Поражение почек при системных васкулитах. Причины. Клинико – диагностические критерии. Дифференциальная диагностика. Основные принципы лечение. «Медицинский Университет Астана» АО Выполнила: Зікірова Б.Ж 776-группа Приняла: Нуранова Г.А

Системные васкулиты (СВ) – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Геморрагический васкулит Почечная форма ГВ Чаще наблюдается преходящий мочевой синдром в виде гематурии (эритроциты 3-7 в поле зрения при исследовании осадка мочи) и небольшой протеинурии (от следов до 0,165 – 0,33, менее 0,3- 0,5 г/л) за счет повышенной проницаемости сосудов и выявляется чаще с первых дней заболевания. Преходящий мочевой синдром носит волнообразный характер и связан с остротой процесса. Одним из проявлений ГВ может быть гломерулонефрит, который чаще наблюдается при абдоминальном синдроме и сочетанном поражении кожи и суставов. Отмечается преимущественно клинически нефритическая форма гломерулонефрита, развивающаяся через 2-3 недели от начала ГВ. В клинике выражен нарастающий и стойкий мочевой синдром, бледность кожных покровов, повышение артериального давления (часто кратковременное), нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации, гематурия, умеренная протеинурия без клинически выраженной симптоматики нефрита. Гематурия обусловлена изменениями в самих почках, а не только патологией гемостаза. Морфологические изменения в почках при ГВ – от очагового пролиферативного гломерулонефрита до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Бурже

Причины рецидивов ГВ у детей: повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, эмоциональные нагрузки, переживания по поводу болезни и страх. Прогноз. В % прогноз благоприятный. Ухудшает прогноз почечный синдром – гломерулонефрит, принимающий хроническое течение с развитием хронической почечной недостаточности.

Лечение ГВ. Проводится в стационаре. Режим постельный. Диета при нефритическом синдроме стол 7 – бессолевая диета с ограничением белка на 7-10 дней. Медикаментозная терапия. Базисная – антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут), трентал ( мг на 2-3 приема в сутки), агапурин (0,05 -0,1 г); тиклид, тиклопедин (0, раза в день). При необходимости назначают антикоагулянты: гепарин или его низкомолекулярный аналог фраксипарин. Активаторы фибринолиза - (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) -, 0,3-0,6 г в сутки. Глюкокортикостероиды при развитии нефрита Шенлейна - Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены. Мембраностабилизаторы. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца. Антибиотики показаны только при наличии острых или обострении хронических очагов инфекции.

Узелковый полиартериит Характерно при УП поражение почек, встречается в 80% случаев. В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия. Отеки не характерны. Далее появляется гипертензия и снижение фильтрационной функции почек. Повышается креатинин в сыворотке крови и довольно быстро развивается почечная недостаточность. Может быть артериальный тромбоз и инфаркт почки с появлением сильной боли в пояснице и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков почки. Нефротический синдром встречается при УП редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены.

Лечение Медикаментозная терапия. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов (ГКС). При тяжелом течении пульс-терапия метилпреднизолоном - 15 мг/кг массы тела внутривенно через каждые 1-2 часа первые 1-3 дня. Далее ГКС в дозе 1-2 мг/кг/сут в три приема. Курс на протяжении мес. При системном поражении преднизолон в сочетании с циклофосфаном. Плазмаферез при поражении почек. Нестероидные противовоспалительные препараты – при стихании процесса. Сосудистые препараты, улучшающие микроциркуляцию, и дезагреганты – курантил, трентал, компламин, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопедин, ксантинола никотинат. При развитии ХПН – трансплантация донорской почки.

Гранулематоз Вегенера В почках типично развитие олигоиммунного очагового сегментарного некротического гломерулонефрита и гломерулонефрита мембранозной-пролиферативного либо фибропластического. Отложение IgA и комплемента в гломерулах. Характерна протеинурия до 3 г/сут, микро- и макрогематурия, у 1/3 больных – гипертензия, развитие ХПН от нескольких месяцев до нескольких лет.

Лечение. Прогноз. Стандартная схема – циклофосфамид 2 мг/кг/сут и преднизолон 1 мг/кг/сут. Спустя 4 недели при значительном клиническом улучшении преднизолон через день в течение 1-2 месяцев с постепенным снижением дозы. Лечение циклофосфамидом продолжается еще в течение 1 года, после достижения полной клинико-лабораторной ремиссии, постепенно снижают дозу на 25 мг каждые 2-3 месяца. Дозу надо подбирать так, чтобы общее количество лейкоцитов было в пределах не ниже 3-3,5 х 106/л, а 11 нейтрофилов 1-1,5 х 106/л. Используются аминохинолиновые препараты (делагил, плаквинил). В остром периоде вводится внутривенно пентаглобин мг/кг через день 2-3 введения. Отмечен эффект – отсутствие обострений в течение 6 месяцев. Прогноз. Ухудшает поражение почек с развитием ХПН.

Синдром Чердж-Стросса (астматический вариант УП) - слабо выражено поражение почек в виде мочевого синдрома, ГН не типичны. (Кроме - преобладание женщин, лихорадка и похудание, бронхиальная астма, миалгии, абдоминалгии, полиневрит, коронарит, эозинофилия до 85%, антитела к цитоплазме нейтрофилов)

Лечение. Прогноз. Системные глюкокортикостероиды – преднизолон 1 мг/кг/сут со снижением через месяц от начала лечения. Курс ГКС – месяцев. В тяжелых случаях с поражением внутренних органов сочетание ГКС с циклофосфамидом из расчета 2 мг/кг/сут в течение года с коррекцией дозы в зависимости от показателей белой крови. Прогноз. Как правило, не вовлекаются в процесс почки. В случаях поражения почек и сердца, прогноз неблагоприятный. Прогностически неблагоприятно также поражение ЦНС и желудочно-кишечного тракта.

Дифференциальный диагноз Диагноз Обоснован ие для дифференциальной диагностики Обследовани я Критерии исключения диагноза Антифосфол липидный синдром Наличие ливедо васкулит Антитела В2 гликопротеину, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт акушерская патология у женщин молодого и среднего возраста, необъяснимый тромбоз у новорожденных, рецидивирующие множественные тромботические нарушения, тромбоцитопения, некрозы кожи у больных, принимающих непрямые антикоагулянты. Инфекционн ый эндокардит Общевоспа лительные симптомы МРТ и МСКТ сердца, бак.посев крови. ОАК, ЭхоКГ. бактериемия и токсинемия, общую слабость, одышка, утомляемость, отсутствие аппетита, потеря массы тела, лихорадка

Системная красная волчанка Лихорадка, поражение кожи, суставов, почек, ЦНС, легких Иммунологическ ие исследования АНА, ан ДНК 2. Положительный тесты АНА, ан ДНК2, эритематозные высыпания. Атеросклеротиче ское поражение сосудов системное поражение артерий крупного и среднего калибра Холестерин, липопротеиды, Триглицериды, коронарография, реовазография, УЗДГ сосудов, ангиография, Анамнез, лабораторные и инструментальные данные.

Выводы Поражение почек наблюдается как при системных (46,7%), так и органном (53,3%) васкулитах. Малоиммунный васкулит ассоциирован с легочно-почечным синдромом(χ2=16,0,р<0,01).