Гермафродитизм это порок развития половой системы, при котором один человек имеет половые признаки обоих полов. Различают истинный и ложный гермафродитизм..

Истинный гермафродитизм ( двуполость ) – наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис). Ложный или псевдогермафродитизм – несоответствие строения наружных половых органов полу гонад 1. Ложный женский гермафродитизм 2. Ложный мужской гермафродитизм

Ложный женский гермафродитизм Наиболее распространенной формой является врожденный адреногенитальный синдром. Это генетически обусловленная гиперпродукция андрогенов надпочечников, связанная с гиперплазией коркового вещества.

Клинические проявления: Увеличение клитора Наличие урогенитального синуса Недоразвитие малых и больших половых губ Наличие высокой промежности Углубление преддверия влагалища

Половое созревание начинается рано ( лет), протекает по мужскому типу. При этом синдроме (АГС, или ложный женский гермафродитизм) – имеется влагалище, матка, яичники (влагалище открывается в урогенитальный синус); половой хроматин положительный, кариотип женский – 46 хх. Врожденный адреногенитальный синдром вызывает вирилизацию у девочек и приводит к преждевременному половому развитию по гетеросексуальному типу.

Диагностика врожденного адреногенитального синдрома Анамнез Осмотр УЗИ органов малого таза, надпочечников или компьютерная томография (отмечается одностороннее увеличение надпочечника. Определение содержания тестостерона, 17 - гидроксипрогестерона и дегидроэпиандростерона в крови после проведения пробы с препаратами глюкокортикоидов (после проведения пробы количество вышеперечисленных гормонов в крови не изменяется, что обусловлено автономной секрецией андрогенов только тканью опухоли).

Лечение врожденного адреногенитального синдрома Заключается в назначении глюкокортикоидных препаратов (преднизолона или дексаметазона) длительно. При грубой вирилизации наружных половых органов выполняется коррегирующая пластическая операция: удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стенки урогенитального синуса и формирование входа во влагалище.

Ложный мужской гермафродитизм- синдром тестикулярной феминизации или синдром Морриса) входит в число моногенных мутаций. Кариотип больных 46 ху. При рождении отмечается женский тип строения наружных половых органов, влагалище короткое, слепое. Фенотип взрослых больных – чисто женский. Молочные железы хорошо развиты, но соски недоразвиты, слабо выражены околососковые поля. В связи с отсутствием у больных рецепторов к андрогенам в органах-мишенях половое и подмышечное оволосение отсутствует.

Различают полную и неполную форму синдрома тестикулярной феминизации: Полная форма синдрома тестикулярной феминизации: Клиническая картина типична, фенотип больных чисто женский, молочные железы развиты хорошо. Наружные половые органы развиты по женскому типу, влагалище всегда укорочено и заканчивается слепо, у 1 / 3 больных гонады расположены в брюшной полости, у 1 / 3 – в паховых каналах, часто у больных имеется паховая грыжа, содержимым которой является яичко; у 1 / 3 пациенток яички расположены в толще больших половых губ.

Диагностика полной формы синдрома тестикулярной феминизации : Анамнез Осмотр Гинекологическое обследование Выявление паховой грыжи, которая у женщин встречается крайне редко УЗИ органов малого таза (диагностируется отсутствие матки) лапароскопия: выявляется отсутствие матки, маточных труб, и наличие яичек (если они находятся в брюшной полости).

У пациенток проявляются вириальные черты уже в первом десятилетии жизни. Наружные половые органы развиты по мужскому типу: отмечается слияние больших половых губ, увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса. Развивается гипертрихоз и незначительно увеличиваются молочные железы в период полового созревания. Матка и маточные трубы отсутствуют, яички обычно находятся в брюшной полости. Неполная форма синдрома тестикулярной феминизации :

Лечение синдрома тестикулярной феминизации : Лечение хирургическое из-за опасности озлокачествления неполноценных тестикул. При полной форме операцию лучше выполнить в возрасте лет (после завершения роста и развития вторичных половых признаков). При неполной форме гонады следует удалять до наступления полового созревания, которое протекает с явлениями вирилизации. Затем проводится циклическая гормонотерапия эстрогенами и гестагенами или комбинированными эстроген-гестагенными препаратами (типа циклопрогиновы). При этой форме также выполняется коррекция наружных половых органов: удаление клитора, рассечение наружной стенки урогенитального синуса, при необходимости выполняется пластика влагалища из тазовой брюшины.

Дополнительно : Чаще гермафродитизм бывает врожденным. Реже признаки противоположного пола формируются у детей после рождения на фоне преждевременного полового созревания. Появление гермафродитизма у взрослых иногда является следствием приема гормональных препаратов (например, во время медикаментозного этапа смены пола). В некоторых случаях гермафродитизм до зрелости остается скрытой проблемой, такие люди вступают в брак и социально адаптированы. Только проблема бесплодия, трудности в половой жизни или жалобы на опухоль в брюшной полости (яички (мужские половые железы), вовремя не опустившиеся в мошонку) становятся поводом для обследования на предмет гермафродитизма. В большинстве случаев пороки развития половой системы сочетаются с недоразвитием половых органов, а также другими врожденными аномалиями. Некоторые случаи гермафродитизма сочетаются с выраженными психическими и умственными отклонениями, которые чаще всего проявляются слабоумием, снижением нравственности, повышенным половым влечением.

Выполнила студентка Л-103 группы Дорох Дана Николаевна