Казахский Национальный Медицинский Университет им.С.Д.Асфендиярова СРС Тема: « Врожденные пороки развития бронхолегочной системы.Синдром Вильямса- Кемпбелла, Мунье-Куна, Картагенера. Выполнила:студентка 4 курса, Группы ,

Содержание 1. Введение 2. Этиология и патогенез 3. Классификация 4. Синдром Вильямса Кемпбелла (СВК) 5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) 6. Картагенера синдром 7. Заключение 8. Список использованной литературы

Введение Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

Этиология и патогенез К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития - с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия лёгких. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов: трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна); трахеобронхомаляция; синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов); бронхомаляция; бронхиолоэктатическая эмфизема. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов: врождённые стенозы трахеи; врождённая лобарная эмфизема; дивертикулы трахеи и бронхов; трахео- и бронхопищеводные свищи. Кисты лёгких. Секвестрации лёгких. Синдром Картагенера. Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов: агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).

Синдром Вильямса Кемпбелла (СВК) порок развития определяется врожденным недоразвитием хрящевой и эластической ткани дистальных отделов бронхов от 2-3-го до 6-8 порядков ветвлений. Структурная неполноценность бронхиальной стенки ведет к гипотонической дискинезии бронхов, которые резко расширяются на вдохе и спадаются на выдохе. Нарушение функционального состояния дистальных отделов бронхиального дерева впервые описал Lemoine и Garaix (1953) под названием «гипотонические формы бронхиальной дискинезии». В I960 году Williams и Campbell описали у 5 детей генерализованные бронхоэктазы, обусловленные врожденным недоразвитием каркаса бронхов. Все бронхи, начиная от 2-3-го порядка до 5-8-го, баллонообразно расширялись при вдохе и резко сужались при выдохе.

Клиника и диагностика. Заболевание проявляется с раннего возраста в виде хронического бронхита с обструктивным компонентом. Основными симптомами являются стойкий кашель с мокротой, стридорозное дыхание, затрудненное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, слабый голос, одышка при незначительной физической нагрузке.

Диагностика. Обзорные рентгенограммы не дают характерных признаков заболевания. На бронхограммах выявляют распространенные однотипные веретенообразные расширения на уровне субсегментарных и более мелких генераций бронхиального дерева. Характерны ретортообразные и четкообразные расширения, «лужицы» задержки контраста в отдельных фрагментах бронхов и альвеол.

Лечение – консервативное, направленное на восстановление нарушенной бронхиальной проходимости и купирование гнойно- воспалительных осложнений, а также санаторно- курортное, с использованием общеукрепляющей, десенсибилизирующей и бронхолитической терапии. Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) представляет собой резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов. Трахеобронхомегалия сопровождается нарушением дренажно-очистительной функции и, как правило, ведет к развитию гнойного трахеобронхита. В результате этого (по всей вероятности, вторично) развиваются бронхоэктазии в дистальное расположенных бронхах, преимущественно нижних долей, и пневмосклероз. Этот синдром следует дифференцировать от приобретенных расширений вследствие трахеостомии, хронических воспалений, легочных инфекций, резекции верхней доли легкого и опухолей стенки трахеи. Первое описание принадлежит Мунье-Куну в 1932 г.

Путь наследования рецессивный. Преимущественно поражаются люди мужского пола. Большинство авторов считают, что такой диагноз ставится преимущественно у взрослых между 30 и 50 годами жизни. В детском возрасте заболевание протекает бессимптомно и распознается после присоединения инфекции. Мотильные цели и на клетках эмбрионального узелка. Мотильные цели и на клетках эпителия трахеи.

Объем и динамика расширения определяется возникновением одновременных признаков воспаления в области бронхоэктазов. Окончательный диагноз возможен с помощью рентгенологического и бронхо логического исследования. Мотильные цели и на клетках эмбрионального узелка.

Клиническая картина. Первые проявления трахеобронхомегалии относятся к раннему детскому возрасту и в этот период чаще всего трактуются как симптомы рецидивирующего бронхита или хронической пневмонии. Чаще страдают мальчики. Развернутая картина проявляется обычно в возрасте лет, протекает с периодическими обострениями и постепенно нарастающей ДН. Жалобы. Больные жалуются на постоянный мучительный кашель, который отличается своеобразным тембром, напоминающим блеяние козы, и объясняется патологической податливостью стенок трахеи, их смыканием и вибрацией при кашлевых усилиях. Обычно кашель сопровождается выделением обильной слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает незначительное кровохарканье. У многих больных имеют место прогрессирующая одышка при физической нагрузке, боли в груди при глубоком вдохе.

