Болезнь Хортона ( Гигантоклеточный темпоральный артериит ) Выполнили : Студенты ЛД / 5- го курса / 25- й группы Абдыкеримова Венера Анарбеков Бексултан

БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА ИЛИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ ТЕМПОРАЛЬНЫЙ АРТЕРИИТ - воспалительное заболевание ( васкулит ) с аутоиммунным механизмом развития, поражающее преимущественно крупные и средние интра - и экстракраниальные сосуды.

Болезнь Хортона носит свое название по имени американского врача Хортона, впервые описавшего ее в 1932 году. Второе название темпоральный ( височный ) артериит заболевание получило в связи с тем, что в большинстве случаев оно протекает с поражением височной артерии.

ЭТИОЛОГИЯ

Провоцирующие факторы : инфекционные агенты, в основном вирусы

Вирус гепатита В У 33% пациентов с болезнью Хортона в крови выявляются Hbs- антигены и антитела к ним, Hbs- антиген нередко обнаруживается и в стенках пораженных артерий.

Вирус простого герпеса

Вирус гриппа

Провоцирующие факторы : генетическая предрасположенность - носительство генов HLA В 14, А 10, В 8

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клиническая картина : проявления могут возникать постепенно на протяжении нескольких недель. В других случаях, как правило, после перенесенного ОРВИ или другой вирусной инфекции, наблюдается острое начало.

Составляющими типичной клинической картины болезни Хортона являются : общая симптоматика, сосудистые проявления поражение органа зрения.

Общие симптомы : Включают : достигающую фебрильных цифр лихорадку, интенсивную головную боль, анорексию, снижение массы тела, повышенную утомляемость, нарушение сна, артралгии и миалгии.

Головная боль : может быть одно - или двусторонней, имеет пульсирующий тупой характер и зачастую височную локализацию, усиливается ночью и нарастает в течение 2-3 недель. Она может сопровождаться болезненностью кожи головы, острыми болями и онемением в области лица, болью при жевании.

Миалгии : как правило, захватывают мышцы плечевого и тазового пояса. Их симптоматика сходна с ревматической полимиалгией.

Сосудистые проявления : выражаются в уплотнении и болезненности при прощупывании теменных и височных артерий, часто наблюдается отсутствие их пульсации. При пальпации волосистой части головы выявляются узелки. Нередко при осмотре пациента с болезнью Хортона обнаруживается отечность и покраснение кожи в височной области.

Поражения отдельных ветвей внутренней сонной артерии проявляются приступами транзиторных ишемических атак или ишемическим инсультом соответствующего участка головного мозга.

В редких случаях болезни Хортона наблюдаются поражения других крупных артерий, характеризующиеся соответствующей симптоматикой. Они могут приводить к развитию перемежающейся хромоты и инфарктов соматических органов, в том числе инфаркта миокарда.

Поражения органа зрения : Проявляются : двоением предметов ( диплопия ), болью в глазном яблоке, преходящим нарушением четкости зрения. пациенты жалуются на то, что иногда видят « размытую » или « затуманенную » картину окружающего.

снижению зрения и слепоте Эти симптомы связаны с происходящим при типичном течении болезни Хортона нарушением кровоснабжения зрительного нерва и развитием его ишемической невропатии, которая в конечном итоге может привести к снижению зрения и слепоте. Необратимые изменения зрительного нерва обычно формируются спустя несколько месяцев после начала болезни Хортона, поэтому своевременно начатое лечение позволяет их избежать.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика : ОАК : гипохромную анемию, лейкоцитоз и значительное ускорение СОЭ (50-70 мм / ч ), БАК : диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов, повышение Ig G. На консультации окулиста проводят определение остроты зрения и осмотр глазного дна.

Диагностика : Для выявления сосудистых нарушений головного мозга производят неврологический осмотр пациентов с болезнью Хортона, УЗГД экстракраниальных сосудов и глазных сосудов, КТ и МРТ головного мозга, ангиографию сосудов головного мозга.

Гистологическое исследование материалов : биопсии височной артерии выявляет характерные для болезни Хортона изменения в виде утолщения внутреннего и среднего слоя сосудистой стенки ; образования в стенке сосуда гранулем и скоплений гигантских клеток, лимфоцитарных инфильтратов ; пристеночного тромбоза ; сужения просвета пораженного сосуда.

Однако отсутствие характерной гистологической картины при наличии типичных клинических симптомов не исключает диагноз болезни Хортона. Это связано с тем, что поражение артерии носит сегментарный характер и в ходе биопсии возможно взятие непораженного участка артерии.

Дифференциальная диагностика болезни Хортона проводится с ревматической полимиалгией, мигренью, болезнью Такаясу, фибромиалгиями.

Диагностические критерии : 1. возраст заболевших старше 50 лет ; 2. возникновение характерной головной боли ; 3. не связанные с атеросклерозом изменения височной артерии ( уплотнение, снижение пульсации, болезненность ); 4. показатели СОЭ более 50 мм / ч ; 5. типичная гистологическая картина при биопсии височной артерии.

Диагноз болезни Хортона ставится в случае наличия 3 из 5 указанных признаков.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия болезни Хортона осуществляется преимущественно глюкокортикоидными гормонами. Начальная терапия проводится преднизолоном, доза которого зависит от наличия поражений крупных артерий и осложнений со стороны зрения.

Острое возникновение нарушений зрения является показанием для пульс - терапии высокими дозами метилпреднизолона.

Постепенное снижение дозы препарата при болезни Хортона может быть начато не ранее, чем через месяц от начала терапии. Еженедельно снижая дозировку преднизолона на 10%, постепенно переходят на поддерживающую дозу.

В среднем лечение болезни Хортона продолжается 2 года и может быть отменено при отсутствии признаков заболевания в течении полугода на фоне поддерживающей терапии преднизолоном.

При отсутствии ожидаемого эффекта глюкокортикоидной терапии или из - за наличия выраженных побочных эффектов при ее проведении переходят на лечение цитостатиками ( циклофосфамид, метотрексат ).

В качестве симптоматической терапии болезни Хортона возможно применение : противовоспалительных препаратов, антикоагулянтов и вазодилататоров

ПРОГНОЗ

Прогноз для жизни у пациентов с болезнью Хортона благоприятный. Как правило, заболевание хорошо поддается лечению. Однако возможна потеря зрения, артериальные тромбозы и возникновение осложнений в связи с проводимой глюкокортикоидной терапией.