Гемофилия

Гемофилия -наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции.

Типы гемофилии: 1)Классическая гемофилия ( гемофилия А) Гемофилия А – это связанное с полом наследственное заболевание, обусловливающее дефицит VIII фактора свёртывания.

2) Болезнь Кристмаса (гемофилия В) Гемофилия В – это также связанное с полом наследственное заболевание, обусловливающее к недостаточной активности IX фактора свёртывания

3) Болезнь фон Виллебранда (гемофилия С ) Гемофилия С – аутосомно- наследуемое заболевание, приводящее к недостаточной активности коагуляции VIII-C, иммунологической активности VIII-антиген(аг) и VIII фактора фон Виллебранда VIII- фВФ.

Клинические синдромы гемофилии: 1) Слабовыраженная форма заболевания 2) Умеренно выраженные и тяжёлые формы заболевания

Романовы и гемофилия. Когда я говорила о том, что болезнь расползлась по всем королевским семьям Европы, я ничуть не кривила душой. В то время гемофилию вполне можно было считать смертельно опасной болезнью (да и сейчас есть группы риска в зависимости от типа заболевания А, В или С), и, благодаря потомкам Виктории, она пришла в Российскую империю. Единственный сын Николая II, Алексей, страдал от этой болезни. Александра Федоровна, будучи внучкой Виктории, унаследовала злосчастный ген и передала его сыну.

Царевичу не исполнилось еще и двух месяцев, когда у него случилось первое кровотечение, и с этого момента болезнь начала наступление. Каждая царапина, каждый ушиб приводили к тому, что придворные медики сбивались с ног в попытках "затворить" кровь. С утра мальчик часто жаловался матери, что не чувствует руку или ногу, а еще чаще его мучили сильные боли, вызываемые кровоизлиянием в суставы. Можно даже сказать, что гемофилия оказала косвенное влияние на российскую политику того времени: кроме членов императорской семьи, в любое время суток к царевичу мог заглядывать только Григорий Распутин, которому каким-то непонятным образом удавалось останавливать кровотечения у царевича Алексея. Естественно, это привело к тому, что и Николай II, и его супруга безгранично доверяли сибиряку, и прислушивались к его словам касаемо той или иной области жизни.

Лечение. Антигемофильные препараты вводятся внутривенно струйно. Инъекции больным делают ежедневно 1-2 раза в сутки.