения сердца и ОПСС (в положении лежа, при сжимании кулаков) пульсация сонных артерий пульсация сонных артерий усиленный продолжительный верхушечный толчок – гипертрофия ЛЖ усиленный продолжительный верхушечный толчок – гипертрофия ЛЖ при пальпации верхушечного толчка в положении на левом боку с задержкой дыхания на выдохе иногда ощущается двойной подъем – отражение усиленного сокращения предсердий при уменьшении податливости ЛЖ при пальпации верхушечного толчка в положении на левом боку с задержкой дыхания на выдохе иногда ощущается двойной подъем – отражение усиленного сокращения предсердий при уменьшении податливости ЛЖ ослабление тонов сердца, IV тон ослабление тонов сердца, IV тон

ЭКГ-признаки гипертрофической КМП признаки гипертрофии ЛЖ признаки гипертрофии ЛЖ нарушение реполяризации нарушение реполяризации глубокие патологически уширенные зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V5-6 (25-30%) глубокие патологически уширенные зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V5-6 (25-30%) QS-комплекс в отведениях V1,V2, что может симулировать перенесенный инфаркт миокарда QS-комплекс в отведениях V1,V2, что может симулировать перенесенный инфаркт миокарда при апикальной гипертрофии – глубокие «гигантские» (до 4 см) отрицательные зубцы Т в отведениях I, aVL, V5-6 при апикальной гипертрофии – глубокие «гигантские» (до 4 см) отрицательные зубцы Т в отведениях I, aVL, V5-6 признаки гипертрофии ЛП: уширенный и зазубренный зубец Р в отведениях II, III, аVF с двухфазной волной Р в отведениях V1,V2 признаки гипертрофии ЛП: уширенный и зазубренный зубец Р в отведениях II, III, аVF с двухфазной волной Р в отведениях V1,V2 нарушения ритма сердца: суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, ФП, пароксизмы желудочковой тахикардией нарушения ритма сердца: суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, ФП, пароксизмы желудочковой тахикардией нарушения внутрижелудочковой проводимости нарушения внутрижелудочковой проводимости

Эхокардиографические признаки ГКМП гипертрофия межжелудочковой перегородки и/или свободной стенки ЛЖ гипертрофия межжелудочковой перегородки и/или свободной стенки ЛЖ увеличение соотношения толщины МЖП и задней стенки более 1,3 увеличение соотношения толщины МЖП и задней стенки более 1,3 гипертрофия верхушки сердца гипертрофия верхушки сердца уменьшение размера полости ЛЖ (во время систолы может полностью спадаться) уменьшение размера полости ЛЖ (во время систолы может полностью спадаться) увеличение полости ЛП увеличение полости ЛП увеличение фракции выброса увеличение фракции выброса нарушение диастолической функции ЛЖ нарушение диастолической функции ЛЖ

Осложнения ГКМП Внезапная смерть (острая обструкция выносящего тракта или аритмический шок) Внезапная смерть (острая обструкция выносящего тракта или аритмический шок) Нарушения ритма и проводимости сердца Нарушения ритма и проводимости сердца Инфаркт миокарда (коронарогенный и некоронарогенный) Инфаркт миокарда (коронарогенный и некоронарогенный) Сердечная недостаточность (диастолическая) Сердечная недостаточность (диастолическая) Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий Инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит

Лечение ГКМП Ограничение физической нагрузки Ограничение физической нагрузки Блокаторы -адренорецепторов Блокаторы -адренорецепторов Блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем) Блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем) Амиодарон при нарушении сердечного ритма Амиодарон при нарушении сердечного ритма ИАПФ при развитии СН ИАПФ при развитии СН Хирургическое лечение – септальная миомэктомия Хирургическое лечение – септальная миомэктомия Алкогольная абляция межжелудочковой перегородки Алкогольная абляция межжелудочковой перегородки

Препараты, усугубляющие обструкцию при ГКМП Нитраты Нитраты Дигидропиридиновые антагонисты кальция Дигидропиридиновые антагонисты кальция Периферические вазодилататоры (альфа- адреноблокаторы, ингибиторы АПФ) Периферические вазодилататоры (альфа- адреноблокаторы, ингибиторы АПФ) Диуретики Диуретики Сердечные гликозиды Сердечные гликозиды

Рестриктивная кардиомиопатия – инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и снижением диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок.

Стадии РКМП некротическая (около 5 недель) – гиперэозинофилия, массивная дегенерация и гибель эозинофильных гранулоцитов, выраженная инфильтрация эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличие миокардита в сочетании с артериитом некротическая (около 5 недель) – гиперэозинофилия, массивная дегенерация и гибель эозинофильных гранулоцитов, выраженная инфильтрация эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличие миокардита в сочетании с артериитом тромботическая (до 10 мес.) – пристеночное внутриполостное тромбообразование и нарушения микроциркуляции в коронарном русле, обратное развитие инфильтрации миокарда и утолщение эндокарда тромботическая (до 10 мес.) – пристеночное внутриполостное тромбообразование и нарушения микроциркуляции в коронарном русле, обратное развитие инфильтрации миокарда и утолщение эндокарда стадия фиброза (длится годами) – наличие поражения сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновение митральной и трикуспидальной недостаточности стадия фиброза (длится годами) – наличие поражения сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновение митральной и трикуспидальной недостаточности

Клинические симптомы РКМП 1. При поражении правого желудочка: - тяжелая правожелудочковая недостаточность - повышение венозного давления - набухание яремных вен - увеличение печени - выраженные периферические отеки - асцит - увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов - трехчленный ритм (ритм галопа) - систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана

