1 Орындаған: Турдимахаматова Г.М 604 топ Тексерген: Умиралиева Г.А Жүрек кардиомиопатиясы

Кардиомиопатиялар – себебі белгісіз, басты белгілері кардиомегалия және қанайналым шамасыздығы болатын миокардтың коронарогендік емс аурулары.

КМП – наң үш түрін айырады : 1. Дилятациялық ; 2. Гипертрофиялық ; 3. Рестрикциялық ;

КМП – наң бұл түрі жүректің барлық қуыстарынаң аса созылып кеңуімен, әсіресе сол қарыншанаң және систолалық айдау көлемінің күрт азаюынан жүрек шамасыздығынаң дамуымен сипатталады. Сонамен қатар ырғақ бұзылыстары мен тромбоэмболиялық асқынулар болады. ДИЛЯТАЦИЯЛЫҚ КАРДИОМИОПАТИЯ

ДКМП – пересек жастағы адамдардың 3 – 15 % кездесетін және тропикалық елдерде көбірек тараған аурудың бірі. Этиологиясы белгісіз, тегі полиэтиологиялық ауру болуы мүмкін.

ДКМП дамуынаң келесі қауіпті факторлары : Коксаки В 3, ЕСНО вирустары ; Гипербариялық оксигенация ; Этанолдық әсері ( ішкілікке салону ); Белок пен витаминдердің тапшылығы ( әсіресе ішкілікпен қатар В 1 витаминнің жетіспеушілігі ); Кортикостероидтардың, стероидтық емс қабынуға қарсы дәрмектердің, радиациянаң әсерлері ; Жүрекке шамадан тыс күш түсуі ( жүрек аллоды не жүрек арты ); Жүктілік ( босанудың кейінгі кардиомиопатия ); Селеннің дефициті ;

Даму механизмінде мина әсерлер қатысуы мүмкін : Кардиомиоциттерде кальций йондарынаң көбеюі ; Эндогенді катехоламин дер деңгейінің жоғарылауы ; Микротамырлардың түйілуі ; Бос радикалдардың зақымдандыру әсері ; Инфекция ; Иммундық бұзылыстар ; Гипоксия ; Тұқым жағынан бейімділік ;

Гемодинамикалық бұзылыстар аллодымен сол, кейін оң қарыншанаң жиырылу қуатынаң төмендеуінен болады. Қарыншалардың қуысы аса кеңейеді, шығару фракциясы азаяды, сондықтан диастола соңындағы қысым ( ДСҚ ) биіктейді, қарыншалар систола кезінде тиісті қан көлемін толық гайдай алмайды. Жүректің ішіндегі қаннаң іркілісінен қарыншалардың қуысында тромбтар түзіледі. ДСҚ биіктеуінен жүрекшелерге күш салынап, олардың гипертрофиясы және дилятациясы пайда болады, жүректің оң бөліктеріне күш түсіретін ретроградтық веналық өкпе гипартензиясы тез туындайды. Қуыстардың аса созылып кеңуінен АВ - лық қақпақтардың функциялық жетіспеушілігі қалыптасады. Атап өткен бұзылыстардан аллодымен кіші шеңбердегі, седан кейін үлкен шеңбердегі іркіліске алып келетін жүректің тотальды шамасыздығы пайда болады. Патогенезі

Клиникалық көрінісінде орын алтын үш топ белгілер : 1.Жүрек шамасыздығы ; 2.Ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылысы ; 3.Жүрек ішінде тромбтардың түзілуінен тромбоэмболиялық асқынуға байланасты көріністер ; Клиникасы

Жүректің іркілістік шамасыздығы осы дерттің басты белгісі болып табылады. Сол қарынша шамасыздығы көп ұзамай тотальді жүрек шамасыздығына ауысады. Осыдан шеттік ісінулер, асцит, гидроторакс пайда болады. Мұқият сұрастырғанда басталу кезеңінде тек сол қарыншанаң зақымдану белгілері байқалуы мүмкін, бірақ жүре бара оң қарынша да зақымданады. Миокардтың жиырылу қасиеті төмендей бастағанда әлсіздік, тез шаршау, дене қызметі кезінде ентігу пайда болады. Кейін ентікпе тынаш қалыпта да бола береді. Түнгі мезгілде құрғақ жөтел мазалайды, тұншығу ұстамалары пайда болады. Жүректің шығару көлемінің азаюынан, дене қалпын күрт өзгерткенде бас айналып, талып қалтын жағдайлар кездеседі. Науқастың кейбіреуінде (10 %) стенокардия синдромы болады ( әдеттегідей иррадиациясымен және нитроглицериннің емдік әсерімен ). Онаң себебі миокард массасынаң ұлғаюы және шығару көлемінің азаюынан, тәж айналымы наң төмендеуі.

