Тақырыбы: Бүйрек амилоидозы Орындаған: Мукашева М.Б Топ: Факультет: Терапия Тексерген: Алматы 2016 С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА

Жоспар : 1. Кіріспе 2. Амилоидоз анықтамасы. 3. Амилоидоз этиологиясы. 4. Амилоидоз патогенезі. 6. Клиникалық көрінісі. 7. Диагностикасы. 8. Емдеу. 9. Қорытынды. 10. Пайдаланылған әдебиеттер.

Бүйрек амилоидозы Белок текті күрделі өнім болып табылатын ерекше зат – амилоид тың ішкі мүшелерде жасушадан тыс жиналуымен сипатталатын ауру.

Бірінші лет амилоидоздың сипаттамасын Rokitansky берген, ол бүйректе, бауырда және талақта балауызға ұқсас зат тауып, ауруды «смайлы ауру» деп актауды ұсынған. Кейін R.Virchow бұл затты крахмалға ұқсатып, оны амилоид (amylum– крахмал) деп атаған. Кейін бұл заттың крахмал еместігі анықталды, бірақ амилоидоз денег актау медицинада сақталып қалды.

Жүз жилдық тарихи зерттеулерге қарамастан амилоидоздың өзекті мәселесі ғылымның назарян аударуда. Тостаған шалар Түбек Милы зат Қыртысты зат Несепағар Бүйрек ванессы Бүйрек артериясы

Амилоидоздың түрлері : Біріншілік жиі генерализденген этиологиясы белгісіз. Екіншілік, созылмалы аурулардан кейін дамитын. Тұқым қуалайтын. Кәрілік амилоидоз ( жастан асқан адамарда кездеседі ).

1. Созылмалы қабыну аурулары: ревматоидный артрит, анкилоздаушы спондилит, Шегрен синдромы, Рейтер синдромы, Уиппл ауруы, ішектің қабынуы. 2. Созылмалы инфекциялық аурулар: туберкулез, остеомиелит, өкпе бронхоэктазы, лепра, через, нашақорлық және созылмалы іріңдік аурулар. 3. Ісіктер: көптеген миелома, лимфогранулематоз, бүйрек рагі, қалқанша без рагі, Вальденстрем макроглобулинемиясы. Бүйрек амилоидозы этиологиясы:

Амилоидоздың жіктелуі Био және химиялық қасиеттеріне байланысты: АА-амилоидоз-созылмалы ауруларда пайда болады. Аl-амилоидоз- өз-өзінен туындайтын әртүрлі ісіктерде пайда болады. FAP-амилоидозы жеке отбасы мүшелері ұшырайды. ASCE-амилоидоз-жүрек-қан тамыр жүйелерінің амилоидозына жатады.

Амилоидоздың тінде орналасуына қарай -перилетикулярлық -периколлагендік Амилоидтың құрам белок фракция лары : Полисахаридтер Хондриатиндер Гепаринсульфаттар Липидтер

AL – амилоидозға бірінші летті ( идиопатиялық ) амилоидоз AL – амилоидының ізашарлары – моноклонды иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерінің өзгермелі бөліктері. Негізгі нисана мүшелер : жүрек, тіл, асқазан- ішек жолы, нерв жүйесі, тері және бүйректер.

АА – амилоидозға екінші летті амилоидоз АА – амилоид тың ізашары – қабыну процесіне реакция түрінде әр түрлі клетка да (гепатоциттер, нейтрофильдер, фибробласта) өндірілетін жіті фазалық сарысулық SAA белок. Зақымданатын нисана мүшелер: бүйректер, бауыр, ішек, бүйрек үсті безі.

АА және AL-амилоидозында амилоид бүйректің барлық бөлігінде жена лады, бірақ оның ең босым жиналатын жері – бүйрек шумақтары.

Бүйрек Амилоид сіңбелері Түбек Несепағар

Бүйрек амилоидозының патогенезі ИММУНДЫҚ : Антидене - антиген процесінің нәтижесі. Амилоидозда иммундық комплекс қосымша болып табылады. Иммунологиялық гемостаздың бұзылуынан амилоидобластты клеткалардың пайда болуы. Олар амилоид ты фибриллярлық белок шығаруға қабілетті. ЖЕРГІЛІКТІ ЖАСУШАЛЫҚ СЕКРЕЦИЯЛЫҚ ТЕОРИЯСЫ. Фибриллярлық белок синтезі амилоид ты жасушалардың мезенхималарының түзілулеріндегі құрылым болып табылады. МУТАЦИЯЛЫҚ. Мутагендік факторлардың әсерінен болады. Екіншілік амилоидоза мутациялар антигеннің ұзақ қоздыруына байланысты. Амилоидазда ісіктер ісіктік мутагендермен бейімделген.

