СОДЕРЖАНИЕ Определение ППЦНС Этиология и патогенез ППЦНС Классификация ППЦНС Клиническая картина ППЦНС Диагностика ППЦНС Лечение ППЦНС

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Перинатальные поражения нервной системы - группа патологических состояний, обусловленных воздействием на плод (новорождённого) неблагоприятных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения. Единая терминология перинатальных поражений нервной системы отсутствует. Обычно применяют термины «перинатальная энцефалопатия», «нарушение мозгового кровообращения», «церебральная дисфункция», «гипоксический-ишемическая энцефалопатия» и т.д. Отсутствие единой терминологии связано с однотипностью клинической картины при различных механизмах поражения головного мозга, что обусловлено незрелостью нервной ткани новорождённого и её склонностью к генерализованным реакциям в виде отёчно-геморрагических и ишемических явлений, проявляющихся симптоматикой общемозговых расстройств.

ЭТИОЛОГИЯ Основная причина поражения головного мозга у плода и новорождённого - гипоксия, развивающаяся при неблагополучном течении беременности, асфиксии, а также сопровождающая родовые травмы, гемолитической болезни новорожденных, инфекционные заболевания плода и новорождённого. Возникающие при гипоксии гемодинамические и метаболические нарушения приводят к развитию гипоксический-ишемических поражений вещества головного мозга и внутричерепных кровоизлияний. В последние годы большое внимание в этиологии перинатального поражения ЦНС уделяют внутриутробным инфекциям. Механический фактор в перинатальном поражении головного мозга имеет меньшее значение. Основная причина поражений спинного мозга - травмирующие акушерские пособия при большой массе плода, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при её выведении, трак-ции за головку и т.д.

РОДОВЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА

РОДОВЫЕ ТРАВМЫ СПИННОГО МОЗГА

КЛАССИФИКАЦИЯ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клиническая картина перинатальных поражений головного мозга зависит от периода заболевания и степени тяжести. В остром периоде чаще развивается синдром угнетения ЦНС (вялость, гиподинамия, гипорефлексия, диффузная мышечная гипотония и т.д.), реже - синдром гипервозбудимости ЦНС (усиление спонтанной мышечной активности, поверхностный беспокойный сон, тремор подбородка и конечностей и т.д.). В ранний восстановительный период выраженность общемозговых симптомов уменьшается, и становятся очевидными признаки очагового поражения головного мозга. Основные синдромы раннего восстановительного периода следующие: Синдром двигательных нарушений проявляется мышечной гипо-, гипер- или дистонией, парезами и параличами, гиперкинезами. Гидроцефальный синдром проявляется увеличением окружности головы, расхождением швов, увеличением и выбуханием родничков, расширением венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладанием размеров мозгового черепа над размерами лицевого. Для вегето-висцерального синдрома характерны нарушения микроциркуляции (мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы), расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т.д. В позднем восстановительном периоде постепенно происходит нормализация мышечного тонуса, статических функций. Полнота восстановления зависит от степени поражения ЦНС в перинатальный период.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клиническая картина травмы спинного мозга зависит от локализации и распространенности поражения. При массивных кровоизлияниях и разрывах спинного мозга развивается спинальный шок (вялость, адинамия, выраженная мышечная гипотония, резкое угнетение или отсутствие рефлексов и др.). Если ребёнок остаётся жив, то становятся более чёткими локальные симптомы поражения - парезы и параличи, расстройства функции сфинктеров, выпадения чувствительности..

ДИАГНОСТИКА Жалобы и анамнез При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие: Хронической гипоксии плода; Тяжелых соматических болезней матери; Инфекционно-воспалительных болезней матери; Вредные привычки родителей; Гестоза в акушерском анамнезе; Асфиксии при рождении; Недоношенности; Наличие судорог в анамнезе; Лабораторная диагностика ОАК Выявляют анемию, изменения лейкоцитарной формулы. ОАМ Выявлять протеинурию, лейкоцитурию, бактериурию.

ДИАГНОСТИКА БХА(ЩФ,КФК, Лактат, Аммиак) определение уровня ЩФ необходимо для исключения рахита, при котором одним из симптомов является гипотонус мышц. КФК содержится преимущественно в скелетной мускулатуре, миокарде, а также в гладких мышцах и головном мозге. Определение креатинкиназы и её изоферментов используется в диагностике и мониторинге миодистрофий и митохондриальных энцефаломиопатий. Лактат - продукт анаэробного метаболизма глюкозы (гликолиза), который образуется при кислородном дефиците. Его повышение может быть при гипоксический- ишемическом поражении ЦНС, острой гипоксии. Определение концентрации аммиака в крови необходимо для проведения дифференциального диагноза с болезнями обмена веществ, при которых одним из симптомов является диффузная мышечная гипотония. Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика ДИАГНОСТИКА Нейросонография Необходимо проведение эхографической визуализации головного мозга у детей первого года жизни, которая позволяет оценить структуру мозга, размеры ликворных пространств (желудочков мозга, межполушарной щели, субарахноидального пространства), состояние сосудистых сплетений, наличие кист, лейкомаляции, пороков развития мозга. Метод является скринирующим для выявления структурной патологии головного мозга Допплерография Выявляются изменения скорости кровотока по передней мозговой артерии, вене Галена. Полученные данные позволяют обоснованно назначить лечение. Электроэнцефалография Оценивает функциональное состояние нервов, нервно-мышечной передачи и мышечного ответа путем регистрации биопотенциала мышц в покое и состоянии напряжения. При необходимости проводится МРТ и КТ

ЛЕЧЕНИЕ Лечение в остром периоде Основные принципы лечения при нарушениях мозгового кровообращения в остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) следующие. Ликвидация отёка мозга. С этой целью проводят дегидратационную терапию (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.). Ликвидация или профилактика судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин). Снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат). Улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин). Нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфа-токоферол, актовегин). Создание щадящего режима.

Лечение в восстановительном периоде В восстановительном периоде помимо посиндромной терапии проводят лечение, направленное на стимуляцию роста мозговых капилляров и улучшение трофики повреждённых тканей. Стимулирующая терапия (витамины В,, В 6, церебролизин, АТФ, экстракт алоэ). Ноотропы (пирацетам, фенибут, пантогам, энцефабол, когитум, глицин, лимонтар, биотредин, аминалон и др.). Для улучшения мозгового кровообращения назначают ангиопротекторы (кавинтон, циннаризин, трентал, танакан, сермион, инстенон). При повышенной возбудимости и судорожной готовности проводят седативную терапию (седуксен, фенобарбитал, радедорм). Физиотерапия, массаж и лечебная физкультура (ЛФК). Дети с перинатальными поражениями ЦНС должны находиться под наблюдением невролога. Необходимы периодические курсы лечения (по 2-3 мес дважды в год в течение нескольких лет). ЛЕЧЕНИЕ