Үлкен шеңбердегі іркілісте оң қабырға астында бауырдың ұлғаюынан салмақ сезінеді және аяқтар ісінеді. Ісіну, оң қабырға иіні астынаң ауырсынуы, бауырдың ұлғаюы арте пайда болады. Дерттің алғашқы белгісі – жыбыр аритмиясы. Көбіне науқас она сезбей жүреді. ДКМП – наң тағы бір ерекшелігі – тромбоэмболиялық асқынуларды жиі туғызуы. Онаң себебі – жүрек ішінде тромбтардың түзілуі. Тромбтардың түзілуіне жыбыр аритмия және созылған қарыншалардың жиырылу қасиетінің күрт төмендеуі септігін тигізеді. Тромбоэмболиялық асқынулар ДКМП – мен ауыратын адамдар өлімнің негізгі себептерінің бірі болып табылады.

Перкуссияда : жүрек шектерінің аса кеңуі назар аудартады, бірақ жүректің ұлғаюына әкелетін себептердің болмауы тән. Жүрек аускультациясы : миокардтың жиырылу функциясынаң төмендеуінен, жүрек тондары көбіне әлсіздене, кейде протодиастолалық шоқырақ ырғағы не емізік бұлшықеттерінің, хордалардың дисфункциясынан туындайтын III тон және гипертрофияланған жүрекшелердің жиырылуынан болатын IV тон естіледі. Қос және үш жармалы қақпақтардың функциялық шамасыздығынан систолалық шуйдың болуы.

ЭКГ : Сол және оң қарыншанаң гипертрофия белгілері ; QRS тісшелері вольтажынаң аласаруы ; V 1 – V 3, V 4 тіркемелерде инфарктқа ұқсайтын QS комплексінің болуы ; Ырғақтың әртүрлі бұзылыстары – жыбыр аритмия, ЭСС, Гисс будасы сол аяқшасынаң блогы ; Диагностикасы

Жүректің УДЗ - і : ДКМП - на нақты анақтауға ең маңызды әдіс. Жүрек қуыстарынаң, әсіресе сол қарыншанаң аса ұлғаюы анақталады. Сол қарыншанаң диастолалық өлшемі 7-8 см дейін ұлғаяды және қарыншааралық қалқанаң, сол қарыншанаң артқы қабырғасынаң гипертрофиясы болмайды. УДЗ арқылы жүректің ішіндегі тромбтарды көруге де болады.

Рентгенография : жүректің шар тәрізді конфигурациясы, ретростерналық және ретрокардиялық кеңістіктерінің тарылғандығы байқалады. Жүректің барлық камераларынаң кеңеюі, жүрек ұшынаң жұмырлануы, мықынанаң тегістелуі, сол қарынша доғасынаң ұлғаюы және жүрек амплитудасынаң төмендеуі жатады. Өкпе жағынан кіші шеңбердегі іркілістің белгілері : өкпе өрнегінің күшеюі, плевра қуыстарында сұйықтықтың жиналуы анақталады.

Емі : 1.Жүрек шамасыздығынаң емі. 2.Гликозиттік емс инотроптық затрат. 3.Шеттік вазодилятаторлар - ангиотензин айналлодырушы фермент ( ААФ ) ингибиторлар. 4.Диуретиктер. 5.Антиаритмиялық ем. 6.Антикоагулянттық және антиагреганттық ем. 7.Миокардтың метаболизмін жақсарту. 8.Хирургиялық ем.

Гипертрофиялық кардиомиопатия ( ГКМП ) – қарыншалар қабырғасынаң аса қалыңдап, гипертрофия лануымен, осыдан қарыншалар қуысынаң тарылуымен жүретін, жүректің себебі белгісіз ауруы. Гипертрофиялық кардиомиопатия

ГКМП – наң мина түрлерін айырады : 1.Қарыншааралық қалқанаң базальді аймағынаң босым гипертрофиясы ; 2.Қарыншааралық қалқанаң барлық бойынаң ассиметриялы түрде гипертрофиясы ; 3. Сол қарынша миокардынаң шеңберлік түрде гипертрофиясы ; 4.Жүрек ұшынаң гипертрофиясы ;

Этиологиясы – белгісіз. ГКМП – тұқымды аутосомды – доминанты қуалайтын, ген кемістігінен болатын аурудың бірі. Тұқым қуалауға бейімділік науқас туыстарынаң 17 – 20 % - да байқалады және бұл ауру да HLA жүйесінің B 27, DR 4, антигендерінің жиі кездесуі анақталған.

