Желтуха (icterus) – клинический синдром, развивающийся вследствие накопления в крови и тканях избыточного количества билирубина, характеризующийся желтушной окраской кожи, слизистых оболочек и склер. Норма билирубина 0,5-20,5 мкмоль/л Видимая>34 мкмоль/л

-Ряды гепатоцитов образуют трабекулы -Между рядами печеночных клеток- желчный капилляр -Между трабекулами располагаются кровеносные капилляры -В пространство Диссе проникают микроворсинки печеночных клеток

Причины желтух. Повышенный гемолиз эритроцитов- надпеченочная желтуха Патология печени- печеночная желтуха Нарушение оттока желчи-подпеченочная желтуха

Физиология билирубина 1-ая фаза проходит в клетках ретикулоэндотелья(печень, селезенка, лимфатические узлы, костный мозг) Гемоглобин Вердоглобин Глобин Биливердин Fe Билирубин Образуется непрямой билирубин (Не Свой) Не растворим в воде, не выводится почками, не дает цветной реакции с диазореактивом Эрлиха(отрицательная реакция Вандерберга)

Физиология билирубина 2-ая фаза включает в себя накопление непрямого (свободного, не связанного с УДФ-глюкуроновой кислотой) билирубина в печени: в перисинусоидном пространстве диссе и активный его захват гепатоцитами

Физиология билирубина Превращение свободного билирубина в связанный( Свободный билирубин ковалентно соединяется с 2 молекулами УДФ-глюкуроновой кислоты и превращается в связанный билирубин, который дает прямую реакцию с диазореактивом Эрлиха, поэтому называется прямым)

Физиология билирубина 4-я фаза пигментного обмена: Экскреция связанного билирубина в просвет желчного капилляра 5-я фаза пигментного обмена: Поступление связанного билирубина через желчевыводящие пути в двенадцатиперстную кишку В тонком кишечнике от связанного билирубина отщепляется УДФ-глюкуроновая кислота, образуя мезобилирубин

Схема превращений билирубина

Печеночная желтуха Печеночная желтуха обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведения билирубина из-за поражения гепатоцитов и желчных капилляров различной природы. В зависимости от механизма патологического процесса выделяют три разновидности печеночной желтухи: 1.Печеночно-клеточная 2.Холестатическая(внутрипеченочный холестаз) 3.Энзимопатическая

Наблюдается при острых и хронических гепатитах различной этиологии, циррозах печени, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, иерсиниозе, амебном абсцессе печени, гепатоцеллюлярном раке.

Печеночная желтуха Диагностические критерии: оранжево-красный (рубиновый) оттенок желтухи; содержание связанного (конъюгированного) билирубина в крови до 300 мкмоль/л и выше; в моче обнаруживаются билирубин и желчные пигменты (задолго до появления видимой желтухи) с постепенным их увеличением; редко наблюдается полное обесцвечивание кала; гепатомегалия; спленомегалия у части пациентов; могут быть боль в области печени, кожный зуд, умеренно выраженная лихорадка; «малые печеночные признаки» у пациентов с хроническими гепатитами и циррозами печени: пальмарная эритема, сосудистые «звездочки», карминово-красные губы, «кардинальский» язык, гинекомастия, атрофия яичек и др.; появление портальной гипертензии при трансформации гепатита в цирроз; цитолитический и мезенхимально-воспалительный синдромы; появление гепато депрессивного синдрома по мере прогрессирования хронического процесса.

Печеночные желтухи Синдром Жильбера обусловлен нарушением захвата неконъюгированного (непрямого) билирубина гепатоцитами в связи с снижением активности фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, обеспечивающего процесс его связывания с глюкуроновой кислотой, а синдром Криглера Найяра - выраженной недостаточностью этого фермента (I тип болезни) или полным его отсутствием (I тип). Патогенез синдрома Дабина - Джонсона связан с нарушением транспорта билирубина в гепатоцит и из него за счет несостоятельности АТФ-зависимой транспортной системы мембран. В связи с этим нарушается поступление билирубина в желчь, что, по- видимому, обусловливает возникновение рефлюкса билирубина в кровь из гепатоцита. Патогенез синдрома Ротора заключается не только в нарушении экскреции билирубина, но и преимущественно в нарушении его захвата синусоидальным полюсом гепатоцита. Кроме того, имеются данные об изменении глюкуронирования пигмента.

Исследования Обязательными являются: общий анализ крови с исследованием ретикулоцитов и тромбоцитов; общий анализ мочи; исследование мочи на уробилин и желчные пигменты (прямой билирубин); копрограмма; исследование кала на стеркобилин (при признаках холестаза); биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, тимоловая проба, билирубин и его фракции, холестерин, глюкоза, АлАТ, АсАТ, щелочная фосфатаза, ГГТП); определение протромбинового индекса; определение маркеров вирусной инфекции; УЗИ органов брюшной полости; ФЭГДС или рентгеноскопия желудка и двенадцатиперстной кишки; ЭКГ.

Лекарственные препараты, повышающие уровень общего билирубина: аллопуринол, анаболические стероиды, противомалярийные препараты, аскорбиновая кислота, азатиоприн, хлорпропамид, холинергические препараты, кодеин, декстран, диуретики, эпинефрин, изопротеренол, леводопа, ингибиторы моноаминооксигеназы, меперидин, метилдопа, метотрексат, морфин, пероральные контрацептивы, феназопиридин, фенотиазины, хинидин, рифампин, стрептомицин, теофиллин, тирозин, витамин А. Лекарственные препараты, снижающие общий билирубин: амикацин, барбитураты, вальпроевая кислота, кофеин, хлорин, цитрат, кортикостероиды, этанол, пенициллин, протеин, противосудорожные, салицилаты, сульфаниламиды, урсодиол, мочевина.

Спасибо за внимание