СРС На тему: «Патоморфологическая характеристика болезни Крона» Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра патологической анатомии Караганда 2018 год Выполнили: студенты гр/ом Проверила: Косицын Д.Л
План Этиология Патогенез Патоморфологический проявления Осложнения Исходы
Болезнь Крона (англ. Crohn'sdisease, сын. гранулематозный энтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, терминальный илеит) хроническое неспецифическое гранулематозное воспаление желудочно-кишечного тракта, которое может поражать все его отделы, начиная от полости рта и заканчивая прямой кишкой, с преимущественным, всё же, поражением терминального отрезка подвздошной кишки и илеоколитом в 50 % случаев. Характеризуется трансмуральным, то есть затрагивает все слои пищеварительной трубки, воспалением, лимфаденитом, образованием язв и рубцов стенки кишки. Вместе с имеющим много общих патофизиологических и эпидемиологических характеристик язвенным колитом, образует группу воспалительная болезнь кишечника.
Этиология Болезнь встречается одинаково часто, как у мужчин, так и у женщин. Пик заболевания приходиться на лет, причем отмечено, что чаще встречается среди лиц с более высоким социальным и экономическим уровнем, и в странах более суровым климатом (северным). Есть несколько теорий в этиологии (причине) возникновения болезни Крона и каждая из них имеет право на жизнь, так как ни одна из них не подтверждена и отвергнута до конца. До сих пор точно не нет четкой границы между неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона, некоторые исследователи полагают, что это одно и то же заболевание только на разных стадиях развития.
В настоящее время на первый план выходит генетическая теория, у каждого пятого больного есть близкий родственник сестра, брат, мать или отец, с диагнозом - болезнь Крона или неспецифический язвенный колит. Здесь рассматривается тот факт, что генетически есть дефект в стенке кишечника и иммунной системе, как местной, так и общей и это обуславливает аутоиммунный механизм течения болезни
Патогенез В патогенезе играют роль увеличение выработки антител к стенке собственного кишечника, и именно они повреждают ее, способствуют образованию гранулем и в дальнейшим с формированием некроза и прободением.
Существует, так называемая инфекционная теория, и определенная роль отводиться вирусам и бактериям в пользу этой теории говорит тот факт, что в лечении больных с болезнью Крона используют антибактериальные препараты и получают не плохие результаты. Сторонники этой теории говорят, что в этиологии возникновения участвует вирус кори и паратуберкулезная палочка, но отсутствие специфических гранулем и эффекта от противотуберкулезного лечения не подтверждает эту теорию
Морфологическим субстратом болезни Крона, является специфическая гранулема, которая поражает все слои кишечника. Изначально в процесс вовлекается подслизистый слой кишки, образуется воспалительный инфильтрат, в нем появляются скопления лимфоцитов и обнаруживаются единичные клетки Лангханса, затем процесс распространяется на слизистую оболочку кишечника, в результате чего стенка кишечника становиться плотной, это приводит к образованию трещин и язв. Иногда происходит прободение язв, возникают свищи межкишечные. После их заживления остаются рубцы, и просвет кишечника сужается.
Патологическая анатомия Болезнь Крона может поражать любой отдел пищеварительного тракта, но всё же в 2/3 случаев процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки и начальном отделе толстого кишечника. Характерно сегментарное поражение кишечника, имеющее чёткую границу с соседними здоровыми отрезками. Стенка утолщена, просвет сужен, кишка расширена перед поражённым участком. Слизистая оболочка с многочисленными продольными, щелевидными язвами и поперечными трещинами, бугристая, имеет вид «булыжной мостовой». В некоторых случаях происходит перфорация язв с образованием внутрибрюшинных абсцессов и свищей. Свищи могут сообщаться с петлями кишечника и окружающими органами (мочевой пузырь, матка и влагалище у женщин, кожа)
Неказеозная саркоидоподобная гранулема при болезни Крона. Окраска гематоксилином и эозином. х 300.
Микроскопически во всей толще кишки воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. Образуются характерные гранулёмы из эпителиоидных клеток и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса. Творожистый некроз в гранулёмах не наблюдается, что сближает их с саркоидоз ними гранулёмами.
Отличия болезни Крона от язвенного колита Болезнь Крона Язвенный колит Трансмуральное воспаление Воспаление слизистой Гранулёмы в стенке кишки и лимфатических узлах (или микро гранулемы) Отсутствие гранулём Абсцессы крипт встречаются редко Абсцессы крипт обычная находка Число бокаловидных клеток в норме Уменьшение бокаловидных клеток Слизистая утолщена или норма Слизистая оболочка истончена Поверхностный эпителий в норме Поверхностный эпителий уплощен
Классификация Типы по локализации Типичные локализации болезни Крона Илеоколит наиболее распространённая форма, поражение подвздошной и толстой кишки. Илеит изолированное поражение подвздошной кишки. Желудочно-дуоденальная форма с поражением желудка и двенадцатиперстной кишки. Еюноилеит в процесс вовлечены тощая и подвздошная кишка. Болезнь Крона толстой кишки изолированное поражение толстого кишечника.
Классификация по Bocus (1976) 1. еюнит 2. илеит 3. еюноилеит 4. энтероколит 5. гранулематозный колит 6. поражение анальной области 7. пан региональное поражение кишечника с вовлечением верхнего отдела желудочно-кишечного тракта (желудка, двенадцатиперстной кишки) Классификация по В. Д. Фёдорову, М. X. Левитану (1982) 1. энтерит 2. энтероколит 3. колит
Осложнения Характерно развитие свищей, особенно в перианальной области. Помимо местных осложнений - свищей, перфораций, кишечной непроходимости, стриктур и стенозов, абсцессов - для болезни Крона характерны экстаинтестинальные (внекишечные) проявления. К внекишечным проявлениям болезни Крона относятся: 1. Кожные проявления (узловатая эритема, гангренозная пиодермия, поражения полости рта и кожи лица, вегетирующий гнойный стоматит, псориаз, кожный васкулит и др.) · 2. Поражения суставов (артриты, сакроилеит, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)) 3. Воспалительные заболевания глаз (склерит и эписклерит, иридоциклит, изменения глазного дна) 4. Заболевания печени и желчевыводящих путей (первичный склерозирующий холангит, хронический активный гепатит, гранулемы печени и гранулематозный гепатит и др.) 5. Васкулит 6. Нарушения гемостаза и тромбоэмболические осложнения 7. Заболевания крови 8. Амилоидоз 9. Нарушения метаболизма костной ткани (остеопороз)
Исходы Болезнь имеет рецидивирующее течение и почти у всех больных отмечается по крайней мере один рецидив в течение 20 лет. Смертность в 2 раза выше по сравнению со смертностью среди здорового населения. Большинство причин смерти связываются с осложнениями и хирургическими операциями по их поводу.
Литература Адлер Г. Болезнь Крона и язвенный колит, М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001 Белоусова Е. А. Язвенный колит и болезнь Крона. Тверь: ООО «Издательство «Триада», Григорьева Г. А., Мешалкина Н. Ю. Болезнь Крона. М.: Медицина, Халиф И.Л., Лоранская И.Д. Воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона): клиника, диагностика и лечение. М.: Миклош, Маевская М.В. Гастроэнтерология, М., Harrison's Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw- Hill, Health Professions Division Патологоанатомическая анатомия, Струков