Клинические симптомы РКМП (продолжение) 2. При поражении левого желудочка: - признаки левожелудочковой недостаточности - митральная недостаточность - увеличение размеров левого предсердия - систолический шум - застой в легких - гипертензия малого круга кровообращения 3. При поражении обоих желудочков: - тотальная сердечная недостаточность 4. Выпот в перикард 5. Тяжелые нарушения ритма (мерцания предсердий, эктопические аритмии) 6. Тромбоэмболический синдром

Клинические симптомы РКМП (продолжение) 7. ЭКГ-признаки поражения правого желудочка при РКМП: - синусовая тахикардия - аритмии (наиболее часто мерцание предсердий) - блокада правой ножки пучка Гиса - снижение вольтажа комплекса QRS - патологический зубец Q в отведениях V 1 -V 2 - снижение сегмента ST - инверсия зубца Т - высокий зубец Р

Эхокардиографические признаки РКМП систолическая функция не нарушена систолическая функция не нарушена дилатация предсердий дилатация предсердий парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при поражении ПЖ, М-образное движение при поражении ЛЖ парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при поражении ПЖ, М-образное движение при поражении ЛЖ гипертрофия миокарда чаще отсутствует гипертрофия миокарда чаще отсутствует утолщение эндокарда утолщение эндокарда уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков) уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков) функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации укорочение времени изоволюмического расслабления укорочение времени изоволюмического расслабления увеличение пика раннего наполнения увеличение пика раннего наполнения увеличение пика позднего предсердного наполнения желудочков увеличение пика позднего предсердного наполнения желудочков увеличение отношения раннего наполнения к позднему увеличение отношения раннего наполнения к позднему рестриктивный тип диастолической дисфункции рестриктивный тип диастолической дисфункции расширение пути оттока из ПЖ и расширение правого предсердия при поражении ПЖ расширение пути оттока из ПЖ и расширение правого предсердия при поражении ПЖ пансистолические пролабирование задней створки МК пансистолические пролабирование задней створки МК изменение кровотока в легочной вене. изменение кровотока в легочной вене.

Лечение РКМП кортикостероиды в ранних стадиях кортикостероиды в ранних стадиях устранение симптомов застойной сердечной недостаточности (осторожно диуретики!) устранение симптомов застойной сердечной недостаточности (осторожно диуретики!) антиагреганты, по показаниям – антикоагулянты антиагреганты, по показаниям – антикоагулянты резекция эндокарда с протезированием клапанов резекция эндокарда с протезированием клапанов трансплантация сердца трансплантация сердца

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ – заболевание мышцы сердца, характеризующееся частичным или полным прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, позднее – вовлечением в процесс левого желудочка с относительной интактностью перегородки.

Классификация аритмогенной КМП По распространенности: локализованная локализованная генерализованная (болезнь Уля) генерализованная (болезнь Уля) По локализации: правый желудочек правый желудочек левый желудочек левый желудочек межжелудочковая перегородка межжелудочковая перегородка По клиническому течению: бессимптомная манифестная декомпенсированная внезапная смерть

Основные клинические симптомы ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца повышенная усталость повышенная усталость головокружение головокружение обмороки обмороки приступы желудочковой тахикардии приступы желудочковой тахикардии симптомы сердечной недостаточности симптомы сердечной недостаточности внезапная остановка кровообращения внезапная остановка кровообращения

ЭКГ-признаки спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса отрицательные зубцы Т в отведениях V 1-4 на фоне синусового ритма отрицательные зубцы Т в отведениях V 1-4 на фоне синусового ритма уширение комплекса QRS уширение комплекса QRS неполная блокада правой ножки пучка Гиса неполная блокада правой ножки пучка Гиса эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий

Критерии аритмогенной КМП ПЖ (международная исследовательская группа, 2014 г.) Большие диагностические критерии: выраженная дилатация и снижение фракции выброса правого желудочка при отсутствии или минимальном вовлечении левого желудочка выраженная дилатация и снижение фракции выброса правого желудочка при отсутствии или минимальном вовлечении левого желудочка очаговая аневризма правого желудочка очаговая аневризма правого желудочка выраженная сегментарная дилатация правого желудочка выраженная сегментарная дилатация правого желудочка фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии е-волна или ограниченное уширение комплекса QRS в правых грудных отведениях (свыше 110 мс) е-волна или ограниченное уширение комплекса QRS в правых грудных отведениях (свыше 110 мс) семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве

Критерии аритмогенной КМП ПЖ (международная исследовательская группа, 2014 г.) (продолжение) Малые диагностические критерии умеренная дилатация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса при интактном левом желудочке умеренная дилатация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса при интактном левом желудочке умеренная сегментарная дилатация правого желудочка умеренная сегментарная дилатация правого желудочка инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет наличие блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет наличие блокады правой ножки пучка Гиса у лиц старше 12 лет поздние потенциалы желудочков поздние потенциалы желудочков желудочковая тахикардия с ЭКГ-признаками блокады левой ножки пучка Гиса желудочковая тахикардия с ЭКГ-признаками блокады левой ножки пучка Гиса частые желудочковые экстрасистолы частые желудочковые экстрасистолы наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной внезапной смерти наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной внезапной смерти

Лечение аритмогенной КМП 1. Антиаритмические препараты: амиодарон; амиодарон; соталол; соталол; дигоксин дигоксин 2. Диуретики (при сердечной недостаточности): 3. Кардиоверсия. 4. Хирургические методы: абляция; абляция; имплантируемый кардиовертерный дефибриллятор имплантируемый кардиовертерный дефибриллятор имплантация водителя ритма имплантация водителя ритма трансплантация сердца трансплантация сердца