Қысым градиентінің деңгейіне қарай Нью - Йорктік кардиологтар ассоциасынаң жіктемсі бойынша ГКМП - наң келесі даму сатыларын айырады : І статусы - қысым градиенті 25 мм сағ. бағ. Аспаған ( шағымдар болмайды ); ІІ статусы - қысым градиенті мм сағ. бағ. ( дене қызыметінде дискомфорт пайда болады ); ІІІ статусы - қысым градиенті 44 мм сағ. бағ. жоғарылауы мүмкін ( қан айналым шамасыздығы тек күш түскенде емс, тынаш күйдеде болады, стенокардия синдромы болады ); І V статусы – қысым градинтті 44 мм сағ. бағ. жоғары ( қан айналым шамасыздығы айқын деңгейде бөлінеді ).

Клиникалық көрнісі. Гипертрофиянаң баяу біртіндеп дамуынан, дерттің белгілері ұзақ бөлінбейді. Онаң алғашқы белгілері аралығында, көбіне 30- дан кейін болады. Үлкен спортпен шұғылдану белгілердің пайда болуын тездетеді. Бастапқы кезде тез шаршау, әлсіздік білінеді. Жүре бара ентікпе қосылады, аллодымен ол дене қызметі кезінде, кейін - полар - болмас қимылдан. Кейде ентікпе, ауа жетіспеу ұстамалары байқалады. Сол қарыншанаң шығу жолы аса тарылғанда ми қанайналымы наң күрт төмендеуінен бас айналу, кеннет талу ұстамалары болып тұрады.

Сонамен қатар ГКМП - мен сырқаттанғандарда әртүрлі экстрасистолалар, кейде жыбыр аритмиянаң тұрақты түрі болуы мүмкін.

Жүректі нақты тексергенде жүрек ұшы түрткісінің күшеюі назар аудартады.

ГКМП - наң басты аскультациялық белгісі - систолалық шуйдың естілуі. Бұл шуй айдау шуйы болып табылады. Онаң ерекшелігі : Төстің сол жақ бойында І V-V қабырға аралықтарында немсе жүректің нағыз тұйықтығынаң бетіне ең жақсы естілуі.

ГКМП кеннет өлімге жиі әкелетін ауру. Кенет өлімнің себептері : 1) дене қызметінде күшейетін немсе пайда болатын обструкция ; 2) WPW синдромы және осыдан немсе одна бөлек дамитын пароксизмдік тахикардия. 3) сол қарыншанаң қанға жеткілікті толмауы ; 4) тәж артериясынаң жедел шамасыздығы ; 5) қарыншалық фибрилляция.

Диагностикасы. ГКМП - наң болуынан күдіктенгенде бұл аурудың тұқым қуалауға биімділігін, еркек жынасты жас адамдарда жиі кездесуін ескерген жөн. Диагнозды қоюға осы ауруға тән үштіктің болуы көмектеседі : 1) түріткі тәрізді секірмелі пульс ; 2) төстің сол жақ жағалауындағы және жүрек ұшындағы кештеу шығатын систолалық шуй ; 3) сол жүрекше жиырылуынаң пальпация арқылы байқалуы.

ЭКГ. Экг - лық өзгерістер гипертрофия ошағынаң орналасқан жеріне және онаң деңгейіне тәуелді. ЭКГ - да көбіне сол қарынша мен жүрекшенің гипертрофия лану синдромы, ІІ, ІІІ, а VF және V 5 -V 6 тіркемелерінде патологиялық Q- тісшесінің болуы тән. Қарыншааралық қалқа гипертрофияланған жағдайда V 1 -V 3,V 4 тіркемелерінде қарыншалық комплекс QS тәріздес, сондықтан она ЖИА - нан айыру қиындыққа түседі. Жүрек ұшы гипертрофиясында сол куеде тіркемелерінде ST сегментінің төмендеуімен бірге өте терең ( тереңдігі 10 мм - ден артатын ) теріс T- тісшелер болады.

