Боковой амиотрофический склероз ( Болезнь Шарко ) Работа студента 309 л группы Комарова К. В. МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ФГАОУ ВО « КФУ имени В. И. ВЕРНАДСКОГО » МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ имени С. И. ГЕОРГИЕВСКОГО Кафедра патологической анатомии с секционным курсом

Изучить патоморфологические особенности бокового амиотрофического склероза, а также ознакомиться с особенностями диагностики. Задачи Цель 1. Изучить особенности микроскопической картины БАС 2. Изучить особенности макроскопической картины БАС 3. Ознакомиться с особенностями диагностики

Актуальность Данное заболевание встречается редко популяционная частота заболевания 1-7 случаев на населения. Причем заболевание поражает больше мужчин (64%), чем женщин (36%). Средняя продолжительность жизни с Болезнью Шарко 3- 5 лет, около 30% заболевших живут более 5 лет и 10% более 10 лет

Боковой амиотрофический склероз ( мкб 10 G12.2)- хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, обусловленное избирательным поражением центральных и периферических мотонейронов

Болезнь была описана в 1869 году Ж. М. ШАРКО

Этиология ? Примерно в 5 % случаев встречаются семейные ( наследственные ) формы заболевания. 20 % семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы -1, расположенного в 21- й хромосоме. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно - доминантно.

Классификация ? По локализации Высокий Бульбарный Шейный Пояснично - крестцовый Семейный БАС Аутосомно - доминантный Аутосомно - рецессивный Синдромы БАС + Западно - Тихоокеанский БАС, паркинсонизм, височная деменция БАС + лобно - височная деменция

Клиника Шейно - грудная форма (50% случаев ): характерны атрофические и спастика - атрофические парезы рук и спастические парезы ног Бульбарная форма ( встречается в 25% случаев БАС ): преобладают бульбарные нарушения возможно присоединение псевдобульбарных проявлений в виде насильственного смеха и плача, оживления нижнечелюстного рефлекса позднее присоединяются признаки поражения конечностей при этой форме самая короткая продолжительность жизни : больные умирают от бульбарных нарушений ( вследствие аспирационной пневмонии, дыхательной недостаточности ), при этом нередко оставаясь способны к самостоятельному передвижению

Пояснично - крестцовая форма Развиваются восходящие парезы Высокая ( церебральная ) форма (1 – 2%): проявляется спастическим тетрапарезом ( или нижним парапарезом ), псевдобульбарным синдромом ( насильственный смех и плач, оживление нижнечелюстного рефлекса ) при минимальных признаках поражения периферических мотонейронов

МАкро

Микро ( цнс ) Распространение дегенерации миелина по волокнам внутренней капсулы ; окраска на миелин по Шпильмайеру Дегенеративные изменения и потеря нейронов в коре мозга ; окраска по Нисслю

Микро ( мышцы ) Нейротическая атрофия скелетной мышцы

Микро ( скелет ) Остеомаляция ?

Диагностические критерии БАС всемирной организации неврологов (1998): поражение ( дегенерация ) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологический или морфологически поражение ( дегенерация ) верхнего мотонейрона по данным клинической картины прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования

Лечение * НАДО ?

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ !