Портальная гипертензия Доктор медицинских наук, профессор Ержанов Омаркан Нурканович Институт непрерывного образования PROFESSIONAL

Николай Владимирович ЭКК ( ) Основоположник хирургии портальной гипертензии

ПОД СИНДРОМОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИНЯТО ПОНИМАТЬ СТОЙКОЕ ПОВЫШЕНИЕ ДАВЛЕНИЯ В СИСТЕМЕ ВОРОТНОЙ ВЕНЫ, ПОЛУЧАЮЩЕЕ КЛИНИЧЕСКОЕ ВЫРАЖЕНИЕ В ТРИАДЕ ОСНОВНЫХ СИМПТОМОВ: ВАРИКОЗНОЕ РАСШИРЕНИЕ ВЕН ПИЩЕВОДА И ЖЕЛУДКА С КРОВОТЕЧЕНИЯМИ ИЗ НИХ, СПЛЕНОМЕГАЛИЯ, АСЦИТ.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ анатомия 1. ГЕПАТОПЕТАЛЬНАЯ ЧАСТЬ 1. ГЕПАТОПЕТАЛЬНАЯ ЧАСТЬ А. Приносит портальную кровь в печень, если воротная вена перекрыта, но внутрипеченочные сосуды функционируют нормально А. Приносит портальную кровь в печень, если воротная вена перекрыта, но внутрипеченочные сосуды функционируют нормально Б. Включает: добавочные вены Саппея (околопупочные вены), глубокие пузырные вены, сальниковые вены, печеночноободочные вены, диафрагмальные вены, вены поддерживающей связки Б. Включает: добавочные вены Саппея (околопупочные вены), глубокие пузырные вены, сальниковые вены, печеночноободочные вены, диафрагмальные вены, вены поддерживающей связки

I. Гепатофугальная часть I. Гепатофугальная часть А. Более известна; позволяет обойти блокированную внутрипеченочную портальную систему А. Более известна; позволяет обойти блокированную внутрипеченочную портальную систему Б. Пути оттока включают: Б. Пути оттока включают: а.Левая желудочная вена пищеводные вены непарная и полунепарная вены нижняя полая вена (сопровождается расширением варикозных вен пищевода) а.Левая желудочная вена пищеводные вены непарная и полунепарная вены нижняя полая вена (сопровождается расширением варикозных вен пищевода) б.Верхние прямокишечные вены средние и нижние прямокишечные вены нижняя полая вена (сопровождается варикозным расширением внутренних прямокишечных вен) б.Верхние прямокишечные вены средние и нижние прямокишечные вены нижняя полая вена (сопровождается варикозным расширением внутренних прямокишечных вен) в. Поверхностные вены брюшной стенки в. Поверхностные вены брюшной стенки Пупочная и околопупочная вены Пупочная и околопупочная вены Верхняя и нижняя надчревные вены (голова Медузы) Верхняя и нижняя надчревные вены (голова Медузы) г. Вены Ретция (ретроперитонеальные) нижняя полая вена г. Вены Ретция (ретроперитонеальные) нижняя полая вена

Этиология 1. пресинусоидальная портальная гипертензия 1. пресинусоидальная портальная гипертензия А. Увеличенный гепатопетальный кровоток при отсутствии обструкции: А. Увеличенный гепатопетальный кровоток при отсутствии обструкции: а.Свищ между печеночной артерией и воротной веной а.Свищ между печеночной артерией и воротной веной б.Селезеночный артериовенозный свищ б.Селезеночный артериовенозный свищ в.Выраженная спленомегалия с увеличенным кровотоком в селезеночной вене в.Выраженная спленомегалия с увеличенным кровотоком в селезеночной вене Б. Внепеченочная блокада воротной вены: Б. Внепеченочная блокада воротной вены: а.Пороки развития воротной вены а.Пороки развития воротной вены б.Цирроз, вызванный тромбозом воротной вены б.Цирроз, вызванный тромбозом воротной вены в.Омфалит с тромбозом воротной вены в.Омфалит с тромбозом воротной вены г.Сепсис с пилефлебитом г.Сепсис с пилефлебитом д.Другие причины блокады воротной вены: травма, тяжелый энтероколит, нарушения свертывающей системы, новообразования, идиопатическая д.Другие причины блокады воротной вены: травма, тяжелый энтероколит, нарушения свертывающей системы, новообразования, идиопатическая

