2015 Рахит у детей. Гипервитаминоз Д.

Рахит заболевание детей первого года жизни, которое возникает при гиповитаминозе D, характеризуется нарушением всех видов обмена веществ (минерального), повреждением костно-мышечного аппарата, внутренних органов, снижением реактивности организма

При дефиците витамина Д нарушается регуляция уровней Са и Р Когда уровни Са и Р в крови становятся низкими, происходит деструкция костного матрикса

Патогенез Дефицит витамина Д Абсорбция Са, Р Гипокальцемия Функционирование паращитовидных желез

Патогенез Повышение секреции паратгормона Экскреция Р с мочой Декальцификация костей P, Ca в крови Рахит

В начальном периоде рахита уровень кальция и фосфора в крови снижается Под воздействием паратгормона уровень кальция обычно возвращается к нормальным значениям, а уровень фосфора остается низким Щелочная фосфатаза, которая синтезируется гиперактивными остеобластами, попадает в экстрацеллюлярную жидкость, также ее концентрация повышается в крови

Рахит. Экзогенные причины : - Недостаток поступления вит D с продуктами питания (желток, масло, печень); - Недостаток поступления фосфатов, кальция; - Недостаточное пребывание на солнце;

Рахит Этиология Эндогенные причины: * Нарушение процессов всасывания в кишечнике (диарея, мальабсорбция); Нарушение процессов превращения вит D в активную форму (болезни печени, почек, генетическая патология); Нарушение функциональной активности рецепторов к вит D (генетическая патология); Быстрые темпы роста, повышенные потребности Использование препаратов ( антациды, антиконвульсанты, петлевые диуретики, глюкокортикоиды)

Витамин D-дефицитный рахит выявлен от 83 до 96% детей, находившихся на исключительно грудном вскармливании и не получавших дополнительно витамина D

Рабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988 г.) выделяют: 1)Классический витамин-Д- дефицитный рахит. 2)Витамин-Д- зависимый рахит связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН)Д в почках или с резистентныйостью к нему органов мишеней. 3)Витамин-Д-резистентный ы й рахит(тубулопатии, гипофосфатазия). 4)Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.

Классификация рахита (рабочая классификация по Лукьяновой О.М., Омельченко Л.И., Антипкину Ю.Г., 1991) Клинические формы Течение болезни Степень тяжести Клинические варианты Легкая ОстроеЛегкая І ст Кальцийпенический Средней тяжести Подострое Средней тяжести ІІ ст Фосфоропенический Тяжелая РецидивирующееТяжелая ІІІ ст Без значительных отклонений содержания Са и Р в крови

Данные анамнеза пациента с проявлениями рахита должны включать следующие сведения : Гестационный возраст, особенности диеты (детальный пищевой анамнез, включающий опрос относительно продуктов на содержание витамина Д и Са) продолжительность пребывания на солнце Семейный анамнез (низкий рост, костные аномалии, алопеция, дентальные проблемы, близкородственные браки не исключают наследственный рахит). Обследование пациентов

Рахит. Клинические проявления

Рахит. Клинические проявления

Костные деформации Голова: краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости); деформации костей черепа; лобные и теменные бугры «caput quadratum»; «Олимпийский» лоб

Костные деформации Голова: позднее закрытие большого родничка

Костные деформации Голова: нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов.

Костные деформации Голова: Нарушение соотношения верхней и нижней челюсти Западение переносицы («седловидный» нос)

Костные деформации Грудная клетка деформация ключиц (усиление кривизны); расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков; Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки;

Рахитические «четки»

pectus excavatum Деформации грудной клетки pectus carinatum

Деформации грудной клетки

Костные деформации Кости таза: Плоский таз

Костные деформации Позвоночник: Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе Рахитический горб (кифосколиоз)

Костные деформации Конечности: a)верхние конечности: искривление плечевой кости и костей предплечья; Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев).

Рахитические «браслеты»

Костные деформации Конечности: б) нижние конечности: искривление бедер вперед и кнаружи; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов. Симптом Марфана

Костные деформации Конечности: б) нижние конечности: искривление бедер вперед и кнаружи; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов. Х и О-образные конечности

О-образная деформация нижних конечностей

Рахит. Клинические проявления

Клинические проявления Гаррисонова борозда Гаррисонова борозда (Е. Harrison, , англ. врач) деформация грудной клетки при рахите в виде поперечного углубления, расположенного соответственно линии прикрепления диафрагмы Harrison groove

Сопутствующие клинические признаки рахита частые респираторные инфекции железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия изменения других органов и систем (глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки) выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают

Лабораторные признаки рахита Лабораторное обследование должно включать определение уровней : Са Р Щелочная фосфатаза Паратиреоидный гормон 25-гидроксивитамин Д 1,25- дигидроксивитамин Д

