Тема лекции: Врожденная патология органа зрения у детей. Школа слабовидящих. Лектор: ассистент кафедры офтальмологии к.м.н. Перевозчикова Апполинария Петровна

Аномалии развития возникают: 1. Наследственным путем 2. В результате повреждающего действия в период беременности Факторы внешней и внутренней среды: Физические (ионизирующие излучение, радиационные, механические, термические)

Химические (гипоксия, гормональные диск корреляции, неполноценное питание, тератогенные яды ) Биологические: инфекционные и вирусные заболевания матери (краснуха, корь, грипп, ветреная оспа, паротит, опоясывающий герпес), прием алкоголя; воздействие эфира, хлороформа, некоторые противозачаточные и снотворные средства. Бактерии и простейшие: из протозойных заболеваний – токсоплазмоз. Гиповитаминоз у беременной, особенно дефицит витаминов А и Е, фолиевой и пантотеновой кислот. Резуснесовместимость матери и плода

Кислородное голодание плода из-за нарушения плацентарного кровоснабжения (обвитие пуповинной) Выделяют критические периоды развития органа зрения, в течение которых орган чувствителен к различным повреждающим условиям. Для глаза - это 3-7-я неделя беременности. К наследственным заболеваниям глаз относятся: Альбинизм Ангиоматоз сетчатки Аниридия Анофтальм, микрофтальм Врожденный амавроз Врожденная дегенерация желтого пятна

Врожденная глаукома Врожденная катаракта Гемералопия Дистрофия роговицы Желточная дегенерация сетчатки Миопия Нистагм Пигментная дегенерация сетчатки Ретинобластома Цветовая слепота и цветовая аномалия

Преимуществен ная локализация Клинико- анатомическое форма проявления Ведущие признаки Череп с участием глазниц и глазных яблок Анэнцефалия Отсутствие свода черепа и большого мозга, недоразвитие глазниц Краниостеноз Преждевременное или ненормальное окостенение швов черепа, при котором наблюдаются недоразвитие глазниц, экзофтальм, застойные диски зрительных нервов, косоглазие

Гидроцефалия Нарушение оттока спинномозговой жидкости вследствие анатомических причин. Сопровождается экзофтальмом, поражением зрительного нерва, косоглазием, нистагмом Микроцефалия Значительное уменьшение черепа и головного мозга, при котором встречаются микрофтальм, колобома, катаракта, гидрофтальм, атрофия зрительных нервов и другие аномалии органа зрения Циклопия Одноглазие; единственный глаз, обычно недоразвитый, находится в центре лба Мозговые грыжи Выпадение мозговых оболочек или вещества мозга через дефект в кости, в частности в глазнице

Глаз в целом Анофтальм Отсутствие глаза Микрофтальм Значительное уменьшение глаза Гидрофтальм (буфтальм, врожденная глаукома) Различные пороки развития глаза, при которых возникает растяжение глазного яблока вследствие повышения в/глазного давления Врожденная миопия Различные пороки развития глаза, ведущие к нарушению формообразования его анатомических и оптических элементов и к диск корреляции между ними Колобома Дефект в радужной, сосудистой и сетчатой оболочках глаза

Передний отдел глаза и склера Эмбиотоксон Помутнение роговицы у лимба в форме кольца Мегалокорнеа Увеличение диаметра роговицы Микрокорнеа Уменьшение диаметра роговицы Склеророговица Нарушение развития мезодермальной ткани лимбальной области, при котором роговица имеет все признаки склеральной ткани Аниридия Отсутствие радужной оболочки Поликория Наличие двух и более зрачковых отверстий Корректопия Смещение зрачка Гетерохромия Существенная разница в окраске обоих радужек

Остатки зрачковой перепонки Истончение хрусталика Хрустали к Эктопия хрусталика Смещение хрусталика из пателлярной ямки стекловидного тела Сферомикрофакия Уменьшение хрусталика и приближение его к сферической форме Колобома хрусталика Дефект края хрусталика Лентиконус Выпячивание передней или задней поверхности хрусталика Врожденная катарактаВ различной степени выраженное помутнение хрусталика

Сетчатка, сосудистая оболочка, зрительный нерв, стекловидное тело Дисплазия желтого пятна Ограниченные круглые или овальные ярко-белые эктазированные очаги в области желтого пятна вследствие недоразвития сетчатой и сосудистой оболочек Дупликатура сетчатки Складки сетчатки Хориоидеремия Отсутствие сосудистой оболочки с атрофией сетчатки. Глазное дно на соответствующих участках выглядит блестяще- белыми со скоплением пигмента Аплазия или гипоплазия Отсутствие или недоразвитие диска зрительного нерва и ретинальных сосудов

Колобома диска зрительного нерва Кратерообразное углубление в центральной или периферической части диска зрительного нерва Миелиновые волокна Радиально идущие от диска зрительного нерва белые волокна Глиоз диска зрительного нерва Сохранение на диске зрительного нерва глиозной ткани, дающее картину псевдоневрита Аномалии стекловидного тела Сохранение гиперплазированного первичного стекловидного тела в виде плотной пленки на задней капсуле хрусталика или сохранение остатков гиалоидной артерии

Веки, слезные органы Криптофтальм Порок развития век и глазной щели, при котором глазное яблоко с обычно недоразвитым передним отделом закрыто кожей Блефарофимоз Сужение глазной щели Блефарохалязис Атрофия тканей века, ведущая к провисанию кожной складки Эпикантус Полулунная вертикальная кожная складка у внутреннего угла глазной щели Птоз Опущение верхнего века Колобома века Дефект края век Аномалия слезных органов Сохранение эмбриональной пленки в нижнем конце слезно-носового канала; киста, фистула слезного мешка; опущение слезной железы; отсутствие слезных точек или канальцев, дополнительные слезные точки

Школа слабовидящих. К слепым относятся дети с полным отсутствием зрения (равно 0) или с остаточным зрением от светоощущения до 0,04 включительно. Обучение и профессиональная подготовка таких детей проводиться без участия их зрительной системы. К слабовидящим, острота зрения у которых лучшего глаза с обычной коррекцией составляет 0,05-0,2. В УР такая школа в с. Якшур-Бодья