При физикальном исследовании выявляются хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе. Рис. 1. Трахеобронхомегалия (Синдром Мунье-Куна). Обзорная (передне-задняя) рентгенограмма показывает увеличенную трахею (прямые стрелки) и увеличенные бронхи (изогнутые стрелки)

Рентгенодиагностика. На рентгенограммах просветление резко расширенной трахеи, просвет которой нередко превышает поперечник позвоночного столба, причем во фронтальной плоскости величина просветления значительно больше, чем в сагиттальной. На томограммах в задней проекции хорошо видны резко расширенные во фронтальной плоскости трахея, главные, иногда долевые, бронхи, имеющие фестончатые волнистые края.

Бронхоскопия. При трахеобронхоскопии обнаруживаются необычно широкий просвет трахеи и крупных бронхов, атрофия их слизистой оболочки, бухтообразные западения между хрящами, создающие картину выраженной ребристости. Отмечаются гипотоническая дискинезия резко растянутой и истонченной мембранозной стенки трахеи и полное или почти полное спадение просвета последней в переднезаднем направлении во время кашля. В сегментарных бронхах преимущественно нижних отделов легких выявляется картина гнойного эндобронхита. С помощью бронхографии можно точно установить размер и распространение расширения. Просвет трахеи может быть расширен вдвое. Изменения могут распространяться вплоть до сегментарных бронхов. Контуры стенок трахеи вначале имеют вид «зубцов пилы», часто возникает дивертикул.

Лечение. Заключается в рациональном трудоустройстве, предупреждении обострений бронхолегочной инфекции, купировании ее с помощью антибактериальных средств, ингаляционной терапии, бронхоскопических санаций. Прогноз. Неблагоприятен. Некоторые больные доживают до 50 лет и до более старшего возраста. Рис. 2. Трахеобронхомегалия. На компьютерной томографии выявляются расширения бронхов и бронхоэктазы в легких

Картагенера синдром Относительно редкое заболевание, характеризующееся триадой, включающей обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит. Этиология и патогенез. Синдром Картагенера относится к группе наследственных заболеваний. Тип наследования аутосомно рецессивный с 50 % пенетрантностью мутантного генеза. Полная триада или ее отдельные компоненты и сочетания их могут встречаться у нескольких членов семьи. У родственников-пробандов хронические заболевания легких наблюдаются в 24 раза чаще, чем случаи обратного расположения внутренних органов.

Клиническая картина и диагноз. В клинической картине синдрома Картагенера, его течении наибольшее значение имеют бронхолегочные поражения, которые проявляются уже у детей в грудном возрасте. Дети страдают частыми бронхитами, пневмониями, которые принимают затяжное, рецидивирующее течение, и к 23 годам у подавляющего числа больных формируется хронический бронхолегочный процесс. Его особенность распространенность и выраженность физикальных данных. Кашель становится постоянным с выделением гнойной мокроты. Над зонами со значительным поражением определяется укорочение перкуторного звука, с обеих сторон в большом количестве выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы. Над местами локализации бронхоэктазов нередко определяются постоянные влажные хрипы. При перкуссии и аускультации сердца оно выявляется справа. Локализация печени устанавливается слева, селезенки справа.

В дальнейшем нередко больные дети отстают в физическом развитии, концевые фаланги пальцев могут приобретать форму «барабанных палочек», а ногти «часовых стеклышек». При синдроме Картагенера, как правило, отмечаются хронические воспалительные процессы носоглотки, синуситы. Уже с первых недель жизни у детей постоянно затруднено дыхание через нос, в носовой полости гнойные выделения. Часто диагностируется не только гайморит, но и пансинусит. Дыхательная недостаточность обусловлена вентиляционными нарушениями обструктивного и рестриктивного характера, а также перфузионными нарушениями. Диагноз основыялстся на типичной клинической Триаде.

Лечение. При наличии активности воспалительного процесса в легких и носоглотке проводится целенаправленная антибактериальная терапия. Важнейшее направление лечения улучшение дренажной функции бронхов разжижение мокроты и ее эвакуация (ингаляции Муколитических препаратов, вибрационный массаж грудной клетки, иостуральный дренаж). Показаны стимулирующая и витаминотерапия, различные методы физиотерапии, симптоматические средства. Оперативное лечение хронического бронхолегочного процесса из-за его распространенности, обусловленной врожденным генерализованным дефектом реснитчатого эпителия, при синдроме Картагенера не показано.

Заключение При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

Список использованной литературы 1)Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, )Balabolkin_I.I._Bronxial'naya_astma_u_detej_(Medi cina,1985)(ru)(161s) 3) Блохин Б. Н. (под ред.) Заболевания органов дыхания у детей Руководство том 9 4) Болезни органов дыхания у детей_Рачинский С.В.