Снижение уровней: Са крови Р крови Кальцидиол Кальцитриол Са мочи Наиболее типичные лабораторные признаки рахита Повышение уровней: ПТГ ЩФ Р мочи

Рентгенологические признаки рахита Видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

Классическая рентгенологическая триада рахита Снижение кальцификации приводит к утолщение зон роста: «Бахромчатость» концов метафизов «Бокаловидные /блюдцевидные» дистальные отделы лучевой, локтевой, малоберцовой костей Расширение дистальных отделов и метафизов

Классические рентгенологические признаки рахита Прямой и боковой снимки запястья демонстрируют блюдцеобразную форму и бахромчатость метафизов

Классические рентгенологические признаки рахита Снимок коленного сустава показывает «бахромчатость» (разряжение) метафизов

Декальцификация концов костей - порозность, «бахромчатость», блюдцеобразная форма (A) Рахит у 3-х месячного ребенка (B) После 28 дней лечения (C) После 41 дня лечения A BC

Рентгенологические признаки В костях конечностей: рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости; запаздывание развития костных точек роста; снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

Рентгенологические признаки Переломы локтевой и лучевой кости Рахитические изменения дистальных отделов лучевой и локтевой кости

Перелом лучевой кости в типичном месте по типу «зеленой ветки»

Рентгенологические признаки рахита

Клинические проявление рахита Начальный период 1. Первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства (возраст 3-4 мес): нарушения сна; раздражительность; плаксивость; повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы; «кислый» пот трение головы о подушку облысение затылка; Красный дермографизм. 2. Податливость костей – края большого родничка малого родничка стреловидного шва, (остеопороз незначительный). Облысение затылка

Лабораторные признаки: Ca, P - N или незначительно ЩФ - N или незначительно 25-OH-D3 Рентгенологические признаки: отсутствуют или выражены минимально Начальный период

Период разгара Изменения со стороны нервной системы, кожи Изменения со стороны костной с-мы: 3 мес – кости черепа ; 3-5 мес – грудная клетка, 6-8 мес – конечности ; Череп: краниотабес, уплощение затылка, размягчение костей черепа, краев родничка, увеличение лобных, теменных бугров ; Грудная клетка : рахитические четки, деформация ГК, позвоночника, гаррисонова борозда, разболтанность суставов;

Период разгара Изменения со стороны костной с-мы : 6-8 мес – конечности ( О-или Х-образное искривление), кости таза; Мышечная c-ма : гипотония мышц живота, лягушачий живот, диастаз легкие – снижена экскурсия, тахипноэ, нарушение эвакуаторной ф-ции; сердечно-сосудистая с-ма – тахикардия, расширение границ сердца, тоны ослаблены; органы пищеварения - аппетит, активность ферментов, метеоризм, изменения испражнений;

Гипофосфатемия - Р в кров (до 0,48 ммоль/л); Р в моче – гиперфосфатурия; Гипокальциемия - Са в крови ( до ); Повышение уровня щелочной фосфатазы - ; Ацидоз; Анемия, иммунологическая реактивность; Рентгенологически: остеопороз, бокаловидное расширение метафизов; Период разгара

Период реконвалесценции Обратное развитие: Уменшение неврологических, вегетативных изменений. Сохраняется: мышечная гипотония, костные деформации Лабораторно: Р, щелочная фосфатаза – норма Са – снижен;

Период остаточных явлений После перенесенного рахита ІІ, ІІІ ст. остаются костные деформации Диагноз после 2-3- летнего возраста Все клинические симптомы исчезают. Биохимические и рентгенологические отклонения восстанавливаются.

I - легкая: изменения со стороны нервной системы, костные изменения одной части скелета; II – средней тяжести: изменения со стороны всех органов и систем, изменения двух частей скелета III - тяжелая: нарушение функций всех органов и систем, изменения трех частей скелета Степени тяжести рахита

Острое течение рахита Преобладают процессы остеомаляции ( краниотабес, увеличение размеров БР, открытый МР, деформация костей черепа, ключиц, таза, грудной клетки); Часто у детей первого полугодия; Углеводное питание (печенье, каша)

Подострое течение рахита Преобладание остеоидной гиперплазии (увеличение лобных, теменных бугров; рахитические четки, утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические браслеты, нити жемчуга); Постепенное начало; Часто у детей с гипотрофией;

Рецидивирующее течение рахита Чередование периодов обострения и улучшения; Ro-логически – наличие нескольких зон обызвествления в метафизах; Рецидивы при интеркурентных заболеваниях;

