Тема: Гигантизм и акромегалия. Выполнила: Казымова Р.А. 205 АГ.

План: 1.Этиология, патогенез. 2.Клиника, диагностика. 3.Лечение.

Акромегалия и гигантизм - тяжелые, хронические нейроэндокринные заболевания, возникающие вследствие избыточной продукции гормона роста (ГР) аденомой гипофиза (соматотропин о мой). Эти два заболевания являются возрастными вариациями одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявления которого определяются степенью завершенности остеогенеза.

Этиология 1. Первая – непосредственно связана с патологией гипофиза, который вырабатывает соматотропин в больших количествах. Это может быть опухоль гипофиза, или его разрастание и увеличение в объеме под стимулирующим влиянием гипоталамуса, соответственно увеличивается и функциональная активность. 2. Вторая категория причин связана с заболеваниями, которые напрямую не связаны с гипофизом, но ввиду близкого расположения сдавливают ткань гипофиза и, тем самым нарушают его функции. Таким образом, происходит усиление синтеза гормона роста. К ним относятся опухоли, расположенные по соседству в головном мозге, или метастазы (распространение) опухолей из различных внутренних органов. Чаще это бывает при раке легких, поджелудочной железы, молочных желез, яичников.

Патогенез Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии (спланхномегалии), что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные. У детей и подростков с продолжающимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов. У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros - крайний, megas - большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Проявления гипофизарного гигантизма 1. увеличение роста, превышающее норму (увеличение размера костей под действием СТГ); 2. несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (функциональной недостаточности отдельных органов); 3. Непропорциональное развитие мышц (дегенеративные изменения миофибрилл,разрастание соединительной ткани) 4. гипергликемия (прямое гипергликемизирующее действие СТГ)

5. гипогенитализм (недостаточность синтеза или эффектов гонадотропинов); 6. психические расстройства (поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние)

Проявления акромегалии 1. Увеличение размеров кистей и стоп (за счет периостального роста костей, стимулируемого СТГ); 2. огрубение черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок 3. увеличение размеров внутренних органов (постепенно развиваются признаки полиорганной недостаточности); 4. утолщение кожи, уплотнение мягких тканей (в связи с разрастанием их соединительно тканных элементов); 5. увеличение языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нем; 6. расстройства обмена веществ (углеводного, жирового)

Динамика внешности пациента с акромегалией: а г.; б г.; в г.

Диагностика 1. Повышение базального уровня ГР выявляют у большинства пациентов с развернутой клинической картиной акромегалии. 2. Оральный глюкозотолерантный тест подразумевает исследование уровня ГР исходно, а также в пробах крови через 30, 60, 90 и 120 минут после приема внутрь 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глюкозой уровень ГР снижается. В активной фазе акромегалии уровень ГР не уменьшается ниже 2 нг/мл или выявляется парадоксальное повышение уровня ГР. Глюкозотолерантный тест показан в ситуации, когда у пациента с клиническими проявлениями акромегалии определяется лишь умеренное повышение базального уровня ГР, либо он в норме. Кроме того, тест используется для оценки эффективности лечения.

Весьма информативным исследованием является определение уровня ИРФ-1 (соматомедина С, инсулиноподобный фактор роста ). У взрослых единственной причиной повышения уровня ИРФ-1 является акромегалия, а выявление нормального уровня ИРФ-1 практически исключает этот диагноз. 4. МРТ гипофиза для визуализации аденомы. 5. Обследование на предмет возможных осложнений (полипоз кишечника, сахарный диабет, многоузловой зоб и др.).

Лечение Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни ГР и ИФР-1 у % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в % случаев и обычно не намного. Блокаторы рецепторов ГР (пегвисомант) уменьшают синтез ИФР-1, конкурируя с эндогенным ГР за связывание с его рецептором. По предварительным данным при терапии пегвисомантом уровень ИРФ-1 снижается у 90 % пациентов. В силу отсутствия данных об отдаленных результатах лечения пока используется при неэффективности других методов.

Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли γ- частицами (гамма-нож). Методом выбора при лечении больных с акромегалией является транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза.

Литературные данные: 1. Эндокринология : учебник. И.И. Дедов с.: ил. 2. prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.htmlhttps:// prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html 3. gipotalamo_gipofizarnoj.sistemy.pdf