СӨЖ Тақырыбы: Коллагеноздар: жүйелі қызыл жегі, ЮРА, Жүйелі Склеродермия, Дерматомиозит Факультет: Жалпы медицина Топ: 404Б Казахстанско – Российский Медицинский Университет Қазақстан – Ресей Медициналық Университет

Коллагеноз ( Collagenoses - дәнекер ткань дер сырқаты - коллагенді ткань дер ауруы) -Дәнекер ткані мен тамырлардың жайылма зақымдануы тән аурулардың жалпы аты. Ол ауруларға жататындар: ревматоидтық артрит, жүйелі склеродермия, жүйелі қызыл жегі, түйінді периартериит Коллаген-склеропротеидтер тобина жататын фибриллалы белок, жануарлардың дәнекер ұлпасының коллаген талшықтарының бір бөлігі. Коллагеннің химиялық және физикалық, сендай-ақ, бактериялық әсерлерге беріктігін арттырады. Көптеген бактерия уларының қауіпті әрекеті, организмдегі тіршілік үшін маңызы зорь қосылыстардың бүлінуі коллагеноза ферментінің әрекетіне байланысты. Дәнекер ұлпаның (Коллаген талшықтарының) морфолгиялық белгілерінің өзгеруіне байланысты пайда болатын сырқаттарды коллагеноз дар деп атайды

Барлық Коллагендік ауруларды анықтауда аутоантиденелерді табудың үлкен маңызы бар. Бұл әдіс клиникалық зерттеулерде кең қолданылады. Жалпы иммунолдық ауытқулардың ішінде мукопротеидтер мен қан сарысуындағы гамма глобулиннің, кейбір амин қышқылдарының көбірек болатыны, сүйек майында, лимфатүйіндерінде плазмоциттер мен ритикулярлы клеткалардың саны өсетіні, ревматизм тудыратын органдарға жағымсыз түрлі аутоантиденелер пайда болатыны байқалған. Антиденелер тромбоцитке, лейкоциты, эритроциттерге, т.б. қарсы да түзіледі. Коллагендік аурулардың жалпы белгілері ұқсас болғанымен пайда болу себептері әр түрлі. Ал кейбіреулерінің себептері әлі анықталмаған. Көбіне Коллагендік ауруларды туғызатын жұқпалы және аллергиялық аурулар. Кейбір ғалымдар антибиотик термин сульфамидты, т.б. дәрілерді көп ішуден де Коллагендік аурулар пайда болады деп есептейді. Эндокриндік бездер қызметінің бұзылуынан да пайда болуы мүмкін. Мысалы, дерматомиозит ауруы жасөспірім қыздарда, әсіресе, бірінші етеккір колу мерзімінде байқалады. Қызыл жегі жас әйелдің тұңғыш жүкті болғанында пайда болуы мүмкін. Коллагендік ауруларын кортикостероиды және гормондық препараттармен емдейді.

Анықтамасы Жүйелі қызыл жегі – бұл этологиясы белгісіз созылмалы қабынулық аутоиммундық ауру, әртүрлі клиникалық көрінісі, ағымы және болжамымен сипатталады. Жасушаларға, әсіресе оның ядролық құрылымдарына антиденелердің түзілуінен, көптеген мүшелер мен тіндердің иммундыкомплекстік қабынуына алып келетін дәнекер тіннің аутоиммундық ауруы.

Клиникалық көрінісі Ауру үдемелі ағыммен жүреді. Жедел ағымды ауру да дене қызуы бірнеше күн ішінде жоғары көтеріліп, гектикалық түрмен сипатталады. Сонымен бірге тоңу, қалтырау, ағып терлеу шығады. Бала арықтап кетеді, тіпті кахексия демиды, қанда едәуір өзгерістер табылады, ағзалар мен жүйелер жұмысының сан-алуан және ретсіз бұзылыстары басталады.

Көбелектің денесі мұрын үстіне сәйкес, ал екі қанаты беттің екі жағына орналасады. Эритема тез өшіп, кейде қайта шығып, тұтас болмауы мүмкін.

Иммунологиялық өзгерістер – LE -жасушалар, Вассерман реакциясы оң, анти-ДНК тесті оң. Анти- ДНК: нативті ДНК антиденелер титрі жоғарлауы; анти- Sm: антиядролық Sm-Ar; антифосфолипидті АД, сарысулық IgG не IgМ артур, кардиолипинге АД артур; жегілік коагулянт; 6 ай бойы мерезді толық теріс шығарған кездемес жалған оң Вассерман реакциясы Антинуклеарлық антиденелер иммунофлуоресценция тестінде антиядролық антиденелер титрінің жоғарылауы. 4 критерийдің болуы ЖҚЖ диагнозы нақтылайды. 4-ден аз бокса ЖҚЖ жоққа шығарылмайды Тізбектегі критерийлерден басқа жас, әйел жынысы, шаг түсуі де маңызға ие.