Клинический диагноз Рахит ІІ ст., подострое течение, период разгара

Тип 1 Аутосомно-рецессивный Мутация в гене, кодирующем почечный фермент 1 - гидросксилазу, который превращает 25- гидроксивитамин D3 в активный метаболит 1,25- дигидросксивитаминD3 Наблюдается в первые 2 года жизни Клинические признаки, такие же как и при классическом рахите Витамин-Д-зависимый рахит Тип 2 Аутосомно-рецессивный Мутация в гене, кодирующем витамин D-рецептор, который обеспечивает физиологический ответ на активный метаболит 1,25- дигидросксивитаминD3 Aлопеция – 50-70%

Дефектный ген на X-хромосоме, но женщины носители этого гена больны (X-связанный доминантный тип) Клинические признаки: деформации конечностей, задержка роста – ведущие симптомы, позднее прорезывание зубов, зубные абсцессы, гипофосфатемия Лабораторные признаки - гиперфосфотурия, гипофосфатемия, ЩФ, ПТГ и Ca - норма. Лечение – P, кальцитриол Витамин-Д-резистентныйый рахит (X-связанный гипофосфатемический рахит)

Мальчик 6 лет, больной почечным тубулярным ацидозом

Неспецифическая – нормальное течение беременности, профилактика невынашивания: - режим дня; - достаточное пребывание на воздухе; - сбалансированное питание; - профилактика заболеваемости; 62 Профилактика Рахит Антенатальная

Специфическая – витамин D 3 : с нед. беременности в течение 6-8 нед в дозе – МЕ/сутки Показания: беременные из группы риска ( гестоз, хрон. экстрагенитальная патология) 63 Профилактика рахита Антенатальная

Неспецифическая – - грудное вскармливание; - своевременное введение прикормов; - воздушные ванны, массаж, гимнастика ; 64 Профилактика рахита Постнатальная

Специфическая – УФО или вит D 3 УФО – сеансов, 2 раза в год 65 Профилактика рахита Постнатальная

Специфическая – вит D 3 Метод дробных доз Доношенные здоровые дети – 500 МО/сутки, с 2-х мес. - до 3 лет; Группа риска – МЕ/сутки с 2-3 недельного возраста - 3 года 66 Профилактика рахита Постнатальная

Специфическая – вит D 3 Курсовой метод (доношенные здоровые дети) – 2000 МЕ/сутки, в течение 30 дн ІІІ курса на год: І- 2 мес ІІ – 6 мес ІІІ – 10 мес 67 Профилактика рахита Постнатальная

Лечение рахита Витамин D МЕ/сутки в течении дней с переходом на профилактическую дозу

Лечение рахита Легкая степень – 2000 МЕ Средняя степень тяжести МЕ Тяжелая – 5000 МЕ/сутки

Лечение рахита Витамин D3 (Холекальциферол) Водный раствор 1 капля – 500 МЕ вит D3 Видеин-3, 1 таблетка – 2000 МЕ

Протипоказания к назначению витамина D3 Микроцефалия; Малые розмеры БР; Родовая травма; Внутричерепное кровоизлияние; Патологическая желтуха;

Лечение рахита Препараты Кальция – Суточная доза мг/сутки глицерофосфат кальция, кальцемин 0,1 х 2 рази /сутки, 3 недели; Продукты, обогащенные Са:

Продукты, обогащенные Са: Апельсин 35 мг/ 100 г продукта Курага 170 мг/ 100 г продукта Изюм 56 мг/ 100 г продукта Плоды подсолнуха 100 мг/ 100 г продукта Кунжут 1150 мг/ 100 г продукт Молоко 1% жирн 120 мг/ 100 г продукт Молоко 3% жирн 100 мг/ 100 г продукт Творог 95 мг/ 100 г продукт Сметана 100 мг/ 100 г продукт Йогурт 120 мг/ 100 г продукт

Лечение рахита Для нормализаии функции паращитовидных желез - препараты магния (панангин, аспаркам) – 10 мг/кг/сутки, 3 недели; Для стимуляции метаболических процессов – оротат каля – мг/кг/сутки 20 % карнитин гидрохлорид 4-12 к. 3 рази/сутки; 1% АТФ – по 0.5 мл в/м 15

Лечение рахита Витамины: А,В, С, Е Массаж, ЛФК; Хвойные ванны (1 ч.л. экстракта на 10 л воды); Солевые ванны (2 ст.л. на 10 л воды); Ароматические ванны (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба);

Гипервитаминоз Д вызывается гиперкальцемией и манифестирует: Тошнота и рвота Жажда и полиурия Зуд Боли в суставах и мышцах Дизориентация и кома

Гипервитаминоз Д Кальцификацмя мягких тканей – Легкие, сердце, сосуды Гиперкальцемия – Повышенное содержание кальция в крови приводит к формированию камней в почках formation in kidneys Потеря аппетита Жажда и полиурия