Астана медицина университетіАҚ Та қ ырыбы : HELLP синдромы. Терапиялы қ ем \Орындаған:Манақбай А.О ТОП:428 ЖМ

Жоспар: I. Кіріспе. II. HELLP-синдром клиникасы,лабораториялық аспаптық зерттеу әдістері. III. Диагностикасы.Емі IV. Қорытынды. V. Қолданылған әдебиеттер.

HELLP-синдром акушерлік істегі сирек кездесетін және қауіпті патология. Н hemolysis (гемолиз); ЕL еlеvated liver enzymes (бауыр ферменттерінің белсенділігінің көтерілуі); LP 1оw рlаtelet соunt (тромбоцитопения).

Ең алғаш бұл синдромды 1954 жылы Придчард суреттеген болатын, ал Гудлин Р (1978) бұл синдромның пайда болуын преэклампсиямен байланыстырды жылы Вейнштейн ең алғаш болып HELLP- синдромом патологиясына симптомдар үштігін кіргізді. Бұл жеке бір ауру болып табылады.

HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) синдром – б ұ л гемолиз, бауыр энзимдеріні ң (ферменттеріні ң ) активтенуі ж ә не тромбоцитопениямен сипатталатын преэклампсия мен эклампсяияны ң ауыр формасы.

Эпидемиология ж ә не қ ауіп қ атер факторы: HELLP синдром % Преэклампсия жүкті әйелдер арасындағы жиілігі 5 7 % Преэкламсиясы және эклампсиясы бар жүкті әйелдер арасында HELLP синдромның таралу жиілігі 4-12 % Ана өлімі 2-24% Перинаталдық өлім 9 –39 %.

HELLP синдром КЛАССИФИКАЦИЯСЫ HELLP-синдромның зертханалық зерттеулер қорытындыларына байланысты жіктелуі. П.А Ван Дам 3 топты ажыратады: қантамыр ішілік коагуляцияның айқын, күмәнді және жасырын түрлерін. Дж.Н. Мартина классификациясы: G бірінші класс қанда тромбоциттер мөлшері 50×109/л-дан аз. G екінші класс қанда тромбоциттер мөлшері 50– 100×109/л-ге тең.

этиологиясы Иммуносупрессия (T-лимфоциттер мен B- лимфоциттердің депрессиясы). Аутоиммунды агрессия (антитромбоцитарлы, антиэндотелиалды АТ). Простациклин/тромбоксан қатынасының төмендеуі (простациклинстимулдеуші фактордың өндірілуінің төмендеуі.). Гемостаз жүйесіндегі өзгерістер (бауыр тамырларының тромбозы). АФС. Бауыр ферменттерінің генетикалық дефекті Дәрілік заттар қолдану(тетрациклин, хлорамфеникол).

HELLP-синдромны ң дамуына ә келетін жайттар: Ақшыл тері. Жүкті әйелдің жасы 25-тен жоғары. Бірнеше рет босанған әйелдер. Көпұрықты жүктілік. Айқын соматикалық патологияның болуы.

Патогенез Гестоздың ауыр формасында HELLP-синдром дамуының этаптарына эндотелийдің аутоиммунды бүлініуі, қоюланған қанмен гиповолемия және кейін фибронолизин түзетін микротромбтардың түзіліуі. Эндотелий бұзулуы кезінде тромбоциттер агрегациясы жоғарылайды. Ол өз кезегінде патологиялық процестерге: фибрин, коллаген талшықтары, IgG және IgM түзілуіне әкеледі.аутоиммунды комплекстер бауырда және эндокардта табылады. Томбоциттер бұзылуы тромбаксандардың босап шығуына әкеледі, бұл тромбоксан-простациклин жүйесінің бұзылуына генерализденген артериоспазмға АҚҚ көтерілуіне себеп болады, ол өз кезегінде ми ісінуі мен тырысулар шақыруы мүмкін.

Бауырдағы сипатты өзгерістер Субкапсулярлы қан құйылу Гепатоциттердің тотальды некрозы

КЛИНИКАСЫ Жүктіліктің ІІІ-триместрінде дамиды, көбінесе 35 және одан жоғары аптасында. Ауруға симптомдардың тез көрінуі тән. жүрек айну және құсу, эпигастрий аймағында ауырсыну, әсіресе оң жақ қабырға астында, айқын ісінулер, бас ауру, әлсіздік, гиперрефлексия. сарғаю, қан құсу, егу орындарында қан құйылу, үдемелі бауыр жетіспеушілігі, тырысу және кома дамиды.

Диагностика -дәрігер кеңесі -акушер-гинеколог -гепатолог -нефролог -анестезиолог- реаниматолог

Лабораторлы зерттеулер: Клиникалық қан анализі Биохимиялық қан анализі Коагулограмма Адамның хориондық гонадотропинге антидененің анықталуы Жалпы зәр анализі Нечипоренко бойынша зәр анализі Зимницкий бойынша зәр анализі Реберг сынамасы Ақуызды анықтау үшін тәуліктік зәр анализі Диурезді есептеу Зәрді бактериологиялық зерттеу

Бауырдың субкапсульды гематомасын анықтау үшін УДЗ жасалады. Осы кезде соынмен қатар гипоэхогенді аймақтар сезіледі, бұл жергілікті тіннің некрозы және инфарктымен сипатталады. Дифференциальды диагностика үшін КТ және МРТ қолданылады.

Ультрадыбыстық зерттеу әдісі

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬДЫ ДИАГНОСТИКА HELLP-синдромға тән белгілер: тромбоцитопения және бауыр қызметінің бұзылуы. Осы өзгерістердің ең жоғары дәрежеге жетуі сағаттың ішінде жүреді,ал ауыр гестоз кезінде керісінше босанғаннан кейігі бірінші тәулікте бұл симптомдар регрессия жағдайында болады.

БАС Қ А МАМАНДАР КОНСУЛЬТАЦИЯСЫ: реаниматолог, гепатолог, гематолог. ДИАГНОЗ Қ ОЮ МЫСАЛЫ ж ү ктілікті ң 36 аптасы, ұ ры қ ты ң баспен келуі. Ауыр д ә режедегі гестоз. HELLP- синдром. ЕМІ Емдеу ма қ саты: б ұ зыл ғ ан гемостазды қ алпына келтіру. ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ Ғ А К Ө РСЕТКІШ: міндетті т ү рде МЕДИКАМЕНТОЗДЫ ЕМЕС ЕМ жедел босандыруды наркозбен инфузионды- трансфузионды терапиямен жасайды.

Босандыруға көрсеткіштер HELLP- синдром кезінде жедел босандыру жүргізілу керек. ПРОФИЛАКТИКА гестозды уақытында диагностикалау және емдеу

БОЛЖАМ Босанудан кейінгі жа ғ дай жаксы болса, ә йел 3- 7 к ү нде қ алпына келеді. Қ ан талдауы т ұ ра қ танады. Тромбоциттер к ө лемі норма ғ а 11-ші т ә улікте, ЛДГ белсенділігі 8-10 т ә улікте т ұ ра қ танады. Келесі ж ү ктілікте қ ауіп қ атер м ө лшері 4%, біра қ осы ауруды ө ткерген ә йелдерді аса жо ғ ары қ ауіп- қ атер ообына жат қ ыз ғ ан д ұ рыс.