Ювенильный ревматоидный артрит ревматическое заболевание, начинающееся в возрасте до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются для него типичными симптомами. Диагностика проводится путем анализа клинических проявлений. В лечении используются НПВП, часто противоревматические средства, модифицирующие течение заболевания.ревматоидный артрит

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита У больных ювенильным ревматоидным артритом наблюдаются скованность суставов, их отек, болезненность и развитие внутрисуставного выпота. Ювенильный ревматоидный артрит может влиять на рост и развитие организма. Вследствие раннего закрытия ростковых зон нижней челюсти отмечается микрогнатия (недоразвитие нижней челюсти). Развиваются иридоциклиты, которые приводят к инфекциям конъюнктивы, появлению боли и светобоязни, но могут протекать и бессимптомно; следствием может быть развитие рубцового поражения роговицы, глаукомы и кератопатии. Выделяют три варианта течения ювенильного ревматоидного артрита.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита Ювенильный ревматоидный артрит должен быть заподозрен у детей, имеющих проявления артрита, иридоциклита, генерализованной лимфаденопатии, спленомегалии или необъяснимое повышение температуры тела в течение нескольких дней. Диагноз устанавливается при анализе клинических проявлений. Больные, у которых заподозрен ювенильный ревматоидный артрит, должны быть обследованы на наличие ревматоидного фактора и антинуклеарных антител с определением СОЭ, поскольку эти исследования полезны в диагностике ювенильного ревматоидного артрита и определении варианта течения заболевания. При болезни Стилла ревматоидный фактор и AHA не обнаруживаются. При олигоартрите AHA присутствуют почти у 75 % больных. При полиартикулярном поражении ревматоидный фактор обычно отрицателен, но у некоторых пациентов (в большинстве случаев у девушек-подростков) он может определяться.

При адекватном лечении 5075 % пациентов достигают полной ремиссии. Пациенты, страдающие полиартикулярным поражением, у которых выявляется ревматоидный фактор, имеют менее благоприятный прогноз. Также как и при терапии ревматоидного артрита, у взрослых используются противоревматические средства, модифицирующие течение заболевания, в частности биологические препараты, которые могут в значительной степени изменить исход. Симптоматическая терапия проводится назначением НПВП. Применяют напроксен (перорально 510 мг/кг 2 раза в сутки), ибупрофен (перорально 510 мг/ кг 4 раза в сутки), индометацин (перорально 0,51,0 мг/кг 4 раза в сутки). Салицилаты используют редко из-за опасности развития синдрома Рея. Системные глюкокортикоиды обычно не используются, за исключением случаев системного заболевания. При необходимости их использования следует назначать минимально возможные дозы (например, преднизолон перорально 0,01250,5 мг/кг 4 раза в сутки; эту дозу можно разделить на 1 2 приема). Наиболее грозными осложнениями длительной глюкокортикоидной терапии у детей являются замедление роста, развитие остеопороза и остеонекроза. Допускается внутрисуставное введение глюкокортикоидов, доза которых в данном случае должна корригироваться исходя из размеров сустава.

Жүйелі склеродермия (ЖСД)-терінің, ішкі ағзалардың фиброздық- склероздық өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді облитерациялаушы эндоартерииттің дамуымен сипатталатын, дәнекер тіннің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Классификациясы: :І. Клиникалық түрі. 1. Диффузды склеродермия (терінің тұтас зақымдануымен және висцеральдік зақымдануларымен сипатталады-ас қорыту жолының,жүректің,өкпенің,бүйректің т.б.) 2. Шектелген склеродермия-қол ұшы,бет терісінің ошақты зақымдануы немесе CREST-синдромның болуы. Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазиялар. 3.Тоғысу синдромы-жүйелі склеродермияның дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы. 4.Ювенильдік склеродермия-терінің ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы болады, бірақ буындар ауры зақымданады.

ІІ. Даму барсы – Жедел – Жеделдеу – Созылмалы ІІІ. Активтілік дәрежесі – Минимальді (І) – Орташа (ІІ) – Максимальді (ІІІ) ІV. Даму сатылары – Бастапқы – Жайылма таралған – Терминальді.

Белгілері: -Перифериялық:терінің гиперпигментациясы телеангиэктазиялар трофикалық бұзылыстар, полимиозит. -Висцеральдік: полисерозит, созылмалы нефропатия, полиневрит, тригеминии. -Жалпы:дене салмағын жоғалту (10 кг аса). -Лабораториялық:ЭТЖ жоғарлауы, ДНК-на антиденелер,РФ,АНФ