В. Внутрипеченочная пресинусоидальная обструкция воротного кровотока: шистосомоз, миелопролиферативные заболевания, саркоидоз, врожденный печеночный фиброз, мышьяковое отравление, первичный билиарный цирроз, новообразования В. Внутрипеченочная пресинусоидальная обструкция воротного кровотока: шистосомоз, миелопролиферативные заболевания, саркоидоз, врожденный печеночный фиброз, мышьяковое отравление, первичный билиарный цирроз, новообразования Г. Первичная портальная гипертензия Г. Первичная портальная гипертензия 2. синусоидальная портальная гипертензия 2. синусоидальная портальная гипертензия А. Алкогольный и алиментарный циррозы Б. Постнекротический цирроз А. Алкогольный и алиментарный циррозы Б. Постнекротический цирроз В. Билиарный цирроз: В. Билиарный цирроз: а. Вторичный при заболеваниях желчного пузыря или основных желчных путей а. Вторичный при заболеваниях желчного пузыря или основных желчных путей Д. Синдром Уилсона (гепатолентикулярная дегенерация) Д. Синдром Уилсона (гепатолентикулярная дегенерация) Г. Гемохроматоз Г. Гемохроматоз

3. пост синусоидальная портальная гипертензия (синдром баддакиари = нарушение оттока из печеночных вен) 3. пост синусоидальная портальная гипертензия (синдром баддакиари = нарушение оттока из печеночных вен) А. Внутрипеченочная обструкция: А. Внутрипеченочная обструкция: а.Острый алкогольный гепатит а.Острый алкогольный гепатит б.Пероральные контрацептивы б.Пероральные контрацептивы Б. Внепеченочная обструкция: слипчивый перикардит, правожелудочковая сердечная недостаточность, врожденная мембранная обструкция надпеченочного отдела нижней полой вены, травма, миелопролиферативные заболевания, первичный или метастатический рак печени, почек или надпочечников, пероральные контрацептивы, беременность, сепсис, Ямайская венокклюзивная болезнь Б. Внепеченочная обструкция: слипчивый перикардит, правожелудочковая сердечная недостаточность, врожденная мембранная обструкция надпеченочного отдела нижней полой вены, травма, миелопролиферативные заболевания, первичный или метастатический рак печени, почек или надпочечников, пероральные контрацептивы, беременность, сепсис, Ямайская венокклюзивная болезнь

НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ПРИЧИНЫ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ цирроз печени, который может привести к пресинусоидальному, синусоидальному и постсинусоидальному блоку. цирроз печени, который может привести к пресинусоидальному, синусоидальному и постсинусоидальному блоку. механизм обструкции микроциркуляторного русла: некроз печеночных клеток печеночный фиброз сдавление узелковыми конгломератами регенерирующих печеночных клеток деформация и разрушение синусоидов. механизм обструкции микроциркуляторного русла: некроз печеночных клеток печеночный фиброз сдавление узелковыми конгломератами регенерирующих печеночных клеток деформация и разрушение синусоидов. в конечном счете около 1/3 портального кровотока шунтируется внутрипеченочноее через фиброзные септы перегородки в печеночные венозные ножки. в конечном счете около 1/3 портального кровотока шунтируется внутрипеченочноее через фиброзные септы перегородки в печеночные венозные ножки.

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ 1. ВАРИКОЗНОЕ РАСШИРЕНИЕ ВЕН ПИЩЕВОДА И ЖЕЛУДКА 1. ВАРИКОЗНОЕ РАСШИРЕНИЕ ВЕН ПИЩЕВОДА И ЖЕЛУДКА 2. ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ;КРОВОТОК ПО КОЛЛАТЕРАЛЯМ ПОЗВОЛЯЕТ КИШЕЧНЫМ МЕТАБОЛИТАМ (НЕЙРОТОКСИН) ПРОХОДИТЬ, МИНУЯ ДЕТОКСИКАЦИЮ В ПЕЧЕНИ 2. ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ;КРОВОТОК ПО КОЛЛАТЕРАЛЯМ ПОЗВОЛЯЕТ КИШЕЧНЫМ МЕТАБОЛИТАМ (НЕЙРОТОКСИН) ПРОХОДИТЬ, МИНУЯ ДЕТОКСИКАЦИЮ В ПЕЧЕНИ 3. СПЛЕНОМЕГАЛИЯ С ГИПЕРСПЛЕНИЗМОМ 3. СПЛЕНОМЕГАЛИЯ С ГИПЕРСПЛЕНИЗМОМ 4. АСЦИТ 4. АСЦИТ 5. ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ВОЗНИКАЕТ ВСЛЕДСТВИЕ СНИЖЕНИЯ ПОЧЕЧНОГО КОРТИКАЛЬНОГО КРОВОТОКА. 5. ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ВОЗНИКАЕТ ВСЛЕДСТВИЕ СНИЖЕНИЯ ПОЧЕЧНОГО КОРТИКАЛЬНОГО КРОВОТОКА.

КРИТЕРИИ УСПЕШНОГО ПРОГНОЗА (КЛАССИФИКАЦИЯ ЧАЙЛДА) Класс А Класс В Класс С Билирубин (мг/дл) менее 2.0 Альбумин (мг/дл) Асцит Энцефалопатия Расстройства питания