12. Диагностические критерии: Для верификации диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации. А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот). Б. «Малые» критерии. 1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами. 2. Дигитальные рубчики - участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев. 3. Двухсторонний базальный легочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких. Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильнымфасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть или главный критерий, или по крайней мере 2 малых критерия. Чувствительность - 97%, специфичность - 98%. Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную ССД.

12.2. Физикальное обследование: Конституциональные симптомы - слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.

Феномен Рейно - симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока. Феномен Рейно - симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока. Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни. Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.

Поражение кожи: Уплотнение кожи (склеродерма) всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 уплотнения нет; 1 незначительное уплотнение; 2 умеренное уплотнение; 3 выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счет, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бедрах, голенях и стопах. При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отк, индурация, атрофия. Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3-4 года болезни. Кожный счет коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.

Симптом «кисета» уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки. Дигитальные язвы - характерный признак ССД (включен в классификационные критерии), развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением. Язвенные поражения кожи наблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям, - над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток. Сухая гангрена - некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и само ампутацией. Гиперпигментация ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»). Дигитальные рубчики точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»). Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желез, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров. Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы. Поражение слизистых оболочек, характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.

Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни. Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия. Акроостеолиз резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти. Симптом трения сухожилий крепитация, определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи. Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уплотнения кожи с вовлечением сухожилий и их оболочек. Встречаются чаще у больных с диффузной формой ССД, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.

Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии: Не воспалительная, не прогрессирующая фиброзная миопатия является более частой формой поражения мышц при ССД, характеризуется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК. Воспалительная миопатия проявляется миальгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 и более раза) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов. При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Гипотония пищевода - наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении. Стриктура сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным прим твердой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьшению выраженности изжоги. Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной. Синдром мальабсорбции проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса. Желудочное кровотечение - редкое, но серьезное осложнение, может появиться при множественныхтелангиэктазиях слизистой желудка. Гипотония желудка - боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка. Интестинальнаяпсевдообструкция редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитическогоилеуса. Поражение желудочно-кишечного тракта:

Вовлечение легких наблюдается у 70% больных ССД и по частоте уступает только поражению пищевода. Основными клинико-морфологическими видами поражения легких при ССД являются интерстициальное заболевание легких (фиброз легких) и легочная гипертензия. Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) развивается преимущественно в первые 5 лет болезни и более выражено при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, снижение форсированной жизненной еееемкости легких в дебюте болезни и наличие Scl-70 AT. На прогрессирование легочного фиброза указывают уменьшение форсированной жизненной еееемкости легких и диффузионной способности СО в течение предшествующих 612 мес; распространение изменений типа матового стекла и картина «сотового» легкого при КТВР; увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лавашной жидкости. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки. Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) развивается преимущественно в первые 5 лет болезни и более выражено при диффузной форме ССД. Клинические проявления ИЗЛ неспецифичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана». Факторами риска ИЗЛ являются: диффузная форма ССД, снижение форсированной жизненной еееемкости легких в дебюте болезни и наличие Scl-70 AT. На прогрессирование легочного фиброза указывают уменьшение форсированной жизненной еееемкости легких и диффузионной способности СО в течение предшествующих 612 мес; распространение изменений типа матового стекла и картина «сотового» легкого при КТВР; увеличение числа нейтрофилов и/или эозинофилов в лавашной жидкости. Клиническим эквивалентом прогрессирующего ИЗЛ является усиление одышки. Лгочная гипертензия определяется как повышение давления в легочной артерии выше 25 мм Hg в покое или 30 мм Hg при физических нагрузках. Лгочная гипертензия может быть первичной (изолированной) вследствие поражения сосудов или вторичной в результате поражения интерстициальной ткани легких, развивается в среднем у 10% больных, преимущественно на поздних стадиях болезни и при лимитированной форме ССД. Основным клиническим признаком легочной гипертензии, так же как и при ИЗЛ, является одышка, которая имеет тенденцию к быстрому прогрессированию в течение нескольких месяцев. Аускультативным признаком легочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на легочной артерии и трхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха. Предиктором легочной гипертензии является изолированное уменьшение диффузионной способности СО (<60% от должной величины). Поражение легких:

Симптомами поражения сердца являются чувство дискомфорта или длительные тупые боли в прекардиальной области, сердцебиение и аритмии, одышка в покое или при нагрузках. Боли в груди могут быть вызваны также поражением пищевода или мышц грудной стенки. Во многих случаях поражение сердца при ССД протекает бессимптомно и выявляется при инструментальном обследовании. Фиброз миокарда желудочков характерный патоморфологический признак склеродермического поражения сердца, является причиной систолической и диастолической дисфункции левого желудочка со снижением фракции выброса. Аритмии и нарушения проводимости сердца выявляются у 70% больных и отличаются большим разнообразием. Частыми нарушениями ритма являются суправентрикулярная тахикардия, политопные и групповые экстрасистолы. Выраженность аритмий коррелирует с тяжестью поражения сердца и существенно ухудшает прогноз, особенно у больных с одновременным вовлечением скелетных мышц, и могут быть причиной внезапной смерти. Нарушения проводимости сердца проявляются в основном удлинением интервала РQ, дефектами внутри желудочковой проводимости и блокадой передней левой ножки пучка Гиса. Признаки миокардита наблюдаются почти исключительно у больных с симптоматикой полимиозита; миокардит ассоциируется с низкой выживаемостью больных. Поражение перикарда в виде адгезивного и, реже, экссудативного перикардита при специальном исследовании выявляется у 7080% больных и чаще протекает бессимптомно. В редких случаях наблюдается значительный выпот в перикард, который может привести к тампонаде сердца. Сердечная недостаточность развивается редко, но в случаях появления отличается рефрактерностью к терапии и неблагоприятным прогнозом. Изменения сердца могут развиться вторично, вследствие патологии легких (легочная гипертензия) или почек (склеродермический почечный криз). Поражение сердца:

В клинических исследованиях в среднем у 50% больных выявляются те или иные признаки почечной дисфункции: протеинурия, гематурия, незначительное повышение уровня креатинина в крови, артериальная гипертензия. Следует учитывать, что эти изменения могут быть вызваны и другими причинами, такими как сердечная недостаточность, легочная гипертензия, нефротоксическое действие лекарств и др. Выраженное поражение почек склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, обычно в отсутствие предшествующего заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина; нормальный мочевой осадок или незначительные изменения (микроскопическая гематурия и протеинурия). Протеинурия может выявляться задолго до развития почечного криза и усиливаться при развитии данного осложнения, но обычно не бывает значительной. Выраженное поражение почек склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, обычно в отсутствие предшествующего заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина; нормальный мочевой осадок или незначительные изменения (микроскопическая гематурия и протеинурия). Протеинурия может выявляться задолго до развития почечного криза и усиливаться при развитии данного осложнения, но обычно не бывает значительной. Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия. Особенностью склеродермического почечного криза является внезапное начало, без предшествующих признаков-предвестников. Приблизительно у 10% больных повышения АД не наблюдается так называемый нормотензивныйсклеродермический почечный криз. Без лечения (обычно в течение 12 мес) развивается терминальная почечная недостаточность. Факторами риска склеродермического почечного криза являются диффузная форма, прим высоких доз ГК (более 15 мг/день), AT к РНК- полимеразе III. Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия. Особенностью склеродермического почечного криза является внезапное начало, без предшествующих признаков-предвестников. Приблизительно у 10% больных повышения АД не наблюдается так называемый нормотензивныйсклеродермический почечный криз. Без лечения (обычно в течение 12 мес) развивается терминальная почечная недостаточность. Факторами риска склеродермического почечного криза являются диффузная форма, прим высоких доз ГК (более 15 мг/день), AT к РНК- полимеразе III. Поражение почек:

Полиневритический синдром, который может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. Тригеминальная сенсорная невропатия наблюдается у 10% больных и проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала. К другим проявлениям ССД относятся синдром Шгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреодит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД

Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ (приблизительно у половины больных), снижение гематокрита; повышение СОЭ не коррелирует с клинической активностью ССД и может быть связано с латентной инфекцией (обычно бронхолегочной). Общий анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек. Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ. АНФ выявляется у 95% больных ССД, обычно в умеренном титре. Важное значение имеет определение так называемыхсклеродермаспецифическихаутоантител. ATScl-70, или AT к топоизомера-зе-1, чаще выявляются при диффузной, чем при лимитированной форме ССД. Присутствие AT в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития легочного фиброза при ССД. Титр AT коррелирует с распространнностью поражения кожи и активностью болезни. Обнаружение ATScl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием клиники ССД. Антицентромерные AT (АЦА) обнаруживаются у 20% больных ССД, главным образом при лимитированной форме. Также выявляются у 12 % больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеет признаки ССД), очень редко при хроническом активном гепатите и первичной легочной гипертензии. АЦА рассматриваются как маркр развития ССД при изолированном феномене Рейно. AT к РНК-полимеразе III выявляются у 20-25% больных, преимущественно с диффузной формой и поражением почек, ассоциируются с неблагоприятным прогнозом. Помимо перечисленныхаутоантител, при ССД с меньшей частотой выявляются другие антинуклеолярные AT, в том числе: AT к Pm-Scl выявляются приблизительно у 35% больных ССД в сочетании с полимиозитом (ССД-по-лимиозит перекрстный синдром); AT к иЗ-РНП выявляются у 7% больных и ассоциируются с диффузной формой болезни, первичной легочной гипертензией, поражением скелетных мышц и ранним дебютом болезни; AT к U1 -РНП выявляются в среднем у 6% больных ССД, ассоциируются с ССД-СКВ перекрстным синдромом, артритами, изолированной легочной гипертензией и ранним дебютом болезни. РФ обнаруживается у 45% больных, главным образом при сочетании с синдромом Шгрена.