ГКМП - наң УДЗ белгілері : 1) қарыншалық қалқаннаң, әсіресе онаң базальдік бөлігінің гипертрофиясы ; 2) сол қарыншанаң басқа қабырғаларынаң әртүрлі гипертрофиясы. 3) сол жүрекшенің гипертрофиясы ; 4) митральді қақпақтың аллодыңғы жармасынаң систола кезінде алға қарай патологиялық қозғалысы ; 5) систоланаң орта кезінде орта қақпанаң жартылай жабылуы ; 6) митральді қақпақтың аллодыңғы жармасынаң қарыншааралық қалқаға тиіп кетуі ; 7) сол қарыншанаң шығар жолында құьылмалы қысым градиентінің болуы және сол қарыншанаң диастолада қанға жеткіліксіз толпы ; 8) митральді регургитация.

Емдеу бағдарламасы. 1. Кенет өлімнің аллодын алу. 2. Гемодинамикана жақсарту. 3. Хирургиялық ем. 4. Антикоагулянт пен антиагреганттарды қолдану.

Кальций антагонистері. Диуретиктер. Нитраттар. Жүрек гликозиттері. Антикоагулянттық және антиагреганттық ем.

Рестрикциялық кардиомиопатия. Қазіргі кезде рестрикциялық кардиомиопатия ( РКМП ) қатарына екі ауру жатқызылған : Лиффлердің эндомиокардиальдік фиброэластозы және эндомиокардиальдік фиброз. Бұл аурулардың патомарфологиялық көрнісі бір - біріне ұстағананан, ДДҰ сарапшылары олардың басын біріктіріп, рестрикциялық кардиомиопатия ретінде қарауға шешім қабылдаған.

Басты белгісі : Қабырғалық эндокардтың бірнеше миллиметрден 1 см - ге дейін қалыңдауы, фиброздық тіннің жүрек бойында шексіз дамуы

Патогензі. РКМП - дағы гемодинамикалық бұзылыстар жүректің диастолалық қызметінің бұзылуыннан болады, себебі жүректің диастола кезінде созылып кеңеюге мүмкіндігі жойылады, ал онаң жиырылу қызметі өзгермейді немсе өзгерсе де шамалы төмендейді. Қарыншалар қуысынаң тарылуынан және диастола кезінде созылып кеңеюге шамасы келмеуінен, жүректің шығару көлемі күрт төмендейді, осыдан жүректің шамасыздығы пайда болады. Жүректің ұлғаймауы, керісінше жүрек кішірейюі мүмкіндігі ( кішкене жүректің ) шамасыздығы. Қорыта айтқанда, гемодинамикалық бұзылыстар констрикциялық перикардитте болатын өзгерістерге ұқсамайды.

Л еффлердің э озинофильдік фибропластикалық э ндокардиті, 1936 жылы с уреттелген. Б ұл д ерттің а лғашқы 6 а й ш амасында г иперэозинофильдік синдром б айқалады. Э озинофилия 1 мм ³ 150 а ртық д еңгейде т ұрақты сақталады. Эндокардитпен б ірге П ик псевдоциррозына а лып к елетін перикардиттің ж иі д амуы а нақталған.

Бұл аурудың 4 түрін айырады : 1. Аритмиялық. 2. Перикардиттік. 3. Псевдоцирроздық. 4. Кальциноздық.

Клиникалық көрнісі. Басты шағымдары - ентікпе, кардиалгия, жүрек қағуы. Тексергенде анақталтын белгілері : тұрақты тахикардия, сол қарыншанаң шамалы ұлғаюы, жүрек тондарынаң әлсіреуі, паталогиялық ІІІ және І V тондарынаң естілуі, үш және қос жармалы қақпақтар шамасыздығынаң әдеттегі белгілері.

Диагностикасы : ЭКГ. ЭКГ - дақарыншалардың гипертрофиясы, Гис будасы аяқшаларынаң блогы және V1 -V2 тіркемелерде (75%) патологиялық Q- тісшесінің болуы мүмкін.

Диагнозды а нақтауда е ң м аңыздысы – Э ХО - кардиография. Бұл ә діспен эндокардтың қ алыңдауы, қ арыншалар қуысынаң т арылуы, қ ақпақтық ө згерістік диастола с оңы қ ысымы наң б иіктеуі, диастолалық к өлемнің а заюы а нақталады.

Емі : Рестрикциялық кардиомиопатия нақты емі табылмаған, сондықтан патогенездік және симптомдық ем жүргізеді

Ем бағдарламасы : 1. Глюкокортикоидтармен, цитостатиктермен емдеу. 2. Жүрек шамасыздығын емдеу. 3. Антикоагулянттық ем. 4. Антикоагулянттық, антиагреганттық ем. 5. Хирургиялық ем. 6. Лейкоцитоферез.