Негізгі мембрана өткізгіштігінің жоғарылауы Белоктар қайта сорылады Бүйрек строма сына жена лады Олардың бүйрек шумақтарының капиллярларына шөге бастауы Осы кезеңнен бастап амилоидоз үздіксіз дамып, бүйрек қызметінің нашарлауынан

Патологиялық анатомиясы Микроскоппен қарағанда капиллярларының негізгі мембраналарының қалыңдағаны, подоцит аяқшаларының бір-біріне жабысып қалғанын көреміз. Өзекше эпителийлері белок түйіршіктерімен толған. Бүйрек амилоидозы протеинуриялық статусы 2 айдан 16 жилға созылады.

Клиникалық көрінісі: Ауру әйел адамарда қарағанда ер адамарда жиі кездеседі. Ауру әдетте үдемелі әлсіздіктен, тез шаршаудан басталады. Қызба мен жүдеу жиі кездеседі. Кардиомегалия мен жүрек әлсіздігінің белгілері АҚҚ әдетте төменденег, ол көбіне бүйрек безі зақымдануымен байланысты болады.

Клиникалық көрінісі : Терінің қышуы, сирек есекжемдік бөртпе болады. Шеткі нерв жүйесі зақымданатындықтан науқас адамның барлық денесінің құрысуы, қозғалыстың қиындауы байқалады, кей науқас адама парестезия, саусақ және баш пай ұштарының ұйыған сезімі болады. Ауру жас адама басталса, белсіздік (импотенция) белгілері болады.

Диагностика Лабораториялық мәліметтер нефротикалық синдромына сәйкес болады. Гиперхолестеринемия Гипопротеинемия Гипоальбуминемия Ісінулер Протеинурия Амилоидоз диагнозы қоюдағы ең дәл әдіс – биопсия. Бүйрек биопсиясының көмегімен диагнозы 100% жағдайда қоюға болады. АА және AL-амилоидозарды бір-бірінен ажырату үшін сәйкес моноклондты антиденелер қолданылады. УДЗ – бүйрек мөлшері ұлғайған немесе қалыпты күйде болады. Бояулар қолдану арқылы функциональдық сынамалар жүргізіледі. Амилоидты анықтаған жағдайда амилоид тық фибрилдің құрамын иммуногистохимиялық идентификация жолымен анықтау керек (аполипротеин А, моноклонды L-тізбектер, транстилетин т.б. анықтау).

Емі : Этиотропты ем екінші летті амилоидоза қолданылады; ол SAA өндіру көзі – ісікті міндетті түрде алып тастау, сүйек секвестрлерін алып тастау, ішек резекциясы, туберкулезді емдеу, созылмалы инфекцияны емдеу

Емі : AL-амилоидозын (бірінші летті амилоидозды) және миелома ауруында болатын амилоидозды емдеуде иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерінің өндірілуін азайту мақсатында полихимиотерапия қолданылады. Мелфалан 0,15 мг/кг және преднизолон 0,8 мг/кг – 7 күн бойы беріледі. 4-6 опта үзіліс жасалады. Ем ұзаққа – кем денегде 6 ай – 1 жилға созылады. Бүйрек жетіспеушілігі бар адама мелфалан дозасы 50% азайтылады. Бұл әдіс тиімсіз болған жағдайда антрациклин мен иододоксорубицин қолданылады.

Емі : АА-амилоидозды емдеуде колхицин қолданылады. Колхицинді 1,5-2 г/тәул. доза сында бірнеше жил бойында қабылдау керек. Периодикалық труда болатын АА-амилоидозын емдеуде де колхицин қолданылады – 1,5-2 мг/тәул. доза сында өмір бойы қолдану керек. Тарату қасиеті бар диметилсульфоксид (ДМСО) қолданылады. Бастапқы дозасы – ДМСО 1% ертіндісінің 10 мл тәулігіне 3 лет береді. Науқас адам препараты жақсы көтерген жағдайда оның доза сын біртіндеп көтереді (3-5% ертіндінің мл тәулігіне 3 лет берегу дейін).

Қорытынды : Бүйрек амилоидозы әлі толық зерттелмеген ауру түрі болып қабылданады. Амилоидозға және оның әсеріне жүргізіліп жатқан ғылыми жұмыстар болашақта жақсы болжам жасауға көмектеседі.

Пайдаланылған әдебиеттер: Ахметов Ж.А Патологиялық анатомия Гребенев Внутренние болезни Цинзерлинг Патологиялық анатомия